Gilberts sjukdom: orsaker och metoder för behandling

Genetiska sjukdomar - ett problem över vilket forskare inte kämpar det första decenniet. Vad är Gilberts syndrom? "Fördelningen" av en gen i en av föräldrarna överförs till fostret, och förr eller senare utvecklas somatisk patologi, i värsta fall - oöverskådlig, i bästa fall - upprätthålls medicinskt i långvarig eftergift. Ett exempel på en sådan patologi kan kallas Gilberts sjukdom, vars symptom är ganska uttalade.

Gilbert syndrom - vad är det?

Innan man beaktar symptom och behandling av en sjukdom är det viktigt att förstå vad det är.

Som en del av vårt blod finns ett viktigt element - bilirubin, som bildas vid nedbrytningen av röda blodkroppar - röda blodkroppar och är också ett av pigmentet av gallan. Det kan vara indirekt och direkt: det första är bildat från blodhemoglobin genom retikuloendotelsystemet, den andra leverformen från indirekt hemoglobin. Kombinationen av indikatorer för direkt och indirekt bilirubin kallas vanligt.

Normalt är mängden direkt bilirubin upp till 16,5 μmol / l, indirekt - upp till 5,1, totalt - 8-20,5 μmol / l.

Gilbers syndrom karakteriseras av en ökning av mängden bilirubin i blodet till 100 μmol / l, medan mängden indirekt bilirubin i blodet är större. Det är anmärkningsvärt att utförandet av alla andra blodprov ligger inom det normala området.

Sjukdomen manifesteras i barndomen och ungdomar, oftast diagnostiseras den hos barn i åldern 3-12 år. Och pojkarna är sjuka tre gånger oftare än tjejer.

Intressant! Patologi upptäcktes för mer än hundra år sedan, 1901, men under den tiden kunde det inte hittas någon behandling.

Symptom på sjukdomen

I de flesta fall är det enda tecknet på sjukdomen färgning av hud, slemhinnor, sclera och vita ögon i en gulaktig nyans. Med tanke på att andra symptom inte uppstår, föreslår vissa läkare att man behandlar Gilberts syndrom inte som en somatisk patologi, men som en viss kroppsavvikelse, som kroppen har anpassat och fungerar normalt.

Vissa patienter klagar dock på de medföljande symtomen, och även om det är svårt att fastställa det exakta sambandet mellan sjukdomen och de symptom som beskrivs nedan, noteras följande symtom:

• funktionella störningar i nervsystemet: känslomässig labilitet, sömnlöshet, yrsel, autonoma sjukdomar;
• funktionella störningar i matsmältningssystemet: illamående, halsbränna, aptitförändringar och pall, uppblåsthet, bitter smak i munnen.

För alla okarakteristiska symptom på sjukdomen appliceras symptomatisk behandling, det vill säga läkemedel som lindrar obehag - smärta, illamående, diarré - används.

Provocateurs sjukdom

Som det är känt uppstår Gilbers sjukdom på grund av genetisk skada i kroppen. Men ingen patologi förekommer utan en provocerande faktor.

En provokatör för Gilberts sjukdom kan vara:

Emosionell stress, även "positiv", långvarig stanna i ett tillstånd av inre spänning, neuros, depression. Ibland kan en skarp agitation, rädsla, fungera som provokatör.

Fysisk stress - någon stress på kroppen, för vilken han inte var redo. Det kan vara fysisk ansträngning, det vill säga intensiv träning i gymmet eller stress på kroppens adaptiva funktioner, till exempel under en abrupt klimatförändring. Fysisk stress för en kvinnas kropp kan vara en graviditet, särskilt sena. Också i rollen som en provocatör kan vara skada eller operation.

Drogintag:

• anabola steroider;
• glukokortikoider.

Kroppsförkylning - någon stark virus- eller bakterieinfektion har en stark inverkan på immunsystemet, som kan "aktivera" dold genetisk patologi. Fara för sådana sjukdomar som:

• influensa;
• viral hepatit;
• SARS måttlig och svår.

Felaktig diet, vilket orsakar stress på levern. Det är anmärkningsvärt att övermålning och kaloribrist kan vara en provocerande faktor. Denna subtyp av faktorer inkluderar överdriven dricks.

Om någon av nära släktingar har stött på denna patologi är det nödvändigt att se till att en av ovanstående faktorer inte blir provocerande. Med tanke på den ålder då patologin manifesterar sig är det mer relevant att säga att föräldrar ska följa sjukdoms manifestation och utveckling.

Hur sjukdomen fortskrider

I de flesta fall fortskrider sjukdomen i latent form, det vill säga att patienten inte upplever några symtom, även guling av huden och vita ögon.

Från remission kan Gilberts sjukdom uppstå vid exacerbationer, vars huvudsymptom är gulsot, speciellt om nivån av indirekt hemoglobin är för högt. Patienterna kan klaga på tyngd och smärta i sidan till höger, böjning, förstoppning och diarré. Höga nivåer av bilirubin i blodet påverkar funktionen av centrala nervsystemet, så att en person upplever svaghet, huvudvärk och irritabilitet.

Sålunda består den kliniska bilden av patienten i ett exacerbationsläge av tre komponenter:

• gulsot;
• brott mot mag-tarmkanalen
• symtom på svaghet i nervsystemet.

Sedan går Gilberts sjukdom igen i ett tillstånd av eftergift, och en sådan växling av exacerbationer och latenta former kan vara en livstid.

Med en ogynnsam sjukdomskurs kan sjukdomen leda till sådana patologier som kolelithiasis, kronisk hepatit, duodenalsår.

diagnostik

Med tanke på att Gilberts sjukdom diagnostiseras i barndomen, tar barnläkaren vanligtvis diagnosen och behandlingen.

Diagnostikprocessen omfattar flera steg:

1. Samla patientens historia, ta reda på information om vilka sjukdomar patienten redan har upplevt och vilken typ av somatiska patologier har de närmaste släktingarna. Förutom information om vad som kunde ha provocerat sjukdomen: tog patienten droger, fick inte skador, tolererade inte kirurgiska ingrepp.
2. Undersökning av patienten - undersöker hudens färg för yellowness, palpation av buken och hypokondrium.
3. Laboratorietester:

• komplett blodantal - hemoglobinräkning anses vara en indikator på sjukdomen är en ökning i dess nivå på mer än 160 g / l;
• biokemisk komposition av blod - bilirubin anses (med sjukdomen något ökad), ALT, AST, kolesterol, totalt protein (med sjukdomen inom det normala intervallet;
• koagulogram - blodkoagulationsfrekvens (med sjukdomen kan vara något reducerad);
• urinalys - anses bilirubin (med sjukdomen kan vara närvarande);
• specifika tester med användning av antibiotika, fenobarbital, nikotinsyra.

