Whipples sjukdom (synonym för intestinal lipodystrofi) anses vara en sällsynt sjukdom som påverkar tunntarmen och några andra inre organ. Därför glömmer många läkare om dess existens. Under tiden har denna sjukdom med rätt tidig behandling ett positivt resultat.

Intestinal lipodystrofi förekommer övervägande hos män. Medelåldern hos patienter ligger nära 50, men Whipples sjukdom kan påverka även mycket unga människor.

skäl

Moderna forskare tror att Whipples sjukdom orsakas av vissa typer av baciller Tropheryma whippelii, som tränger in, ackumuleras och multipliceras i immunceller - makrofager. Hos friska personer absorberar och celler dessa celler infektionsmedel, men i detta fall förblir bacillerna intakta.

Vidare ackumuleras de modifierade makrofagerna i tunntarmen slemhinna (de infiltreras). Detta leder till en signifikant minskning av absorptionen av näringsämnen som digereras av matsmältningsenzymer i blodet. Deras transport avbryts vid tunntarmen, så fettdroppar (lipodystrofi) bildas i slemhinnan. De förvärrar ytterligare förändringar i absorptionen av vitaminer, proteiner, mineraler, kolhydrater och fetter. Sedan går denna process till de mesenteriska (intra-abdominala) lymfkörtlarna och når genom lymfsystemet andra organ (myokard, leder, peritoneum, perikardium, pleura, hjärna etc.).

I enskilda patienter är tarmarna och andra organ omedelbart inblandade.

symptom

Den klassiska varianten av tarm lipodystrofi har tre på varandra följande steg:

• stadium av extraintestinala manifestationer
• absorptionsstadiet i tarmen (tarm)
• stadium av multiorgan (flera organ lider samtidigt) av manifestationer.

Först utvecklar en sjuk patient:

• feber (temperaturökning ökar ibland 38 ° C);
• övergående smärta i flera leder samtidigt (närvarande hos 75% av patienterna);
• ibland svullnar lederna och huden över dem blir röd;
• muskelvärk;
• frossa;
• en ökning av lymfkörtelgrupper (smärtfri, samtidigt som deras rörlighet upprätthålls).

Senare efter 1-2 år uppträder symtom i tarmarna (intestinala) på grund av störningar i absorptionen av livsmedelskomponenter som är nödvändiga för kroppen, de metaboliska störningarna utvecklas. Patienten börjar oroa sig:

• diarré upp till 10 gånger per dag (skumliknande avföring med högt innehåll av fett av ljusbrun färg);
• ibland tjära avföring (vitamin K absorption störningar bidra till att minska blodpropp och blödning);
• uppblåsthet;
• paraumbiliska krampsår;
• progressiv viktminskning
• ökar trötthet från någon stress;
• tecken på brist på vitaminer och mineraler (svullnad och inflammation i tungan, desquamation och pigmentering av huden, zadey, neurologiska störningar etc.);
• illamående;
• förlust av aptit.

Med utvecklingen av de sista av dessa steg kan patienten identifiera olika problem. Deras karaktär bestäms av lokaliseringen av de drabbade organen. Patienten utvecklas:

• skador på hjärtens ventiler och muskler;
• neurologiska störningar;
• inflammationer av olika membran och ögonstrukturer;
• inflammation i pleura och / eller trakeobronchitis (manifesterad av långvarig hosta och andfåddhet):
• demens;
• sömnlöshet;
• minnesbrist
• subkutan blödning;
• ihärdig blodtryckssänkning
• gråbrun pigmentering.

diagnostik

Inte alla specialister kommer ihåg Whipples sjukdom. Det kan dock misstas på grundval av en konsekvent utvecklad klinisk bild. För att fullständigt bekräfta den sällsynta diagnosen krävs diagnostiska förfaranden:

• hemogram (detekterar anemi, uppkomst av blodplättar och leukocyter, accelererad ESR);
• biokemiska tester (avslöjade i blodminskningen i protein, kolesterol, järn, kalium, magnesium, kalcium);
• fekal undersökning (observerad fetthalt)
• endoskopiska förfaranden: enteroskopi, fibroduodenoscopy, eunoskopi eller fibroilecolonoscopy (rodnad och svullnad i tunntarmen slemhinna kan hittas, ljusgula tornformiga formationer gör att du kan ta de nödvändiga biopsiproverna);
• Röntgenundersökning med kontrastbarium (bariumpassage genom tunntarmen som undersöks kan upptäcka förändringar i slemhinnan, indirekta tecken på förstorade lymfkörtlar);
• Ultraljud, MR / CT-skanning - visualisera förstorade lymfkörtlar, ackumulering av överskott av vätska i hålrummen;
• histologisk undersökning av biopsiproverna - lymfkörteln i lymfkörteln, vävnadsprover av lymfkörtlar och drabbade organ - är den huvudsakliga metoden för att upptäcka Whipples sjukdom (kännetecknas av närvaron av modifierade "skummade" makrofager med eller utan baciller, fettackumuleringar i slemhinnorna, lymfvägar och noder);
• molekylärgenetisk metod (PCR).

behandling

Efter att ha kontrollerat diagnosen kan läkare inleda en omfattande behandling. Patienten måste förstå att det tar mycket tid (minst ett år) och kommer att kräva lite tålamod. Kortvarig kaotisk sväljning av olika piller kommer endast att förvärra den svåra situationen och orsaka återfall (förnyelse) av Whipples sjukdom.

Tarmtypodystrofi terapi innefattar:

• högprotein diet med begränsning av fett (magert kött, kycklingbröst, flodfisk, äggvita, mejeriprodukter, soja, bovete och havregryn, skaldjur rekommenderas, vissa emacierade patienter föreskrivs till och med artificiell näring med blandningar eller intravenösa lösningar som säljs på apotek).
• antibiotika (tetracykliner, penicilliner, rifampicin etc.) under lång tid;
• antimikrobiella medel (cotrimoxazol och andra);
• hormoner (prednison och andra behövs i allvarliga fall);
• vitaminer (D, B, A, etc.);
• beredningar av kalcium, järn, kalium, magnesium.

Med adekvat behandling återgår temperaturen till normal, och diarré minskar vid slutet av den första veckan. Gemensamma smärtor återhämtar sig under månaden. Men en sådan anmärkningsvärd dynamik tjänar inte som en signal för att slutföra behandlingen. Patienterna ska alltid under noggrann medicinsk övervakning. För att bestämma den sanna dynamiken i sjukdomen kräver flera upprepade studier av biopsiprover.

utsikterna

Med den aktuella inledningen av antibakteriell, hormonell och näringsbristterapi har Whipples sjukdom en gynnsam prognos. Om det inte finns någon behandling och symtomen på sjukdomen fortskrider kan patienterna dö 2 år efter det att den andra etappen av denna sjukdom har påbörjats.

