Gilberts syndrom

Gilberts syndrom är en genetisk sjukdom som kännetecknas av försämrat utnyttjande av bilirubin. Leveren av patienter neutraliserar inte bilirubin korrekt, och det börjar ackumuleras i kroppen och orsakar olika manifestationer av sjukdomen.

Gilbert syndrom beskrivs först av fransk gastroenterolog Augustine Nicolas Gilbert (1958-1927) och hans kollegor 1901. Denna patologi har flera namn: familjär icke-hemolytisk gulsot, godartad familjen gulsot, konstitutionell dysfunktion i levern eller Gilberts syndrom. Förekommer som en följd av en ökning av mängden okonjugerat bilirubin i blodplasma, utan tecken på leverskada, obstruktion av gallvägar eller hemolys. Denna sjukdom är familjen och är ärvt. Sjukdomen uppstår på grund av en genetisk defekt som leder till störning av bildandet av ett enzym som främjar användningen av bilirubin. Människor med Gilberts syndrom har en måttligt förhöjd nivå av bilirubin i blodet, vilket ibland kan orsaka gulsot i ögat och hudsclera. Gilberts syndrom kräver ingen radikal behandling. Eftersom detta syndrom har ett litet antal symptom och manifestationer anses det inte som en sjukdom, och de flesta vet inte att de har denna patologi tills ett blodprov visar en ökad nivå av bilirubin. I Förenta staterna har cirka 3% till 7% av befolkningen Gilberts syndrom enligt National Institutes of Health - vissa gastroenterologer tror att förekomsten kan vara större och nå 10%. Syndromet förekommer oftare bland män.

Orsaken till Gilbert syndromet.

Leverans huvudfunktioner

Levern är människans största organ. Några av de viktigaste leverfunktionerna är:
• Konverterar thyroxin sköldkörtelhormon (T4) till den mer aktiva formen av triiodotyronin (T3). Otillräcklig omvandling kan leda till hypothyroidism, kronisk trötthet, viktökning, dåligt minne och andra tecken.
• Skapar en GTF (glukostoleransfaktor) från krom, niacin och eventuellt glutation. GTF behövs för insulin för att korrekt reglera blodsockernivån.
• Leveren syntetiserar gallesalter, vilka emulgerar fetter och fettlösliga vitaminer A, D, E, K för bättre absorption. Levern tar också bort vissa fettlösliga toxiner från kroppen.
• Aktivering av vitaminer i deras biologiskt aktiva former - koenzymer. Nästan varje näringsämne måste biotransformeras i levern till den korrekta biokemiska formen innan den lagras, transporteras eller integreras i metaboliska processer.
• Uppsamling av näringsämnen, särskilt vitaminerna A, D, B-12 och järn för konsumtion efter behov.
• Producerar karnitin från lysin och andra näringsämnen. Karnitin är det enda kända biologiska näringsämnet som kan transportera fetter till mitokondrier, där de används för att generera ATP-energi. Mitokondrier genererar 90% av ATP-energi på cellulär nivå.
• Huvudregulatorn för proteinmetabolism. Levern förvandlar olika aminosyror till varandra efter behov.
• Producerar kolesterol och omvandlar det till olika former som är nödvändiga för att transportera ämnen till vävnader.
• Avgiftningsfunktionen är en av leverns viktigaste funktioner. De flesta skadliga ämnen och metaboliska produkter neutraliseras i levern. Således försvinner produkterna av kroppens cellulära element ett antal transformationer, i synnerhet produkterna av erytrocytförfall.

Hyperbilirubinemi, en förhöjd bilirubinhalt i blodet uppstår eftersom aktiviteten av enzymet glukuronyltransferas minskar och konjugerar bilirubin. Neutralisering, som sker i levern, gör bilirubin löslig i vatten, så att den kan lösa upp i gallan och komma in i duodenum och slutligen komma ut ur kroppen. Medelvärdet för en erytrocyt är 120 dagar, varefter den används och uppdelas i bilirubin och hemoglobin. Direkt i levern omvandlas den olösliga formen av bilirubin till en vattenlöslig form. Gilberts syndrom orsakar en genfel - en mutation av UDP-glukuronosyltransferas, genen som är ansvarig för produktionen av detta enzym. Människor ärver syndromet från sina föräldrar. Bilirubin neutraliseras inte och ackumuleras i blodet. När nivån når en viss punkt kan patienten uppleva gulsot.