1. Studier för att identifiera provokationsfaktorn:

• analys för alla typer av hepatit;
• PCR - ett test för att upptäcka defekter i DNA.

1. Funktionsdiagnostik:

• Ultraljud av alla bukorgan;
• CT och MR i leveren;
• elastografi i levern för att detektera vävnadsfibros.

1. Leverbiopsi.

Det krävs inte alla metoder för diagnos. Oftast behöver en läkare bara en klinisk bild och laboratorieblodprov för att göra en diagnos. Men om bilden av symtomen är förvrängd, behöver läkaren ytterligare data för differentialdiagnosen.

Det är viktigt! När du planerar en graviditet för ett par där en av de potentiella föräldrarna lider av denna sjukdom, är det viktigt att kontakta familjeplaneringsbyrån och genetiker för ett omfattande samråd.

Diet och livsstil

Terapi som syftar till fullständig återhämtning från Gilberts sjukdom existerar inte. Patienten behöver utveckla en livsstil i vilken förhöjningar kommer att minimeras, och remission kommer att vara lång och beständig.

Huvudfokus i beredningen av en terapeutisk plan är på en näringsplan. Olika dieter är uteslutna med sikte på snabb viktminskning eller ökning av muskelmassa. Mat bör vara balanserad och hälsosam.

Som en ideal diet kan du använda "Tabellnummer 5", anpassa rekommendationerna så att de passar dina smakpreferenser. Det är strängt förbjudet att konsumera alkohol, färskt bakning, fett kött och fisk, sorrel, spenat.

Basen av rationen bör vara vegetabiliska soppor, magert kött, flingor, söta frukter, stallost, rågbröd.

Dessutom bör en person skydda sig mot stress och nervösa överbelastningar, inte delta i hårda sporter, observera sömn och vila.

I enkla ord om Gilberts sjukdom: orsaker, symptom, diagnos och behandlingsalternativ

Genetiska störningar, i synnerhet leversjukdom, har blivit mycket vanliga. Gilberts syndrom är en av dessa patologier. Sjukdomen försämrar inte leverfunktionen avsevärt och leder inte till fibros, men det ökar risken för kolelithiasis väsentligt.

Gilberts syndrom (SJ) är en ärftlig pigmental hepatos, där levern inte helt kan bearbeta en förening som kallas bilirubin. I detta tillstånd ackumuleras det i blodet och orsakar hyperbilirubinemi.

I många fall är hög bilirubin ett tecken på att något pågår med leverfunktionen. Men med LF är levern vanligtvis vanligt.

Det är inte ett farligt tillstånd och behöver inte behandlas, även om det kan orsaka några mindre problem.

Gilberts sjukdom påverkar män oftare än kvinnor. Diagnosen görs vanligen i sena tonåren eller början av tjugoårsåldern. Om personer med SJ har hyperbilirubinemi-episoder är de vanligtvis milda och uppstår när kroppen är stressad, till exempel på grund av uttorkning, långa perioder utan mat (fastande), sjukdom, kraftig övning eller menstruation. Omkring 30% av syndromets personer har emellertid inga tecken eller symptom på tillståndet, och sjukdomen finns endast hos dem när normala blodprov visar en ökad nivå av indirekt bilirubin.

Andra namn på Gilberts syndrom:

• konstitutionell leverdysfunktion;
• familjen icke-hemolytisk gulsot;
• Gilberts sjukdom;
• okonjugerad godartad bilirubinemi.

skäl

Störningar i UGT1A1-genen leder till Gilberts syndrom. Denna gen ger instruktioner för framställning av enzymet glukuronosyltransferas, vilket huvudsakligen finns i leverceller och är nödvändigt för avlägsnande av bilirubin från kroppen.

Bilirubin är en normal biprodukt bildad efter nedbrytningen av gamla röda blodkroppar som innehåller hemoglobin, ett protein som bär syre i blodet.

Röda blodkroppar lever vanligen i ca 120 dagar. När denna period löper ut, är hemoglobinet uppdelat i hem och globin. Globin är ett protein lagrat i kroppen för senare användning. Heme från kroppen måste tas bort.

Heme-borttagning kallas en glukuronidering. Heme delas in i ett orangegult pigment, ett "indirekt" eller okonjugerat bilirubin. Detta indirekta bilirubin kommer in i levern. Det löses upp i fett.

Bilirubin i levern behandlas av ett enzym som kallas urodindifosfat glukuronosyltransferas och omvandlas till en formlöslig i vatten. Detta är "konjugerat" bilirubin.

Konjugerad bilirubin utsöndras i gallan, den här biologiska vätskan hjälper till vid matsmältningen. Den lagras i gallblåsan, varifrån den släpps ut i tunntarmen. I tarmen omvandlas bilirubin av bakterier till pigmentämnen, stercobilin. Det utsöndras sedan med avföring och urin.

Personer med SJ har cirka 30 procent av den normala funktionen av enzymet glukuronosyltransferas. Som ett resultat är icke-konjugerat bilirubin inte tillräckligt glukuroniskt. Detta giftiga ämne ackumuleras sedan i kroppen och orsakar mild hyperbilirubinemi.

Inte alla individer med genetiska förändringar som orsakar Gilberts syndrom utvecklar hyperbilirubinemi. Detta indikerar att utvecklingen av tillståndet kan kräva ytterligare faktorer, såsom tillstånd som ytterligare komplicerar processen med glukuronidering. Till exempel kan röda blodkroppar bryta upp för lätt, frigöra en överskott av bilirubin, och det störda enzymet kan inte fullt ut utföra sitt arbete. Tvärtom kan rörelsen av bilirubin i levern, där den skulle vara glukuronerad, vara nedsatt. Dessa faktorer är förknippade med förändringar i andra gener.

Förutom att ärva en skadad gen finns det inga riskfaktorer för utvecklingen av SJ. Störningen är inte associerad med livsstil, vanor, miljöförhållanden eller allvarliga underliggande leverpatologier, såsom cirros, hepatit B eller hepatit C.

Arvsmekanism

Gilberts syndrom är en autosomal recessiv sjukdom.

Varje person har två uppsättningar gener som överförs från fadern och från moderen. På grund av denna duplicering uppstår genetiska störningar när två störda gener ärvs (homozygot variant).

Mycket oftare i ett par arvet gener är endast en onormal (heterozygotisk variant). I det här fallet finns följande scenarier:

Den dominerande typen av arv - den skadade genen dominerar över den normala. Sjukdomen uppstår även om endast en gen är onormal från paret.