Vilken läkare att kontakta

Whipples sjukdom behandlas av en gastroenterolog. Men i det första skedet av sjukdomen, när lederna blivit inflammerade, kan patienten vända sig till en reumatolog som också behöver veta om sjukdomen. I allvarliga fall krävs hjälp från specialiserade specialister: en neurolog, en kardiolog, en pulmonolog, en hudläkare, en ögonläkare. Under behandlingen är det bra att ha en detaljerad nutritionist konsultation.

Whipples sjukdom

Whipples sjukdom är en sällsynt kronisk multisystempatologi av infektiöst ursprung. Oftast står den inför allmänläkare (terapeuter) och gastroenterologer, eftersom den vanligaste orsaken till det första överklagandet till en specialist är tecken på skador på lederna och mag-tarmkanalen.

Tidigare var Whipples sjukdom dödlig i 100% av fallen men har för närvarande en gynnsam prognos. Tillräckligt utvalda antibiotikabehandlingsregimer tillåter inte bara att rädda patientens liv utan även förbättra sin kvalitet, även vid de uttryckta stadierna av sjukdomen.

Historisk bakgrund

Whipples sjukdom identifierades som en oberoende patologi inte så länge sedan, den heter den engelska patologen George H. Whipple som först beskrivit den (George Hoit Whipple). 1907 publicerade han en artikel med en postmortem anatomisk analys av ett kliniskt fall av J. Hopkins sjukhus.

D. Whipple upptäckte ett komplex av ovanliga förändringar i organen hos en 36-årig patient som i 5 år före sin död led av feber, svullna lymfkörtlar, envis hosta, kronisk diarré och progressiv viktminskning. Han identifierade:

• tecken på skador på alla serösa membran (polyseros)
• signifikanta flera svullna lymfkörtlar i bukhålan;
• atypisk lipidavsättning i tarmväggen och lymfoidvävnaden;
• en signifikant ökning av antalet makrofagceller och utseendet av skumstrukturer med argyrofilstångliknande inklusioner i dem.

Whipple kallade den identifierade sjukdomen intestinala lipodystrofi och föreslog att den är smittsam. Men denna patologins etiologi identifierades på ett tillförlitligt sätt endast under andra hälften av 20-talet och efter att ha fått positiva resultat från antibiotikabehandling.

För närvarande, enligt ICD-10, hör Whipples sjukdom till klassen av sjukdomar i matsmältningssystemet och kodas med koden K 90.8. Vid behov används ytterligare koder för att beteckna de utvecklade extraintestinala manifestationerna. För närvarande har drygt 1000 fall bekräftats, och totalt 2 000 observationer av patienter med symtom på Whipples sjukdom beskrivs i medicinsk litteratur.

etiologi

Whipple beskrev karaktäristiska förändringar i lymfkörtlarna och tarmväggen och isolerade sjukdomen som en separat nosologisk enhet, men han kunde inte entydigt bevisa sin bakteriella etiologi, fastän han påpekade närvaron av mikroorganismer i tunntarmen som liknar spirochaeten. Whipple trodde felaktigt att orsaken till sjukdomen - ett brott mot lipidmetabolism.

1949 avslöjade en lymfkörtelbiopsi de så kallade PAS-positiva makrofagerna, där inklusionerna i den skummiga cytoplasman liknar de bakteriella cellernas sönderfallsprodukter. Den bakteriella naturen hos sjukdomen bekräftades också av de gynnsamma resultaten av massiv antibiotikabehandling. Flera forskare hittade stavformade bakterieintag i makrofager, men kunde inte verifiera dem.

Orsaksmedlet identifierades mycket senare, i slutet av 20-talet, med användning av en polymeraskedjereaktion. Det visade sig vara en gram-positiv bakterie, som liknar en av aktinomyceternas familjer. Det kallades Tropheryma whipplei (T. whipplei eller TW), som härrör från grekiska. ord trophe - mat, eryma - barriär.

Tropheryma whipplei har en långsträckt form och en 3-lags cellvägg, den är ca 0,2 x 2,0 mikron (ibland upp till 3,0 mikron). Det små genomet av denna bakterie ligger i en enda cirkulär kromosom, och dess ytantigener liknar humana vävnadsantigener och framkallar därför inte ett uttalat immunsvar. Detta är en viktig punkt i sjukdomspatogenesen.

epidemiologi

Tropheryma whipplei är en vanlig bakterie, men fortfarande är det största antalet fall tillhör befolkningen i Nordamerika och Centraleuropa. I detta fall är endast vissa stammar patogena för människor, och deras intagande leder inte alltid till sjukdomens utveckling. Tropheryma whipplei är ofta sådd av avföring från helt friska människor.

Förekomsten av Whipples sjukdom är cirka 0,5-1 fall per miljon befolkning. För närvarande i världen officiellt registrerad (och bekräftad) endast cirka 1000 episoder. 80% av fallen var män 40-50 år. Samtidigt antas det att det finns ett visst antal friska bärare i befolkningen, och många av dem kommer sannolikt att ha smittats redan i barndomen. Men det normala värdinfektionssvaret i deras organismer ger inte orsaksmedlet möjlighet till aktiv reproduktion och distribution.

Patogenes. Rollen av immunförsvar

Mänsklig infektion sker genom fekal-oral route. Patogenen för penetration genom väggarna i mag-tarmkanalen kräver inte defekter i slemhinnan. Mest sannolikt blir tarmens vävnader ingångsporten, de mest uttalade förändringarna noteras här. Samtidigt påverkas inte enterocyterna (intestinala slemhinnans celler) primärt, de huvudsakliga störningarna uppträder i tjockleken på vävnaderna och i de regionala sprinklingarna (mesenteriska) lymfkörtlarna.

Tropheryma whipplei för reproduktion och distribution kräver speciella celler i immunsystemet - makrofager. Det är ett brott mot deras funktion och är det viktigaste ögonblicket för patogenesen i Whipples sjukdom.

Normalt fångar makrofager utländska celler in i kroppen, omger dem med utväxten och då, som de, nedsänker sig i sin cytoplasma. Denna process liknar äta amoeba och kallas fagocytos. Som en följd befinner sig de patogena mikroorganismerna i en vesikel inuti cytoplasman i makrofagen, där de dör och delas under enzymens verkan. Men med Tropheryma whipplei fungerar inte denna försvarsmekanism.

Man tror att förutsättningen för utvecklingen av Whipples sjukdom är vissa immunförsvar som initialt är närvarande i en infekterad person. En sådan defekt är mycket specifik och ökar inte risken för att utveckla andra infektioner. Den kompletteras av andra immunförsvar som uppstår efter introduktionen av T. whipplei.

• I Whipples sjukdom behåller makrofagerna förmågan att fagocytisera patogenen, men de misslyckas att lysa (lösa upp) dem efter detta. Tropheryma whipplei kan därför inte bara upprätthålla livskraften i cytoplasman hos dessa immunceller, men också att aktivt reproducera. Faktum är att makrofager blir en behållare och transportör för bakterier, vilket skapar förutsättningar för deras spridning (diffus förökning) i hela kroppen.
• Förändringar i förhållandet mellan regulatoriska delmängder av CD4- och CD8-T-lymfocyter.
• Minskningen av makrofagernas förmåga och vissa andra immunceller att producera specifika antikroppar, vilket förklaras av en överträdelse av erkännandet av ytantigener Tropheryma whipplei.
• Aktivering av produktionen av interleukin-16 (IL-16), vilket minskar produktiviteten av makrofaglys och samtidigt bidrar till ökad replikation av patogengenomet. Ju större koncentrationen av denna cytokin i blodet desto högre är sjukdomsaktiviteten.

Alla dessa immunologiska störningar bidrar till generaliseringen av infektion i Whipples sjukdom. Symtomen är därför kroniska, progressiva och multisystem.

Mekanismen för utveckling av huvudsymptomen

Ett obligatoriskt tecken på Whipples sjukdom är skada på tarmarnas väggar. De infiltreras av flera ackumuleringar av stora, felfunktionerande makrofager, vilket signifikant försämrar lymfatiskt dränering från intestinal villi och processen med uppslutning av fetter. Som ett resultat utvecklas brott mot absorptionen av alla näringsämnen (panalabsorptionssyndrom) med motsvarande intestinala symptom, och fettintagningar börjar sätta sig i vävnaderna. De drabbade delarna av tarmarna sträcker sig och förtjockas, villi i dessa zoner är förkortade och förtjockade.

De makrofager som har absorberat bakterierna migrerar genom kroppen, övervinn vävnadsbarriärer och bildar fettinnehållande infiltrat i andra organ. Deponering på serösa membran leder till utvecklingen av serositer och polyartrit. Dessutom är sådana symptom i vissa fall återkommande och progressiva, och föregår sjukdomens typiska tarm manifestationer.

Vid ett visst stadium av sjukdomen tränger de drabbade makrofagerna också bortom blod-hjärnbarriären. Förändringar som uppstår i hjärnan är:

• Infiltrering av hjärnvävnad längs kärlen i olika storlekar. Flera olika storleksklasser uppträder både i vitt och grått material.
• Utseendet i cortex och subkortiska strukturer av mikroglial noduler med astrocytos i periferin. De celler som bildar dem innehåller PAS-positiva inklusioner (som i cytoplasma av makrofager) eller till och med själva bakterierna.
• Med tillväxten av processen - engagemanget i det neurala nätverksprocessen. Demyelinering av nervprocesser, vakuolering av celler och utseendet av bakterieinklusioner i deras cytoplasma noteras. Mängden hjärnvävnad minskar successivt, och hjärnans produktivitet minskar.

Det är också möjligt att uppstå mikrokroma lesioner av olika lokaliseringar, vilket förvärrar neurologiska symptom. Detta beror på blockering av småkaliberkärl i hjärnan med emboli med hjärtkardiogent ursprung.

Utan behandling, patologiska förändringar i Whipples sjukdom fortskrider stadigt och ganska snabbt kommer patientens död till följd av multipla kritiska hjärtsjukdomar och multiorganfel.

Klinisk bild

Inkubationsperiodens varaktighet för tillfället är inte känt tillförlitligt. Whipples sjukdom har tre kliniska steg:

1. Den initiala fasen eller etappen av icke-specifika manifestationer. Det kännetecknas av skador på lederna, perifera lymfkörtlar, leder, hud, muskler och allmänt förgiftningssymtom. Trots den nödvändiga skadorna på matsmältningsväggarna, gör Whipples sjukdom i de flesta fall debutens extraintestinala manifestationer. Symtom uppträder och växer gradvis, deras närvaro är ofta hänförlig till banala infektioner eller kronisk patologi hos patienten.
2. Utvecklat eller abdominalt stadium, kännetecknat främst av utvecklingen av tarmsjukdomar. Samtidigt är de redan existerande symtomen associerade med malabsorptionssyndrom, utveckling av malabsorptionssyndrom, buksmärta, kronisk diarré (vanligtvis steatorrhea på grund av ett överskott av osmält fett i avföring), flatulens. Detta leder till ökad hypovitaminos och anemi, bidrar till kränkningar av vatten-mineral metabolism och genererar generellt de sjuka.
3. Steg av generalisering av infektion, med nederlag av många organ. Processen involverar vanligtvis hjärtklaffarna, endokardium, pleura, lungvävnad, centrala nervsystemet (främst hjärnan) och ögonbalkens membran. Utseendet av fettinfiltrater och annan lokalisering utesluts inte. Symtomatologi blir polymorf, ökar. Villkoren förvärras stadigt, och utan adekvat behandling leder Whipples sjukdom till den sjuka dödens död.

Den totala varaktigheten av sjukdomen är annorlunda. Den totala varaktigheten av 1 och 2 steg kan nå 20-25 år. Ett ogynnsamt symptom som indikerar en signifikant försämring och uppenbar utveckling av sjukdomen - tillägg av neurologiska symptom. Efter deras utseende diagnostiseras steg 3, varaktigheten av detta stadium utan behandling brukar inte överstiga 5 år.

Samtidigt finns neurologiska symptom även före karaktäristiska tarmsjukdomar. Detta tjänar inte som ett utslagskriterium vid diagnosen Whipples sjukdom, men betraktas som ett prognostiskt ogynnsamt tecken.

Neurologiska manifestationer av Whipples sjukdom

Neurologiska symptom i Whipples sjukdom är ganska polymorfa. Dess natur och svårighetsgrad beror på placeringen och storleken på infiltrationer och blödningar i hjärnan, allvaret av atrofiska processer.

Neurologiska manifestationer av Whipples sjukdom innefattar:

• Den växande intellektuella-mnestic (kognitiva) nedgången, som ofta når graden av demens (demens). Brott är kortikala och subkortiska i naturen och irreversibla, även efter avlägsnande av smittämnet. Kognitiv minskning med varierande svårighetsgrad över tiden utvecklas hos 50% av patienterna med Whipples sjukdom.
• Hyperkinetisk syndrom, vanligtvis i form av myoklonus. Oculofascial myorytmi utvecklas oftast - en kombination av spontan penduliknande konvergerande (konvergerande) nystagmus och rytmiska rörelser i munnen, mjuk gom, läppar, tunga, ögonlock. Sådana synkrona myoklonier i ögonbollarna och ansiktsmusklerna anses av många läkare vara ett symptompatognomont för Whipples sjukdom, även om de observeras hos cirka 20% av patienterna. I den rytmiska hyperkinesen kan musklerna i nacken, olika delar av lemmarna och kroppen också vara involverade, i vilket fall de talar om utvecklingen av skelettmyorrytmi.
• Supranukleär oftalmoplegi, diagnostiserad i cirka 40-50% av fallen. Det kännetecknas av begränsningen av ögonbollens godtyckliga rörelse. Paresen av den vertikala blicken är huvudsakligen noterad. Samtidigt finns det ingen dubbel vision (diplopia) och strabismus, reflex kombinerade rörelser bevaras. Oftalmopleginsyndrom är förknippat med skador på nervstrukturerna som är ansvariga för innervation av ögonrörelsemusklerna och ligger ovanför kärnorna hos motsvarande kranialnervar.
• Konvulsivt syndrom med utveckling av generaliserade eller partiella epileptiska anfall.
• Hypotalamiska störningar. Polydipsi (överskott av vattenintag), bulimi (okontrollerad ätning av alltför stora mängder mat), olika typer av sömnlöshet (sömnstörningar), sexuella störningar, amenorré hos kvinnor kan förekomma. Kliniska tecken på skador på hypotalamiska regionen observeras i cirka 30% av fallen.
• Cerebellar ataxi. I varierande grad av svårighetsgrad finns nästan alla patienter med Whipples sjukdom.