Recessivt arvsläge - en frisk gen kompenserar framgångsrikt för den defekta genens underlägsenhet och undertrycker (recession) dess aktivitet. Gilberts sjukdom följer exakt denna arvsmekanism. Endast med den homozygote varianten uppträder ett syndrom när två gener är defekta. Men risken att utveckla detta alternativ är ganska hög, eftersom det heterozygotiska Gilbert syndrom syndromet är mycket vanligt bland befolkningen. Dessa människor är bärare av den defekta genen, men sjukdomen manifesterar sig inte (även om en liten ökning av indirekt bilirubin är möjligt).

Den autosomala mekanismen innebär att sjukdomen inte är associerad med kön.

Således föreslår arv på en autosomal recessiv typ följande:

• Föräldrarna till de drabbade personerna behöver inte nödvändigtvis drabbas av denna sjukdom.
• patienter med syndromet kan födas friska barn (oftare händer det).

På senare tid betraktades Gilberts sjukdom som en autosomal dominant sjukdom (sjukdomen uppträder när endast en gen i ett par är skadad). Moderna studier har motsatt sig denna åsikt. Dessutom har forskare funnit att nästan hälften av människorna har en onormal gen. Risken att ta emot från föräldrarna Gilberts sjukdom med den dominerande typen skulle öka väsentligt.

Symtom på Gilberts syndrom

De flesta med SJ har korta episoder av gulsot (guling av ögonens och hudens vita) på grund av ackumulering av bilirubin i blodet.

Eftersom sjukdomen vanligen leder till endast en liten ökning av bilirubin är gulning ofta mild (subicteric). Oftast påverkar ögonen.

Vissa människor har också andra problem med gulsot episoder:

• känner sig trött
• yrsel;
• buksmärtor;
• aptitlöshet;
• irritabelt tarmsyndrom - en vanlig matsmältningssjukdom som leder till magkramper, uppblåsthet, diarré och förstoppning.
• problem med koncentration och tydligt tänkande (hjärnfog);
• känner sig sjuk i allmänhet.

Hos enskilda patienter kännetecknas sjukdomen av symtom i samband med emotionell sfär:

• rädsla utan orsak och panikattacker
• deprimerad stämning, ibland förvandlas till en lång depression;
• irritabilitet;
• Det finns en tendens till antisocialt beteende.

Dessa symtom orsakas inte alltid av ökade nivåer av bilirubin. Ofta påverkar självhypnosfaktorn patientens tillstånd.

Inte så mycket syndens manifestation skadar patientens psyke, som det kontinuerliga sjukhusförloppet som började med ungdomar. Regelbundna tester under många år, resor till kliniker leder till det faktum att vissa människor inte rimligt anser sig vara allvarligt sjuk och underlägsen, medan andra tvingas att försiktigt ignorera sin sjukdom.

Dessa problem anses emellertid inte nödvändigtvis vara direkt förknippade med en ökning av mängden bilirubin, de kan indikera en annan sjukdom än LF.

diagnostik

Diagnosen tar hänsyn till sjukdomens ärftliga karaktär, uppkomsten av manifestation under ungdomar, kursens kroniska karaktär med korta exacerbationer och en liten ökning av mängden indirekt bilirubin.

Typer av studier för att utesluta andra sjukdomar med liknande symtom.

Det rekommenderas också att utföra en undersökning av sköldkörteln (ultraljudsundersökning, hormonnivåkontroll, upptäckt av autoantikroppar), eftersom dess sjukdomar är nära besläktade med leversjukdom.

Genom att utföra alla ovanstående studier kan du utesluta andra patologier och därigenom bekräfta Gilberts syndrom.

För närvarande finns det två metoder som med 100% sannolikhet kan bekräfta diagnosen Gilberts syndrom:

• molekylärgenetisk analys - med användning av PCR detekteras DNA-abnormitet, vilket är ansvarigt för förekomst av sjukdomen;
• nålbiopsi i levern - en liten del av levern tas med en speciell nål för analys, då undersöks materialet under ett mikroskop. Denna procedur utförs för att utesluta en malign tumör, cirros eller hepatit.

Behandling av Gilbert syndrom - är det möjligt?

SJ behöver som regel inte medicinering. För att stoppa en försämring är det tillräckligt att eliminera de faktorer som orsakade det. Därefter minskar mängden bilirubin vanligen snabbt.

Vissa patienter behöver emellertid användning av droger. En specialist utser inte alltid dem, ofta väljer patienterna självständigt effektivt läkemedel för sig själva:

1. Fenobarbital. Det är mest populärt bland personer med syndromet. Läkemedlet med lugnande verkan, även i en liten dos, minskar effektivt indirekt bilirubinmängd. Detta är dock inte det mest idealiska alternativet av följande skäl: drogen leder till missbruk; Efter stopp av läkemedlet avslutas läkemedlets effekt, förlängd användning leder till komplikationer av levern. En liten lugnande effekt interfererar med aktiviteter som kräver ökad koncentration.
2. Flumetsinol. Läkemedlet aktiverar selektivt mikrosomala leverenzymer, inklusive glukoronyltransferas. Till skillnad från fenobarbital är effekten på mängden bilirubin i flumecinol mindre uttalad, men effekten är mer beständig och varar 20-25 dagar efter att intaget har stoppats. Förutom allergier observeras inga biverkningar.
3. Peristalsis stimulanter (domperidon, metoklopramid). Läkemedlet används som ett antiemetiskt medel. Genom att stimulera motiliteten i mag-tarmkanalen och gallutskiljningen eliminerar läkemedlet obehagliga matsmältningsstörningar.
4. Enzymer av matsmältning. Läkemedel lindrar signifikant symptomen på mag-tarmkanalen under exacerbationer.

diet

Med LF är hälsosam näring avgörande.

Mat bör vara regelbunden och frekvent, inte i stora portioner, utan långa pauser och inte mindre än 4 gånger per dag.

Denna diet har en stimulerande effekt på magen motilitet och bidrar till snabb transport av mat från magen till tarmarna, vilket har en positiv effekt på gallprocessen och på leverfunktionen som helhet.

Dieten för syndromet bör innehålla en tillräcklig mängd protein, mindre sötsaker, kolhydrater, mer frukt och grönsaker. Rekommenderad blomkål och bröstspiror, betor, spenat, broccoli, grapefrukt, äpplen. Det är nödvändigt att använda spannmål rik på fiber (bovete, havre, etc.), och det är bättre att begränsa konsumtionen av potatis. För att tillgodose behovet av högkvalitativa proteiner är icke-akuta fiskrätter, skaldjur, ägg och mejeriprodukter lämpliga. Kött rekommenderas inte att vara helt undantaget från kosten. Kaffe är bättre att byta för te.