Mindre vanliga är kortikal synfel, hemiparesis, myelopati orsakad av lägre spastisk paraparesis, hypokinesi.

Psykiska störningar noteras också i en betydande procentandel av fallen, och de kan förekomma i olika steg i Whipples sjukdom. Eventuella ångest och depressiva tillstånd, psykotiska symptom.

diagnostik

Det viktigaste sättet att bekräfta Whipples sjukdom är ett litet intestinalt biopsiprov. I det här fallet detekteras morfologiskt i vävnaderna:

• Infiltrat av lamina propria i tarmslimhinnan, som bildas av en CHIC (eller PAS) -positiv makrofager med skumdämpande cytoplasma och grovkorniga inklusioner.
• Tjocklek, förkortning och förändring av formen av tarmslimhinnan. De blir klubbformade, med alltför stort innehåll av lymf och fettintag.
• Extra- och intracellulär ackumulering av fett i tunntarmen slemhinnor.
• Förekomsten av stavformade bakterier i det extracellulära utrymmet och inuti cellerna, vilket detekteras huvudsakligen genom elektronmikroskopi hos biopsi.

Morfologisk studie rekommenderas för att komplettera PCR-metoden, vilket gör att patogenen på ett tillförlitligt sätt kan verifieras. För detta kan olika biologiska material användas: biopsiprover av tarm, njure, lever, lymfkörtlar, cerebrospinalvätskeprover och synovialvätska. PCR har en hög känslighet och specificitet som gör det möjligt att diagnostisera sjukdomen, även med tvivelaktiga och falsk-negativa resultat av patologisk forskning.

Alla andra forskningsmetoder ger endast indirekta och icke-specifika data. Allmänna kliniska och biokemiska blodprov, ett samprogram, instrumentala metoder för vävnadsavbildning kan därför inte fungera som ett sätt att bekräfta eller utesluta Whipples sjukdom.

behandling

Whipples sjukdom i vilket skede som helst kräver systemisk antibakteriell behandling, det var början på användningen av antimikrobiella medel vid den tid som fick reducera mortaliteten hos denna patologi. Prescriberade antibiotika måste ha en bakteriedödande effekt, tränga in i alla vävnader, in i fogvätskan och in i cerebrospinalvätskan.

Enligt gällande kliniska riktlinjer innefattar behandlingen av Whipples sjukdom:

• Startperioden (de första 2 veckorna av behandlingen), under vilken preferens ges till parenteral administrering av antibakteriella läkemedel. Ceftriaxon (2 g / dag) eller meropenem (3 g / dag) eller en kombination av bensylpenicillin (12 miljoner U / dag) med streptomycin (1 g / dag) kan användas.
• Stödjande behandling (för nästa år, ibland upp till 2 år). Den vanligast använda samtrimoxazolen, med utseende av tecken på resistens hos patienten, överförs till en kombination av doxycyklin och hydroxiklorokin. Och i närvaro av neurologiska symptom kompletteras behandlingsregimen med sulfadiazin upp till 4 mg / dag.

Vid behov tillsätts symptomatisk behandling till denna etiotropa behandling. Det kan vara inriktat på att korrigera kränkningar av vatten-saltmetabolism och brist på vitaminer och grundläggande näringsämnen, vilket lindrar de befintliga symptomen. I de inledande stadierna av behandlingen är en diet nödvändig.

utsikterna

Utan välvalad antibiotikabehandling är Whipples sjukdom definitivt dödlig. Introduktion till regimen av den mottagna antimikrobiella behandlingen är effektiv även i det stadium av generalisering av infektionen. För närvarande är prognosen för Whipples sjukdom generellt positiv.

Mot bakgrund av adekvat antibiotikabehandling, vid slutet av den första veckan av behandlingen, minskar allvaret av tarmsjukdomar och feber vanligtvis. Inom en månad är det artikulära syndromet jämnt, observeras positiv dynamik med ögonskada. Det allmänna hälsotillståndet förbättras ganska snabbt, viktökning börjar. Men neurologiska symptom kan sällan helt elimineras, även om de gradvis kan minska på grund av långvarig kombinationsbehandling.

Även med ett bra svar på antibakteriell behandling och patientens överensstämmelse med alla medicinska rekommendationer är det möjligt att återfall utvecklas, vars behandling utförs enligt systemet med initial antibiotikabehandling.

För närvarande fortsätter valet av effektiva och effektiva metoder för diagnos och behandling av Whipples sjukdom.

Gastroenterolog E.N. Zinovyeva presenterar en rapport om "Whipples sjukdom":

Whipples sjukdom

. eller: Whipples sjukdom, Whipples sjukdom, tarm lipodystrofi, mesenteri lipogranulomatos, intestinal lipodystrofi

Whipples sjukdom är en sällsynt systemisk (fångar många system i kroppen) infektiös art av sjukdomen, där det huvudsakligen är skada på tarmarna, regionala (ligger intill orgeln, i detta fall med tarm) lymfkörtlar. Processen kan innebära kardiovaskulära, nervösa och matsmältningssystem som bestämmer sjukdoms systemiska natur.

Huvudvis är medelålders män (40-55 år) sjuk.

Symptom på Whipples sjukdom

Symptom på Whipples sjukdom är extremt varierande. På grund av att sjukdomen påverkar många organ, består den kliniska bilden av sjukdomen av symptom på lesioner av olika organ.

Sjukdomen börjar vanligtvis (debuterar) med symtom i extra tarm (inte primärt tarm).

• Skador på lederna och musklerna.
  • "Migrera" smärta i lederna (förekommer på ett ställe, efter en tid som de avtar och förekommer i andra leder), inflammation, svullnad, svullnad i lederna (små och stora), smärta vid palpation (palpation) i lederna. Artrit (inflammation i lederna) är akut, förekommer beroende på typen av enskilda attacker och kan föregripa den veckade bilden (multipel manifestationer) av Whipples sjukdom i 3-10 år.
  • Muskelsmärta som uppstår i vila och under rörelse.
  • Tätningar i muskelvävnaden.

• Perifer adenopati (lymfadenopati, de är mobila, smärtfria). Både ytliga (till exempel axillär, submandibulär) och djup (i bukhålan längs tarmarna) är lymfkörtlar involverade.
  • Ökad kroppstemperatur (upp till 37,5-38,5 ° C, ibland högre).
  • Utseendet på hyperpigmenteringsställen (ojämn mörkning av huden (speciellt i ansiktet - i kindområdet, runt ögonen, i områden som är tillgängliga för solen) på grund av dysfunktion i binjurarna - körtlar som producerar nödvändiga hormoner (biologiskt aktiva strukturer som är inblandade i ämnesomsättningen)).