En stel vegetarisk kost är oacceptabel, eftersom den inte ger levern med essentiella aminosyror som inte kan ersättas. En stor mängd soja påverkar också kroppen.

slutsats

Gilbert syndrom är en livslång sjukdom. Patologin kräver emellertid inte behandling, eftersom det inte utgör ett hot mot hälsan och leder inte till komplikationer eller ökad risk för leversjukdom.

Episoder av gulsot och eventuella associerade manifestationer är vanligtvis kortlivade och försvinner slutligen.

Med denna sjukdom finns det ingen anledning att ändra kost eller mängden motion, men rekommendationer för en hälsosam balanserad diet och riktlinjer för fysisk aktivitet bör tillämpas.

Vad är Gilberts genetiska syndrom och hur man behandlar sjukdomen?

Gilberts syndrom (familjen gulsot, pigmentär hepatos) är en godartad hepatisk patologi som kännetecknas av en episodisk, måttlig ökning av bilirubins koncentration i blodet.

Ailment är direkt relaterat till en genärvsdefekt. Sjukdomen leder inte till allvarlig skada på levern, men eftersom den är baserad på en överträdelse av syntesen av enzymet ansvarig för neutralisering av giftiga ämnen är utvecklingen av komplikationer i samband med inflammation i gallkanalerna och bildandet av stenar i gallblåsan möjliga.

Gilberts syndrom - vad är det i enkla ord

För att förstå essensen av patologi är det nödvändigt att döva på leveransfunktionerna. Hos en frisk person utför det här organet de viktigaste filtreringsfunktionerna, det vill säga syntetiserar gallan, vilket är nödvändigt för nedbrytning av proteiner, fetter och kolhydrater, deltar i metaboliska processer, neutraliserar och avlägsnar giftiga ämnen från kroppen.

I Gilberts syndrom kan levern inte fullständigt bearbeta och utsöndra det giftiga gallpigmentet bilirubin från kroppen. Detta beror på bristen på produktion av ett specifikt enzym som är ansvarigt för dess neutralisering. Som ett resultat ackumuleras fria bilirubin i blodet och fläckar hudens ögon och hud i gult. Därför kallas det vanliga språket av sjukdomen kronisk gulsot.

Gilbert syndrom är en ärftlig sjukdom, en defekt i genen som är ansvarig för korrekt utbyte av bilirubin gallpigment. Förloppet av sjukdomen åtföljs av den periodiska förekomsten av måttlig gulsot, men samtidigt leverfunktionstester och andra biokemiska blodparametrar förblir normala. Ärftlig sjukdom diagnostiseras oftare hos män och manifesterar sig för första gången i ungdomar och ungdomar, vilket är förknippat med en förändring i bilirubins metabolism under påverkan av könshormoner. I detta fall uppstår symtom på sjukdomen periodiskt under hela livet. Gilbert syndrom - ICD 10 har en kod av K76.8 och är relaterad till en raffinerad leversjukdom med en autosomal dominerande arvsläge.

skäl

Forskare noterar att Gilberts syndrom inte uppträder på en "tom" plats, för dess utveckling behövs ett tryck som utlöser mekanismen för sjukdomsutvecklingen. Dessa provokerande faktorer inkluderar:

• obalanserad diet med övervägande av tunga, feta livsmedel;
• alkoholmissbruk
• långvarig användning av vissa läkemedel (antibiotika, koffein, droger från gruppen av NSAID)
• behandling med glukokortikosteroidläkemedel;
• tar anabola steroider
• följa strikta dieter, fasta (även för medicinska ändamål);
• tidigare kirurgiska ingrepp;
• överdriven motion;
• nervstam, kronisk stress, depressiva tillstånd.

Kliniska symtom på sjukdomen kan provoceras genom uttorkning (uttorkning) eller infektionssjukdomar (influensa, ARVI), viral hepatit och tarmsjukdomar.

Symtom på Gilberts syndrom

Det allmänna tillståndet hos patienter med Gilberts syndrom är vanligtvis tillfredsställande. Symptom på sjukdomen uppträder regelbundet, under påverkan av provokerande faktorer. De viktigaste tecknen på sjukdom är:

• gulsotssyndrom av varierande grad av intensitet;
• svaghet, trötthet med minimal ansträngning
• sömnstörningar - han blir rastlös, intermittent;
• bildandet av singel- eller multipelgula plack (xanthelasm) i ögonlocken.

Med ökad koncentration av bilirubin i blodet kan hela kroppen eller de enskilda områdena i huden i nasolabiala triangeln, fötterna, palmerna och axillära hålorna bli gula. Ögonens ögonhet observeras när bilirubinnivåerna minskar. Svagheten hos gulsot är också annorlunda - från en liten guling av sclera, till ljusgula i huden.

Vid de andra villkorade tecknen på sjukdomen, som inte alltid förekommer, inkluderar:

• tyngd i rätt hypokondrium;
• känsla av obehag i bukhålan;
• överdriven svettning;
• huvudvärk, yrsel
• slöhet apati, eller tvärtom irritation och nervositet;
• svår klåda
• uppblåsthet, flatulens, böjning, bitterhet i munnen;
• Avföringsproblem (diarré eller förstoppning).

Genetisk sjukdom har några egenskaper av kursen. Således har var fjärde patienten med Gilberts syndrom en förstorad lever, medan orglet sticker ut från under buken, men strukturen är normal, palpation ömhet känns inte. Hos 10% av patienterna är det en ökning i mjälten och comorbiditeterna - störning i gallsystemet, cholecystitis. I 30% av patienterna är sjukdomen nästan asymptomatisk, det finns inga klagomål och sjukdomen kan gå obemärkt under en lång tid.

Vad är farligt Gilberts syndrom?

Den gula färgen på huden och sclera i Gilberts syndrom bestämmer det överskjutande gallpigmentet bilirubin. Detta är en toxisk substans som bildas under nedbrytningen av hemoglobin. I en hälsosam kropp binder bilirubin i levern till en glukuronsyramolekyl och i denna form är det inte längre någon fara för kroppen.

Med otillräcklig produktion av levern av ett specifikt enzym som neutraliserar fri bilirubin ökar koncentrationen i blodet. Den största risken för okonjugerad bilirubin är att den är mycket löslig i fetter och kan interagera med fosfolipider i cellmembran och visar neurotoxiska egenskaper. För det första lider nervsystemet och hjärncellerna av påverkan av en giftig substans. Tillsammans med blodbanan sprider sig bilirubin i hela kroppen och orsakar dysfunktion hos de inre organen, vilket påverkar funktionen av lever-, gall- och matsmältningssystemen negativt.

Hos patienter med Gilberts syndrom är levern försämrad och organets ökade känslighet påverkas av hepatotoxiska faktorer (alkohol, antibiotika). Frekventa exacerbationer av sjukdomen leder till utvecklingen av inflammatoriska processer i gallsystemet, bildandet av gallstens och orsakar dålig hälsa, minskad prestanda och försämring av patientens livskvalitet.

diagnostik

Vid diagnos ska läkaren förlita sig på resultaten av laboratorie- och instrumentstudier, ta hänsyn till de viktigaste kliniska symptomen och uppgifterna om familjehistoria - det vill säga ta reda på om nära släktingar drabbats av leversjukdom, gulsot eller alkoholism.

Under undersökningsprocessen avslöjade hudens och slemhinnans yellowness, smärta i rätt hypokondrium, en liten ökning av leverens storlek. Läkaren tar hänsyn till patientens kön och ålder, anger när de första tecknen på sjukdomen uppträder, finner ut om det finns samtidiga kroniska sjukdomar som orsakar gulsot. Efter undersökningen måste patienten överföra en serie test.

Allmän och biokemisk analys av blod för Gilberts syndrom kommer att bidra till att bestämma ökningen av nivån av totalt bilirubin på grund av dess fria, indirekta fraktion. Utvecklingen av Gilberts syndrom kommer att indikera värdet på upp till 85 μmol / l. Samtidigt förblir andra indikatorer - protein, kolesterol, AST, ALT inom det normala området.

Urinalys - det finns inga förändringar i elektrolytbalansen, utseendet av bilirubin kommer att indikera utvecklingen av hepatit och urinen blir färgen på mörk öl.

Analysen av avföring på stercobilin gör det möjligt att fastställa närvaron av denna slutprodukt av omvandlingen av bilirubin.

PCR-metoden - en studie som syftar till att identifiera en genetisk defekt i genen som är ansvarig för bilirubinmetabolism.

Rimfacinovaya test - införandet av en patient 900 mg antibiotikum medför en ökning av nivån av indirekt bilirubin i blodet.

Markörer för hepatit B, C, D-virus i Gilberts syndrom definieras inte.

Specifika tester hjälper till att bekräfta diagnosen:

• fenobarbitalprov - medan fenobarbital tas emot reduceras nivån av bilirubin;
• test med nikotinsyra - vid intravenös administrering av läkemedlet stiger koncentrationen av bilirubin flera gånger under 2-3 timmar.
• test med svält - på bakgrund av en kalorifattig diet observeras en ökning av nivån av bilirubin med 50-100%.

Instrumentala forskningsmetoder:

• Buk ultraljud;
• Ultraljud av levern, gallblåsan och kanalen;
• duodenal intubation;
• studie av hepatisk parenkym genom radioisotopmetoden.

Leverbiopsi utförs endast när det finns misstanke om kronisk hepatit och cirros.

Genetisk analys anses vara den snabbaste och mest effektiva. Gilberts homozygotiska syndrom kan bestämmas genom DNA-diagnostik med UDHHT-genen. Diagnosen bekräftas i fallet då antalet TA-repeteringar (2 nukleinsyror) i promotorregionen hos den defekta genen når 7 eller överstiger denna indikator.

Innan behandlingen påbörjas, rekommenderar specialister att en genetisk analys av Gilberts syndrom utförs för att säkerställa att diagnosen är korrekt gjord, eftersom läkemedel med hepatotoxisk effekt används vid behandling av sjukdomen. Om diagnosen misstänker kommer levern att vara den första som lider av sådan behandling.

Behandling av Gilberts syndrom

Läkaren kommer att välja behandlingsschema med hänsyn till svårighetsgraden av symtomen, patientens allmänna tillstånd och nivån av bilirubin i blodet.

Om indexen för den indirekta fraktionen av bilirubin inte överstiger 60 μmol / l, har patienten enbart mild yellowness i huden och inga symptom som beteendebyte, illamående, kräkningar, sömnighet - ingen medicinsk behandling är föreskriven. Basen av terapi är anpassningen av livsstil, arbetssäkerhet och vila, vilket begränsar fysisk ansträngning. Patienten rekommenderas att öka vätskeintaget och följa en diet som utesluter användningen av feta, kryddiga, stekta livsmedel, eldfasta fetter, konserver och alkohol.

I detta skede är övningen av att ta emot sorptionsmedel (aktivt kol, Polysorb, Enterosgelya) och fototerapi metoder. Blå insolation tillåter fri bilirubin att passera in i den vattenlösliga fraktionen och lämna kroppen.

Med en ökning av nivån av bilirubin till 80 μmol / l och över föreskrivs patienten Phenobarbital (Barboval, Corvalol) i doser upp till 200 mg per slag. Behandlingstiden är 2-3 veckor. Dieten blir strängare. Patienten bör helt eliminera kosten:

• konserverad, kryddig, fet, tung mat;
• Muffin, godis, choklad;
• starkt te och kaffe, kakao, alla typer av alkohol.

Tonvikten i näring är på dietkött och fisk, flingor, vegetariska soppor, färska grönsaker och frukter, kex, sötjuice, fruktdrycker, kompott, fettsyror med sötmjölk.

sjukhusvistelse

Om nivån på bilirubin fortsätter att stiga, konstateras försämring, patienten behöver sjukhusvistelse. På ett sjukhus omfattar behandlingsregimen:

• hepatoprotektorer för att upprätthålla leverfunktionen;
• intravenös administrering av polyjoniska lösningar;
• mottagning av sorbenter;
• tar enzymer som förbättrar digestionen
• laktulosbaserade laxermedel som accelererar elimineringen av toxiner (Normaze, Duphalac).

I allvarliga fall, intravenöst blyalbumin eller blodtransfusion. I detta skede är patientens diet strikt kontrollerad, alla produkter som innehåller animaliska fetter och protein (kött, fisk, ägg, stuga ost, smör etc.) avlägsnas från det. Patienten får äta färsk frukt och grönsaker, äta vegetariska grönsaksoppa, flingor, kex, fettsyror med låg fetthalt.

Under perioder av eftergift, när akut sjukdomssymtom är frånvarande, utnämns en underhållsbehandling, som syftar till att återställa biliets funktioner, förhindra gallstasis och stenbildning. För detta ändamål rekommenderas att använda gepabene, ursofalk eller avkok av örter med koleretisk verkan. Det finns inga strikta kostbegränsningar under denna period, men patienten bör undvika alkohol och livsmedel som kan orsaka förvärring av sjukdomen.