Andra symtom går med i det avancerade skedet av sjukdomen.

• Skada på mag-tarmkanalen:
  • Diarré (diarré) - avföring upp till 5-15 gånger om dagen, lätt, skummig, har en mycket obehaglig lukt, ibland med en tjock beläggning (steatorrhea), dåligt tvättad av toaletten.
  • buksmärta, förvärras efter att ha ätit, vilket resulterar i sitofobi (rädsla för att äta);
  • abdominal distention, gasproduktion;
  • malabsorptionssyndrom (nedsatt absorption av näringsämnen, vitaminer och mikrodelar i tunntarmen) med diarré (lös avföring) och steatorrhea (ökat fettinnehåll i avföringen). Kan leda till progressiv viktminskning.

Andra symptom kan också uppstå.

• Lungskador:
  • hosta med sputum (slemhinnor)
  • bröstsmärta
  • inflammation i pleura (pleurisy), vilket uppenbaras av hosta, andfåddhet, ökad kroppstemperatur till 37-38 ° C, bröstsmärta.

• Hjärtsjukdom: Valvulära hjärtklaffar är ofta skadade, och skador på hjärtinfarkt (endokardit) utvecklas.
• Anhörighet i nervsystemet och psykiska störningar:
  • demens;
  • intermittenta anfall
  • förlamning av lemmar (brist på rörelse);
  • talstörningar;
  • depression;
  • sömnstörning
  • minnesförlust.

• Ögonskador:
  • Nattblindhet (nattblindhet) - nedsatt syn vid skymning, mörk tid på dagen eller dålig ljusförhållande. Utvecklat på grund av vitamin A-brist;
  • inflammation i ögonens membran.

Inkubationsperiod

form

Det finns 3 former av sjukdomen, vilka är perioder av sjukdomen och följer efter varandra:

• 1 period - extraintestinala manifestationer av sjukdomen (övervägande skada på ett system - lederna, lymfkörtlarna, kroppstemperaturen stiger till 37,5-38,5 ° C, ibland högre etc.);
• Period 2 - Matsmältningsstörningar och dess konsekvenser (vitaminbrist, snabb viktminskning);
• 3 period - involvering av många organ och system (hjärta, lungor, nervsystem) i processen.

skäl

Terapeuten hjälper till vid behandling av sjukdomen

diagnostik

• Analys av sjukdomshistoria och klagomål (när det förekommer frekventa avföring, hur länge patientens kroppstemperatur är hög, om det finns smärta i leder och muskler, om det finns symptom på skador på andra organ: hjärta, lungor, nervsystem).
• Analys av livets historia (om patienten har kroniska sjukdomar i mag-tarmkanalen: pankreatit (inflammation i bukspottkörteln), cholecystit (inflammation i gallblåsan), gallstenssjukdom (utseende av stenar i gallblåsan) och andra).
• Familjhistorikanalys (har någon av de nära släktingarna lider av malabsorptionssyndrom (näringsämnen och vitaminabsorptionssjukdomar i tunntarmen), Crohns sjukdom (svår inflammation i tarmväggen), celiacsjukdom (skada på tarmväggen på grund av oförmåga att smälta protein av spannmål) magsår och duodenalsår (ulceration och defekter av olika djup i magen och tolvfingret 12), andra sjukdomar i mag-tarmkanalen med de som liknar whipples sjukdom uppenbaras s).
• Laboratoriedata.
  • Ett blodprov - det kan användas för att diagnostisera anemi (en minskning av hemoglobin (syrebärarprotein) och erytrocyter (röda blodkroppar)), som utvecklas på grund av absorptionen av järn, vitamin B12 och folsyra i mag-tarmkanalen.
  • Biokemisk analys av blod (gör att du kan identifiera eventuella kränkningar av inre organens funktioner - lever, njurar, bukspottkörtel).
  • Coprogram - avföring analys (du kan hitta ospädda matfragment, en stor mängd fett, grov dietfibrer).
  • PCR (polymeras kedjereaktion) av saliv, innehållet i mag-tarmkanalen: En speciell studie för att upptäcka patogenens DNA - bakterierna Tropheryma whippelii. Denna studie är extremt noggrann och bör utföras om Whipples sjukdom är misstänkt.
  • Diagnos för förekomst av parasitiska (helminthiska) sjukdomar som bidrar till mekanisk skada på vävnader, minskad immunitet, anslutning av bakteriell infektion och möjlig utveckling av Whipples sjukdom.
  • Ascariasis är en parasitisk sjukdom orsakad av askarider (små fusiforma maskar).
  • Enterobiasis är en parasitisk sjukdom som orsakas av pinworms (tunna vita maskar).
  • Opisthorchiasis är en parasitisk sjukdom som orsakas av opisthorchiasis (flatworms).
  • Giardiasis - en parasitisk sjukdom orsakad av Giardia (protozoer).

• Instrument diagnostiska metoder.
  • Radiografi i bukhålan för att identifiera patologiska (onormala, karakteristiska för sjukdomen) intestinala förändringar.
  • Endoskopisk undersökning av tarmarna: Undersökning av tarmarna med hjälp av speciell videoutrustning (endoskop) med en del av tarmslimhinnan för en studie (biopsi) - avslöjar förändringar i tarmväggen som är karakteristiska för sjukdomen.
  • Ultraljudsundersökning (ultraljud) i bukorganen och lymfkörtlarna för att upptäcka lesioner i lever, njurar, lymfkörtlar i bukhålan.
  • Beräknade tomografi (CT) i bukorganen för en mer detaljerad bedömning av tillstånden hos de inre organen, inklusive magen i tolvfingret 12, detektion av förstorade lymfkörtlar, fri vätska i bukhålan, skada på tarmarna.
  • Ekkokardiografi (EchoCG, ultraljud av hjärtat) - för att identifiera de karakteristiska förändringarna i hjärtsjukan, som ibland påverkas av Whipples sjukdom.
• Konsultationer av en gastroenterolog, neurolog, reumatolog.

Whipple sjukdomsbehandling

Behandlingen av Whipples sjukdom är lång (minst 2 år), nödvändigtvis under mellannivå (under behandling) och slutlig kontroll (efter behandling) av polymeraskedjereaktionen (PCR) - en särskild studie för att identifiera orsaksmedlet - bakterierna Tropheryma whippelii.

Behandling innebär flera principer.