Det rekommenderas regelbundet två gånger i månaden att göra en blindljud (tubage). Förfarandet är nödvändigt för att avlägsna stillastående gall, det består i att ta en tom mage xylitol eller sorbitol. Därefter ligger du med en varm värmepanna på höger sida i en halvtimme. Förfarandet görs bäst på en ledig dag, eftersom den åtföljs av utseendet på lösa avföring och täta besök på toaletten.

Army service

Många ungdomar är intresserade av att ta armén med Gilberts syndrom? Enligt sjukdomsplanen, som beskriver kraven på draftehälsan, uppmanas patienter med genetisk gulsot för militärtjänst. Denna diagnos är inte en orsak till förseningar eller frigörelser från tjänsten.

Men samtidigt görs en reservation enligt vilken den unga ska ges särskilda villkor för service. En beskyddare med Gilberts syndrom ska inte svälta, utsättas för tung fysisk ansträngning, äta endast hälsosam mat. I praktiken är det under militära förhållanden nästan omöjligt att uppfylla dessa krav, eftersom det bara är möjligt att säkerställa alla nödvändiga recept i huvudkontoret, där det är problematiskt för en vanlig soldat att få.

Samtidigt är diagnosen Gilbert syndrom grunden för vägran när man får tillträde till högre militärinrättningar. Det vill säga, för professionell service i Försvarets led, erkänns ungdomar som olämpliga och den medicinska kommissionen tillåter inte dem att klara inträdesprov.

Folkmekanismer

Genetisk gulsot är en av de sjukdomar där användningen av folkmekanismer välkomnas av många experter. Här är några populära recept:

Kombinerad blandning

Den terapeutiska kompositionen framställes från en lika stor mängd honung och olivolja (500 ml). Till denna blandning sättes 75 ml äppelcidervinäger. Kompositionen blandas noggrant, hälls i en glasbehållare, lagrad i kylskåpet. Innan du rör om med en träsked och ta 15-20 droppar i 20 minuter innan du äter. Symptom på gulsot återkommer redan den tredje behandlingsdagen, men blandningen måste tas minst en vecka för att konsolidera ett positivt resultat.

Kocksaft

Växtens löv samlas in i maj, under blomningsperioden är det vid den här tiden att de innehåller den största mängd användbara ämnen. Färska burkstammar passerar genom köttkvarn, pressad juice med gasbindning, utspädd i hälften med vatten och tagen 1 tsk. före måltider i 10 dagar.

Vad är Gilberts syndrom och hur man botar det?

Gilbert syndrom är en kronisk ärftlig sjukdom. Hans symptom registrerades först av den franska gastroenterologen O. Gilbert. I riskgruppen ingår män i åldern 20 år. Sjukdomen orsakar inte patologiska förändringar i levern, men orsakar missfärgning av huden, nervösa störningar och ökad trötthet. Behandlingen av sjukdomen reduceras till daglig användning av hälsosam mat, samt läkemedel som minskar nivån av bilirubin i blodet.

Gilbert syndrom: Vad är det i enkla ord

Genetisk sjukdom är en typ av pigmenterad hepatos. Sjukdomen är ärvt och först manifesteras inte tidigare än 20 år. Förutom att ge huden och sclera i ögonen finns det praktiskt taget inga andra symtom. Trötthet man skriver av bristen på vila.

Indirekt bilirubin verkar som en provocerande faktor för icterus.

Mekanismen för bildning och utmatning av bilirubin är normalt:

1. I levern förstörs mjälte, benmärg, gamla röda blodkroppar (röda blodkroppar). Från sönderfallsprodukten bildas indirekt bilirubin (gallpigment).
2. Med blod skickas detta ämne till levern, där det är bunden av glukuronsyramolekyler. Gallpigmentet neutraliseras.
3. Bilirubin utsöndras i urinen och gallan.

Om levern inte har tid att bearbeta allt giftigt gallpigment, fångas det av cellerna och ackumuleras i blodet. En persons hudfärg förändras, avföring och urin.

Orsaker till sjukdom

Gilberts sjukdom överförs genom moder- och paternalinjerna. Dess ursprungliga orsak är mutationen av genen som är ansvarig för enzymmedlet (glukuronyltransferas), vilket är involverat i processen att omvandla indirekt bilirubin till direkt.

Eftersom detta syndrom har ett litet antal symptom och manifestationer anses det inte som en sjukdom, och de flesta vet inte att de har denna patologi tills ett blodprov visar en ökad nivå av bilirubin.

Gilberts syndrom hos barn vars föräldrar har defekta gener kan förekomma omedelbart efter födseln eller i vuxenlivet under påverkan av provokationsfaktorer. Dessa faktorer inkluderar ohälsosam kost, fasta, alkoholmissbruk, långsiktigt hormonellt läkemedel, tidigare infektionssjukdomar, kronisk trötthet.

Symtom på Gilberts syndrom

Huvudsymptomet hos Gilberts syndrom är guling av hud- och ögonproteiner. Sådana symptom kan uppträda efter ett kallt eller tungt fysiskt arbete, hos kvinnor - på bakgrund av en diet för snabb viktminskning, efter tung menstruation. Ytterligare symptom är sällsynta. Med en lång process av patologi känns en person hela tiden trött. Villkoren åtföljs av ångest, irritabilitet.

I detta syndrom finns inga tecken på kronisk hepatit: klåda, konstant känsla av tyngd i rätt hypokondrium, leverförstoring.

diagnostik

Diagnos omfattar följande åtgärder:

• Historia, identifiera externa kliniska symtom på syndromet.
• Allmän analys av blod, urin - resultaten bidrar till att bekräfta eller motbevisa inflammation i de inre organen. Närvaron i urinen hos urobilinogen indikerar vanligtvis patologiska förändringar i levern (ökning i storlek, spridning av bindväv).
• Biokemisk analys - för att bestämma nivån av indirekt bilirubin, matsmältningsenzymer i blodet.
• Försök med fasta. Patienten har varit på en diet av 400 kcal per dag i två dagar i rad. I början av kosten och efter slutförandet tas blod för analys och indikatorer jämförs. Om gallpigmentet ökar under kaloridiet med 60 procent eller mer, anses provet vara positivt.
• Test med fenobarbital. Antikonvulsiv medicinering tas för att stimulera aktiviteten av enzymet glukuronyltransferas. Om bilirubin i blodet är normalt, så är Gilberts sjukdom skyldig.
• Test med vitamin PP (niacin). Läkemedlet administreras intravenöst för att reducera den osmotiska resistansen hos röda blodkroppar, mot bakgrunden av vilka de förstörs tidigare, vilket resulterar i ökat bilirubin. Om gallpigmentet ökade med 25 procent eller mer, anses provet positivt.
• Studien av avföring på starkobilin (gallpigment). När avvikelsen från normala värden (normen från 1 år 75-350 mg / dag.) På ett stort sätt anses resultatet vara positivt.

Venös blod för Gilberts syndrom ges när som helst på dagen utan förberedelse för förfarandet. I ett spädbarn tas blod för analys från hälen (hältest).

Behandling av Gilberts syndrom

När man frågas hur man behandlar en genetisk sjukdom ligger svaret i en hälsosam livsstil. Särskild behandling av sjukdomen finns inte.

Det är omöjligt att bota sjukdomen eller Gilberts syndrom helt, men för att exacerbationerna ska vara minimala och remissionen ska vara längre, måste patienten skapa en viss livsstil. Nutritionplanen är grunden för utformningen av terapin. Utvecklat en speciell dietmeny. Dieter för intensiv viktminskning eller att få muskelmassa är helt uteslutna.

Av stor betydelse är organisationen av rätt näring, arbete och vila.

Diet och allmänna rekommendationer

När leversyndrom från den vanliga menyn, var noga med att utesluta:

• färskt bröd, bakning;
• kryddig, stekt, saltad och rökt rätter;
• alkohol;
• greener;
• glass, söt grädde, choklad;
• Produkter som innehåller färgämnen, förtöjningsmedel, stabilisatorer och konserveringsmedel.

I listan över tillåtna produkter:

• magert fisk - brasa, gädda, karp, torsk;
• dietkött för köttbullar och köttbullar - kanin, kyckling, kalkon, barnkött
• kyckling, vaktelägg (inte stekt);
• spannmålssoppa i vegetabilisk buljong;
• gröt havregryn, bovete, ris, vetegroppar;
• råg eller vetebröd igår;
• frukter, bär, icke-sura sorter;
• mejeriprodukter med låg fetthalt;
• grönsaker och smör (högst 50 g / dag);
• te, juice, torkad fruktkompote, vatten utan gas.

För att förbättra välbefinnandet räcker det inte bara att äta rätt. Patienten behöver ändra sitt sätt att leva. Han borde sluta göra intensiv sportträning, sluta röka. Det är viktigt att undvika fysisk eller psykisk belastning.

Drogterapi

En genetisk sjukdom kan inte botas, men dess symptom kan tas bort. Patienter har ordinerat behandling med sorbenter (Polysorb, Enterosgel), fenobarbital. När bilirubinindexet når 80 μmol / l, föreskrivs patienten intravenösa kristalloidkompositioner. De förbättrar hälsan redan under förfarandet.

Folkmetoder

I fall av Gilberts sjukdom kommer växtberedningar med koleretiska, hepatoprotektiva och absorberande effekter att ge:

• Lägg i en emaljbehållare av 1 msk. l. celandine, kamille, maskrosrot, 2 msk. l. skum, rosenkrans och mynta.
• Häll 3 liter vanligt vatten, koka.
• Smäll i 10 minuter.
• En dag senare, ett klart sätt att filtrera.
• Häll i en glasflaska. Förvaras i kylskåp.

Hur man tar: Drick 3 gånger om dagen, 100 ml i 20 minuter före en måltid för att normalisera mängden gallpigment i blodet.

För att förbättra hälsan hos en person med Gilberts sjukdom hjälper juiceterapi:

• Krama en halv liter juice från betor, 50 ml från agave, 200 ml från morötter och svart rädisa.
• Lägg till färska 0,5 kg naturlig honung, blanda noggrant. Förvaras i kylskåp.

För att snabbt normalisera nivån av bilirubin i blodet måste läkemedlet tas i 2 msk. l. 30 minuter före måltiden tre gånger om dagen.

Vad är farligt syndrom Gilbert

Frekvent exacerbation av sjukdomen är farlig inflammation i gallkanalen och gallstenssjukdomar. Om obehandlad, på bakgrunden av dessa patologier, kan pankreatit utvecklas, minskar matsmältningssystemet. I alla fall är förhöjt bilirubin i Gilberts syndrom inte ett skäl att säga adjö till livet. Symtom avlägsnas väl vid föreskriven behandling.

Andra typer av hepatos

Gilberts sjukdom är vanligare i den kliniska praktiken av hepatologer än Dabin-Johnson och Rotors syndrom. Dabin-Johnsons syndrom är en sällsynt form av pigmenterad hepatos. Manifieras av hudens hud och sklera i ögonen, ändrar färgen på levern till brun-svart eller gröngrå. Kroppsstrukturen förblir oförändrad. Sjukdomen orsakas av nedsatt effekt av bunden bilirubin från kroppen. Rotorsyndrom är en mild form av Dabin-Johnson sjukdom.

Prognos och förebyggande

Genetisk sjukdom har ett gott resultat. Med detta syndrom lever människor i en stor ålder, om:

• ät rätt
• undvik stress;
• inte fysiskt överdrivna
• alla sjukdomar behandlas i rätt tid
• Hepatologen besöks flera gånger om året.

Om Gilbert diagnostiseras med en kvinna som planerar att få ett barn, måste hon meddela läkare i förlossningskliniken. Med detta syndrom kommer specialister att ge en gynnsam graviditet genom normalisering av bilirubin.

Vad är Gilberts syndrom: en sjukdom eller en enskild funktion?

Gilberts syndrom är en sällsynt ärftlig leversjukdom som uppträder hos 2 till 5% av personerna. Samtidigt är män oftare sjukare än kvinnor. Sjukdomen leder inte till allvarliga kränkningar av lever och fibros, men ökar risken för kolelithiasis signifikant.

Vad är Gilberts syndrom

Gilberts syndrom (konstitutionell leverdysfunktion eller familjär icke-hemolytisk gulsot) är en ärftlig sjukdom. Självmordens skyldige är en defekt gen som är involverad i utbytet av bilirubin. Sjukdomen kännetecknas av en ökning av koncentrationen av bilirubin, i synnerhet direkt, i blodet och den periodiska förekomsten av gulsot.

Tecken på denna genetiska patologi uppträder vanligen mellan åldrarna 3 och 12 år och åtföljer en person under hela livet.

Vad händer med sjukdomen?

Patienter stör störningen av bilirubin i levercellerna (hepatocyter), deras fångst av dem, samt kombinationen av direkt bilirubin med glukuronsyra och andra syror. Som ett resultat cirkulerar direkt bilirubin i patientens blod. Det är en fettlöslig substans och interagerar därför med cellmembranfosfolipider, i synnerhet i hjärnan. Detta beror på dess neurotoxicitet.