• Antibakteriella läkemedel (för att eliminera bakterier som orsakar Whipples sjukdom).
• Hormonala antiinflammatoriska läkemedel (för att minska inflammation).
• Enzymberedningar (förbättring av matsmältningen och minskning av symptom på malabsorption (brott mot absorption av näringsämnen och vitaminer i tunntarmen)).
• Tabell nummer 5.
  • Tillåtet: kompote, svagt te, vete bröd, mager kockost, vegetabiliska buljong soppor, magert nötkött, kyckling, smula gröt, sura frukter, salladsblad, baljväxter.
  • Förbjudet: bakning, svin, sorrel, spenat, fett kött, fett fisk, senap, peppar, glass, svart kaffe, alkohol (för tonåringar), stekt kött, halvfabrikat.

• Frekventa bråkmått.
• Vitaminbehandling (med vitamin A, K, E, D, folsyra, B12, järn).
• Används även symptomatisk (reducerande symtom på sjukdomen) behandling för behandling av nervsystemet, hjärtat, lungorna.

Komplikationer och konsekvenser

Om obehandlad dör flera patienter flera år efter tillsättning av gastrointestinala symptom.

• Cerebralt ödem (överdriven vätskainsamling i hjärnceller).
• Adrenal insufficiens (dysfunktion i binjurarna) är den främsta orsaken till döden.
• Myokardiums nederlag (hjärtmuskeln).
• Anemi (minskning av hemoglobin (syrebärande protein) och erytrocyter (röda blodkroppar), kakexi (extremt utarmning)).
• Återfall (återkommande symtom) av sjukdomen. Mest troligt är anledningen till detta fel kurs i antibiotika.
• Multipel organsvikt är en dysfunktion hos många organ (hjärta, lungor, njurar, etc.).
• Funktionshinder.

Förebyggande av Whipples sjukdom

Särskilt förebyggande av Whipples sjukdom existerar inte. Förebyggande syftar till att förebygga utvecklingen av återkommande sjukdomssymptom (återkommande sjukdomssymtom), så patienterna bör under konstant övervakning av en gastroenterolog (en gång var tredje månad), en specialist på smittsamma sjukdomar (observerad minst en gång var sjätte månad)

• Regelbunden endoskopisk undersökning av tarmarna under och efter behandlingen: undersökning av tarmarna med hjälp av speciell videoutrustning (endoskop) med en del av tarmslimhinnan för forskning (biopsi) - avslöjar förändringar i tarmväggen som är karakteristisk för sjukdomen.
• Vitaminutbytesbehandling för hypovitaminos (minskat intag av vitaminer), som tar mineralkomplex.
• Accept av enzymer som förbättrar matsmältningen och minskar symptomen på malabsorption (brott mot absorption av näringsämnen och vitaminer i tunntarmen).

• källor

• Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Ed.) Gastroenterology. Nationellt ledarskap. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
• Parfenov A.I. "Hepatologi." - M.: Triada-X, 202, - 744s.

Vad ska man göra med Whipples sjukdom?

• Välj en lämplig allmänläkare
• Pass prov
• Få en behandling från läkaren
• Följ alla rekommendationer

Hur man identifierar Whipples sjukdom och hur man hanterar det

Whipples sjukdom är en ganska sällsynt patologi i samband med tarmarnas nederlag av produkter av vital aktivitet hos bakterier (mucopolysackarider). Enligt statistik från 2004 fanns det totalt 30 episoder av Whipples sjukdom registrerad i världen. De första nämnderna av denna patologiska process finns i 1907 (USA). PCR (polymeras kedjereaktion) var isolerat orsakssamband av sjukdomen - Tropheryma whippélii, uppkallad efter sin upptäckare, faktiskt - J. Whipple.

Om orsaksmedlet för Whipples sjukdom

Det är en bakterie (hänvisar till aktinomycetes), även om denna grupp av organismer länge var ansedd som svamp, på grund av ett märkligt förgrenande mycelium, som visade sig vara en komplex mukopolysackarid. Cellväggen hos denna bakterie är tre skikt, så makrofager (celler i immunsystemet) kan inte smälta det. Efter att ha fångats av makrofagen fortsätter bakterien att må bra och multiplicera.

Efter det upphör makrofagerna att absorbera några bakterier alls, vilket bidrar till att försvaga kroppen, och lymfkörtlarna blir igensatta med mucopolysackarider, som utsöndrar Whipples trofom. Inflammation av lymfkörtlar leder till en minskning av antalet immunkompetenta celler - T och B-lymfocyter. Som ett resultat blir kroppen lätt lättbyte mot infektioner, och en inflammatorisk process utvecklas i tarm och regionala lymfkörtlar.

Orsaker till Whipples sjukdom

Fortfarande inte klart. Som alltid anger i sådana fall en genetisk predisposition, som en riskfaktor för utvecklingen av Whipples sjukdom. En hel del människor är bärare av Tropheryma whippéli utan någon skada för sig själva, och Tropheryma whippéli runt oss är tillräckligt (i mark och vatten). Man tror att aktiveringen av bakterier bidrar till en kraftig minskning av immuniteten. Skälen kan vara:

• Konstant stress, psykisk sjukdom eller reaktiv psykos till döden av nära och kära, en katastrof, ett hot mot livet;
• HIV, kronisk herpes, tuberkulos, cancer, psoriasis och andra tillstånd som orsakar immunbrist.

Symptom på Whipples sjukdom

Sjukdomen är ganska svår att diagnostisera, eftersom symtomen kan vara ganska mycket, och dessutom den mest mångsidiga. Eventuella organ kan påverkas, infektionen sprider sig genom lymfsystemet från tarmen till levern, nervsystemet och lungorna.

Personer som arbetar med mark och husdjur i åldern 40-50 år blir mest sjuka.

• Den första etappen kännetecknas av feber, ledsmärta som reumatoid artrit
• I det andra steget framträder ett brott mot absorptionen av näringsämnen, den så kallade. malabsorption. Processen är orsakad av massiv infiltrering av tarmslimhinnan av Whipple's trophic - bakterien är inte att den förstör slemhinnan, men störde absorptionen av vissa substanser, plus den ersätter den normala tarmfloran. Som ett resultat är det en stark viktminskning och svåra metaboliska störningar;
• Den tredje etappen av Whipples sjukdom åtföljs av allvarliga skador i hjärt- och nervsystemet. Dessutom är alla slemhinnor inflammerade - den så kallade. polyserosit.

Processsteg

Skador på lederna i Whipples sjukdom

Gemensamma symptom förekommer tidigare än intestinalt hos 2 av 3 patienter. Förknippat med ett stort antal toxiner som tränger in i blodet och traumatisk ledvävnad. Fortsätt som polyarthralgi, d.v.s. smärta uppstår i flera leder samtidigt. Smärtan är flyktig, varar från en timme till flera dagar. Efter en attack känns fogen helt normal. Inga radiografiska förändringar detekteras efter detta, mängden rörelse bevaras.

Tarmsymtom hos whipples sjukdom

Diarré i Whipples sjukdom åtföljs som regel av låg temperatur (upp till 380 C). Patienten tömmer tarmarna hela tiden - 10 eller fler gånger om dagen. Dessutom kan denna process följa med:

• Polyphaecal - mängden fekala massor kan vara upp till 2,5 kg per dag;
• Steatorrhea - nedsatt absorption av fett, där det finns vita avföring
• Creatorrhea - i avföring innehåller osmittade muskelfibrer;
• Amyloreia - i avföring överdriven stärkelsehalt.