Orsaker till sjukdom

Den enda orsaken till patologins utseende är mutationen av genen som är ansvarig för bilirubinmetabolism. Det kännetecknas av en autosomal dominerande arvsläge. Det betyder att för sjukdomsutvecklingen räcker det för att barnet ärva den defekta genen från en av föräldrarna.

Manifestationer av den kliniska bilden av sjukdomen orsakar följande faktorer:

• dehydrering;
• fastande;
• påkänning;
• fysisk överbelastning
• menstruation;
• infektionssjukdomar (ARVI, viral hepatit, influensa, tarminfektioner);
• operativa insatser
• användningen av alkohol, koffein och vissa mediciner;

Symtom på Gilberts syndrom

I de flesta fall är sjukdomen asymptomatisk, och många experter anser det helt och hållet som en fysiologisk egenskap hos kroppen.

Huvudsakliga och i 50% av fallen är det enda symptomet måttlig yellowness av sclera och slemhinnor, och mindre ofta i huden. När detta inträffar, partiell färgning av huden i ansiktet, fötterna, palmerna, underarmarna. Huden blir matt i gul.

Skelera och hudens yellowness upptäcks först i barndomen eller ungdomar och är intermittent. I mycket sällsynta fall är gulsot alltid närvarande.

Ibland med sjukdomen kan neurologiska symptom uppstå i form av:

• ökad trötthet, svaghet, yrsel
• sömnstörningar, sömnlöshet.

Självare är sjukdomen åtföljd av matsmältningsstörningar:

• bitterhet i munnen;
• böja med bitterhet efter att ha ätit
• minskad aptit
• illamående, halsbränna;
• uppblåsthet och tyngd i magen;
• förstoppning eller diarré
• förstorad lever, tråkig smärta i rätt hypokondrium.

Former av sjukdomen

Det finns 2 typer av sjukdomar:

• medfödd - den vanligaste formen;
• förvärvad - kännetecknad av manifestationen av symtom efter viral hepatit.

Komplikationer av Gilberts syndrom

I allmänhet orsakar sjukdomen inte onödigt besvär för en person och går positivt fram. Men med en systematisk kränkning av kosten och påverkan av provokationsfaktorer är utvecklingen av följande komplikationer möjlig:

1. Persistent inflammation i levern (kronisk hepatit).
2. Gallsten sjukdom.

Diagnos av sjukdomen

Om symtom på sjukdomen uppträder, kontakta en allmänläkare eller en hepatolog. För att bekräfta diagnosen, utföra sådana aktiviteter:

1. Inspektion, insamling av anamnese och klagomål.
2. Allmän klinisk analys av urin och blod.
3. Blodbiokemi.
4. Ett prov med fenobarbital (den bestämande faktorn är minskningen av koncentrationen av bilirubin efter administrering av fenobarbital).
5. Prov med fasta (i 2 dagar patienten matas 400 kilokalorier per dag. Blodprovtagning utförs två gånger - på testets första dag och efter fasta. Med en skillnad i bilirubinvärden på 50-100%, diagnostiseras diagnosen).
6. Test med nikotinsyra (efter intravenös injektion av nikotinsyra ökas bilirubin).
7. DNA-analys av den ansvariga genen.
8. Analysen av avföring på stercobilin (med en sjukdom är resultatet negativt).
9. Ultraljud i levern och gallblåsan.

Enligt indikationer kan följande undersökningar utföras:

1. Studien av protein och dess fraktioner i serum.
2. Prothrombintest.
3. Blodtest för virala hepatitmarkörer.
4. Bromsulfaleintest.
5. Leverbiopsi.

Gilberts syndrom måste differentieras från:

• hepatit av olika etiologi
• hemolytisk anemi;
• levercirros;
• Wilsons sjukdom - Konovalov;
• hemokromatos;
• primär skleroserande kolangit

Behandling av Gilberts syndrom

Personer som lider av denna sjukdom behöver inte särskild behandling. Terapi utförs med förvärring av sjukdomen. Basen av behandlingen är kost.

Hur man behandlar sjukdomen med diet

Om en patient lever en medicinsk diet för livet och ger upp dåliga vanor kommer symtomen på sjukdomen inte att manifesteras.

Patienterna angav diet nr 5.

Patienterna måste följa vissa begränsningar:

• eliminera fysisk aktivitet
• vägra antibiotika, steroider, antikonvulsiva medel;
• drick inte alkohol
• ingen rökning

Hur man behandlar exacerbationer av sjukdomen

1. För att normalisera koncentrationen av bilirubin i blodet och lindra dyspeptiska fenomen - Fenobarbital, Zixorin.
2. Med samtidig kolecystit och kolelithiasis - infusioner av koleretiska örter, sorbitolrör och salt "Barbara".
3. För direkt borttagning av bilirubin - Aktivt kol, tvingad diures (Furosemid).
4. För bindning av bilirubin i blodet - Albumin.
5. För destruktion av bilirubin i vävnaderna - fototerapi.
6. Vitaminer från grupp B.
7. Choleretic droger (Allohol, Holosas, Holagol).
8. Hepatoprotektorer kurser - Ursosan, Karsil, Bonjigar, Hofitol, Legalon, LIV-52.
9. Vid tillstånd som hotar hälsa, blodtransfusioner.

Kan jag undvika sjukdomen?

Särskilda metoder för förebyggande av den aktuella sjukdomen finns inte. Vid planering av graviditet rekommenderas en kvinna att konsultera en genetik, speciellt vid förekomst av sjukdomen i släktet.

För att undvika återfall eller förvärringar av sjukdomen är det nödvändigt:

• observera kost, vila och arbete;
• Undvik fysisk ansträngning, fastande och uttorkning.
• livslång kost

Tips för de sjuka

1. Kom ihåg att sjukdomen är kontraindicerad i direkt solljus.
2. Ta hand om din hälsa, eliminera snabbt infektionsfältet och behandla sjukdomar i gallsystemet.
3. Syndromet hos ett barn är inte en kontraindikation för profylaktisk vaccination.
4. Det rekommenderas inte att ta droger som har biverkningar på levern.
5. Förekomsten av syndromet hos en gravid kvinna påverkar inte fostret negativt.

Trots de möjliga symptomen säger en tredjedel av patienterna att de inte har några besvär. Liksom i fall av annan patologi är tidig diagnos nyckeln till ett normalt liv och en god hälsa. Med förbehåll för alla rekommendationer från läkaren påminner sjukdomen sig inte om sig själv.