Dessutom finns det i vissa fall en tjärstol. Detta tillstånd förväxlas ofta med gastrisk blödning, men i detta fall är orsaken en överträdelse av absorptionen av vitamin K.

Buksmärta uppträder paroxysmalt, i naveln. Som regel är sjukdomen åtföljd av uppblåsthet. Illamående kan uppstå, upp till kräkningar.

Icke-intestinala symptom

• Förstorrade lymfkörtlar. Med en lång tid av sjukdomen förstoras nästan alla lymfkörtlar, vilket ofta leder till att läkare letar efter maligna neoplasmer, vilka kännetecknas av en liknande generaliserad lymfadenopati.
• Ömma ögon. Whipples sjukdom är ofta åtföljd av uveit (inflammation av choroid);

Ömma ögon

• Kroniskt trötthetssyndrom, viktminskning.
• polyhypovitaminosis. Vitaminer absorberas inte, eftersom absorptionen försämras och inte produceras - eftersom den normala intestinala mikrofloran dog.

Symptom på avitaminos i Whipples sjukdom

• Tiaminbrist orsakar domningar i huden på händer och fötter, sömnlöshet;
• Brist på nikotinsyra leder till förändringar i huden som pellagra;
• Riboflavinbrist leder till inflammation i munslimhinnan.

Dessutom kan det finnas blödande tandkött, telangiectasia på huden (spindelvener). Framsteg osteoporos och osteomalaki (förstörelse av benvävnad). Detta leder till många episoder av frakturer. Visuella störningar, konvulsioner, muskelsvadd, takykardi och andra hjärtritmatiska störningar kan förekomma.

Patienter kan ha manifestationer av demens i kombination med olika typer av "strabismus".

Skador på hjärt-kärlsystemet

Ofta utvecklas perikardit (inflammation i hjärtvävnaden), sällan (i var fjärde patienten), själva hjärnans strukturer blivit inflammerade. Om endokardit orsakas av en bakteriell lesion, påverkas mitral och aortaklaffen primärt. Som regel är processen för deformation av hjärtens ventiler asymptomatisk och detekteras inte ens med ekkokardiografi.

Nedgången av hjärtens ventilapparat över tiden leder till hjärtsvikt, konsekvenserna av denna process går inte bort även med den kliniska botningen av Whipples sjukdom.

Dessutom, om patienten redan har angina (vasokonstriktion i hjärtat), då på grund av inflammation i kranskärlskärlen förvärras detta tillstånd, vilket är orsaken till hjärtinfarkt hos patienter i denna grupp.

Kort sagt, med Whipples sjukdom kan en klinik med ett antal sjukdomar utvecklas indirekt, och orsaken är ofta sökt någonstans. För att klargöra situationen kan endast behörig diagnos.

Diagnos av Whipples sjukdom

• Endoskopi med biopsiprovtagning av tunntarmen slemhinna. Endast om ett stort antal Tropheryma whippélii finns i provet kommer läkaren att kunna göra den korrekta diagnosen. Dessutom är tarmslimhinnan täckt av gula plack (störd lipidmetabolism);
• Histologi av biopsi - skumma makrofager, "svalna" trofiska, detekteras. Dessutom kan sådana förändrade makrofager förekomma någonstans i patientens kropp, som ibland finns i vävnadens histologi av helt annat skäl, till exempel i en dermatovenereologisk klinik eller på gynekologens kontor. En erfaren läkare i detta fall kommer att kunna misstänka Whipples sjukdom i de tidigaste stadierna.
• Polymeraskedjereaktion (PCR). Om doktorn vill ta reda på om det finns en tropharic Whipple i kroppen, så kommer han att ordinera denna studie. Naturligtvis betyder bara bakteriens närvaro inte Whipples sjukdom. För den slutliga diagnosen är endoskopi nödvändig;
• Röntgen i bukorganen, datortomografi. Dessa metoder gör det möjligt att upptäcka effekterna av skador på lymfsystemet - effusion i perikardialpåsen eller pleuralhålan, förstorade grupper av lymfkörtlar, ascites;
• Allmänt blodprov. Nästan alltid finns det en bild av inflammation - hög ESR (erytrocyt sedimenteringshastighet), ökat antal vita blodkroppar, måttlig minskning av hemoglobin;

Whipples sjukdom är ofta förvirrad med Crohns sjukdom, tunntarmen och andra systemiska sjukdomar.

behandling

Före användningen av antibiotika vid behandling av Whipples sjukdom dog patienterna 1-2 år efter diagnos. Diagnosen, det måste sägas, gjordes ganska lång tid - 10 år (i genomsnitt).

För närvarande ser behandlingsregimen ut så här:

• Ett antibiotikum är föreskrivet för att undertrycka aktiviteten av troferim: tetracyklin, metacyklin, bensylpenicillin, ceftriaxon, meropenem. I regel använder man i första hand ett tillräckligt kraftfullt antibakteriellt medel, vilket möjliggör en stabil remission av sjukdomen. Om det finns en stark skada på centrala nervsystemet, föreskrivs antibiotika som tränger in i blod-hjärnbarriären (i hjärnan) - kloramfenikol, rifampicin;
• Med en total inflammatorisk behandling ordineras glukokortikoider (hydrokortison, prednison) i en kurs om 3 månader.
• För korrigering av absorptionsstörningar föreskrivs en kost med hög kaloriprotein, regelbundna kurser av vitaminterapi, enzympreparat (mezim, pangrol etc.).
• Med långvarig diarré föreskrivs olika saltlösningar.
• Antispasmodik och prokinetik hjälper till att normalisera avföring och kontraktilitet.
• Probiotika rekommenderas för att återställa normal tarmflora.

Tidig behandling av Whipples sjukdom gör att du kan uppnå stabil eftergift, vilket kan vara i flera årtionden. Det är viktigt att följa alla rekommendationer från läkaren, särskilt vid diagnossteget, eftersom det är bestämningen av den sanna orsaken till sjukdomen som är det största problemet i det här fallet.

Whipples sjukdom: symptom, diagnos och behandling

Whipples sjukdom är en allvarlig systemisk sjukdom som har en smittsam karaktär och speciellt uttalade symtom på tunntarmen och absorptionstopp i matsmältningsvägarna av näringsämnen. Sjukdomsnamnet var till ära för läkaren som först beskrev det - George Whipple.

skäl

Whipples sjukdom är en dåligt förstådd sjukdom. I slutet av 90-talet av 20-talet, efter många studier, identifierades sjukdoms orsaksmedlet - bakterien Tropheryma whippélii, men de exakta mekanismerna för utvecklingen av den patologi som orsakades av den var inte fullt ut förstådda av forskare.

Det finns en hypotese enligt vilken patogenen sätter sig i makrofagerna, vilka först ackumuleras i tjockleken av tunntarmen slemhinna, och tränger sedan in i de mesenteriska lymfkörtlarna, från vilka lymfvägarna sprider sig till andra organ.

Fakta som är kända om Whipples sjukdom och dess orsaksmedel:

• Tropheryma whippélii provar inte alltid en sjukdom. Vissa människor har asymptomatisk transport av denna mikroorganism.
• Infektion av en person Tropheryma whippleiot person förekommer inte.
• Sjukdomen är familjär i naturen, vilket kan bero på organismens ärftliga mottaglighet för patogenen.
• Whipples sjukdom drabbar ofta män 40-50 år.
• De mest mottagliga är människor som arbetar på landet.
• Immunsystemet bekämpar inte Tropheryma whippéliz på grund av utvecklingsstörningar i kroppens immunreaktivitet.

Symptom på Whipples sjukdom

Manifestationer av Whipples sjukdom förändras med progressionen av den patologiska processen:

• I första etappen finns endast extraintestinala vanliga manifestationer närvarande - feber, övergående inflammation i lederna, svaghet, svullna lymfkörtlar i olika delar av kroppen.
• Det andra steget kallas utvecklat, det är på det att det uppträder tecken på skador på tunntarmen och störningarna av näringsabsorptionen.
• I tredje etappen är sjukdomen inte längre begränsad till tarmkanalen, många organ dras in i den patologiska processen, därför uppträder symtom i samband med deras dysfunktion. Hud, hjärta, nervsystem, ögon, binjurar påverkas.

Denna polymorfa kliniska bild av sjukdomen skapar allvarliga problem i diagnosen och valet av behandlingstaktik. Läkare kan länge utan framgång behandla manifestationerna av Whipples sjukdom hos sina patienter, utan att veta om sjukdomen och inte påverka dess orsaker.

Intestinala manifestationer av Whipples sjukdom är diarré 10 eller fler gånger om dagen, uppblåsthet, svår smärta runt naveln. På grund av patologiska förändringar i tarmarnas vägg utvecklar patienterna även malabsorption (ett syndrom med otillräcklig absorption av vissa ämnen från mat som kommer in och bearbetas i matsmältningssystemet), vilket åtföljs av symptom på polyhypovitaminos och proteinbrist:

I den andra fasen av sjukdomen förlorar patienterna snabbt kroppsvikt och styrka, vissa når nästan till ett kakektiskt tillstånd (extrem grad av utmattning). Endokrina störningar går också samman, vilket uppenbaras av binjurinsufficiens, uppehåll av menstruation hos kvinnor, impotens hos män.

Den tredje etappen kännetecknas av specifik hjärnskada, som uppenbaras av progressiv demens (demens) och polyneuropati. Hjärtat känner också till patologiska effekter - perikardit (inflammation i hjärtatpåsen) och / eller endokardit (inflammation i hjärtens inre vägg) utvecklas.

Diagnos av Whipples sjukdom

Den enda metoden för tillförlitlig diagnos av Whipples sjukdom är den morfologiska analysen av biopsimaterial som tas från slemhinnan i de övre delarna av tunntarmen. Andra studier kan inte ge läkare med korrekt bekräftelse på att sjukdomen är behandlad av patienten. De låter dig bara bedöma hur långt sjukdomen har gått, vilka organ påverkas, och vilka är störningarna i matsmältningssystemet. Sådana hjälpdiagnostiska metoder inkluderar:

• Fullständigt blodantal - för att utvärdera indikatorerna för rött blod och identifiera anemi.
• Blodbiokemi - för att bestämma innehållet i proteinfraktioner.
• Blodprov för elektrolyter, järn, kalcium, vitaminer.
• Endoskopisk undersökning av tarmarna är en metod som möjliggör visualisering av slemhinnan i matsmältningsslangen.
• Analys av avföringskatologisk (detekterad med steatorrhea) och PCR för att identifiera orsakssambandet hos sjukdomen.
• MR och CT används för att kontrollera tillståndet av inre organ, pleurala och perikardiella kaviteter och lymfkörtlar.
• Hjärtets ultraljud indikerar endokardit, perikardit och ventrikulär patologi.
• Konsultationer av smala specialister - beroende på de symptom som finns hos patienten.

Funktioner av behandlingen

Den huvudsakliga metoden för behandling av den aktuella sjukdomen är antibiotikabehandling. Fram till dess att de började använda det, dog patienterna från utmattning och störningar i de inre organens funktion.

Det finns olika system för antibiotikabehandling, men oftast använder de två:

• Tetracyklinantibiotikumet ordineras för 4-6 månader dagligen, och sedan med en paus på 4 dagar i ytterligare 9-18 månader.
• Ceftriaxon eller meropenem i höga doser administreras intravenöst till patienter i 2 veckor, varefter de byter till att ta biseptol eller med-trimoxazol i ytterligare 12-18 månader.

Indikatorer för att stoppa behandlingen är remission, negativ PCR och frånvaron av patogen i biopsiprover.

När det gäller cerebral form av Whipples sjukdom justeras antibiotikabehandling för läkemedlets förmåga att tränga in i den cellulära barriären mellan blodet och hjärnvävnaden. I allvarliga fall med en generaliserad process ordineras antibiotika samtidigt med glukokortikosteroider.

En annan viktig del av behandlingen av patienter med Whipples sjukdom är symptomatisk behandling. Korrigeringen av malabsorption och diarrésjukdomar utförs först. Sådana patienter är föreskrivna:

• En speciell diet som ger kroppen viktiga aminosyror, men laddar inte matsmältningsorganet med fetter. Dieten utvecklas individuellt för varje patient - med hänsyn till massunderskottet och resultaten av analyserna.
• Parenteral administrering av aminosyror och proteinpreparat.
• Balanserat enzym betyder - för att förbättra processerna för matsmältning. Läkemedlen i denna grupp väljs utifrån resultaten från samprogrammet och biokemiska tester.
• Antispasmodik och antidiarrheal droger. De lindrar obehag, ömhet och reducerar antalet resor till toaletten.
• Enterosorbents för bättre avlägsnande av giftiga produkter från tarmarna.

Lika viktigt är korrigeringen av vitamin- och järnbrist. Patienter är förskrivna antianemiska läkemedel, liksom preparat som innehåller vitaminerna B12, B6, B1, C och folsyra.

utsikterna

Prognosen för Whipples sjukdom beror på sjukdomsutvecklingsstadiet och det medicinska biståndet det tar emot. Om det inte finns några allvarliga överträdelser, återkommer patienten ganska snabbt mot bakgrund av adekvat behandling. Därefter måste han regelbundet genomgå undersökningar och kurser för underhållsbehandling. Om sjukdomen diagnostiseras sent, har kroppen fått mycket att avgasa och den infektionsinflammatoriska processen har spridit sig från tarmarna till andra organ, prognosen kommer inte att vara mycket fördelaktig. Ännu värre är situationen där patienten inte får någon behandling alls. Sådan inaktivitet är en direkt väg till döden.

Olga Zubkova, medicinsk kommentator, epidemiolog

3 924 totalt antal visningar, 11 visningar idag