Symtom på Gilberts syndrom

De flesta som lider av sjukdomen vet inte vad de har. Nivån av bilirubin förblir vanligen inom normala gränser, och ibland stiger den något. En av de allra första och patognomoniska symptomen är gulsot. Skelera eller hudens yellowness kan uppstå när mängden bilirubin i blodet stiger. Symtom kan förvärras och bli mer uppenbart i kombination med: annan sjukdom, infektion, uttorkning, stress eller menstruation. Även om bilirubinnivåer knappt någonsin når farliga siffror är gulsot ett av de viktigaste och alarmerande symptomen.

Yellowness av huden (vänster-norm, rätt-patologi)

Följande symptom kan också vara patognomoniska, men i mindre utsträckning. Ofta beskriver patienter: trötthet, suddig medvetenhet, huvudvärk, minnesförlust, yrsel, depression, irritabilitet, ångest, illamående, aptitlöshet, irritabelt tarmsyndrom, buksmärtor och kramper, smärta i levern / gallblåsan, tremor, klåda i huden Omslag. Kanske förekomsten av sömnlöshet, koncentrationsproblem, panikattacker, hypoglykemisk reaktion på mat, kolhydratintolerans, alkohol.

Matintolerans kan orsaka löst avföring eller diarré, uppblåsthet. Symtom på andnings- och hjärtsvikt kan uppstå: svårighet eller grundad andning, snabb hjärtslag. På grund av en metabolisk störning finns det smärta i musklerna och lederna, svagheten, viktminskningen och smakperversionen.

Följande symtom (observerades mycket sällan och med en uttalad överträdelse av bilirubinmetabolism), som akut kräver medicinskt ingripande: svårigheter att välja ord, berusning, obehaglig kräkningar, överdriven törst, bröstsmärta, muskelsprängning, tremor, lymfadenopati, bitter eller metallisk smak i munnen. Dessa symtom indikerar utvecklingen av akut leversvikt.

Diagnos av Gilbert syndrom

Denna diagnos exponeras oftast i sen ungdom. Diagnosen görs lätt, om sjukdomshistorien är korrekt samlad, är det inte nödvändigt med genetisk typing i detta fall. Patienten tas ett blodprov, som undersöker leveransfunktionen och nivån av direkt och indirekt bilirubin. Om resultaten av analysen visar en hög olöslig bilirubin i blodet och andra indikatorer är normala kan läkaren diagnostisera Gilbert Syndrome. I närvaro av svår gulsot kan det vara nödvändigt att genomföra en serie differentialdiagnostiska tester för att utesluta en annan patologi, vilket kan vara till exempel:

1. Akut inflammatoriska sjukdomar i levern (hepatit) - de kan försämra leverns förmåga att utnyttja bilirubin.
2. Inflammation av gallkanalerna - kan störa avskiljningen av gallan och avlägsnande av bilirubin.
3. Obstruktion av gallkanalerna - hindrar också gallflöde och bidrar till ackumulering av bilirubin.
4. Hemolytisk anemi - leder till en ökning av bilirubin på grund av ökad nedbrytning av röda blodkroppar.
5. Kolestas - gallret från levern avbryts. Bilirubinhaltig gall kvarstår i levern.
6. Crigler-Najara syndrom - medfödd icke-hemolytisk okonjugerad bilirubinemi.
7. Dabin - Johnsons syndrom - enzymopatisk gulsot, en sällsynt pigmentär hepatos, kännetecknad av försämrad utsöndring av bunden bilirubin från hepatocyter till gallkapillärerna.
8. Falsk gulsot - en ofarlig form av gulsot, där hudens gulning är förknippad med ett överskott av betakaroten.

Ytterligare tester kan innefatta: En ultraljudsskanning av bukhålan för att utesluta obstruktion av gallvägen eller diffus leverpatologi, en diet i 24 timmar för att utesluta näringsbetingad orsak till ökad bilirubin och genetisk typing.

Behandling av Gilberts syndrom.

Gilberts syndrom anses vara en ofarlig sjukdom - brukar inte orsaka några hälsoproblem. För närvarande existerar inte utvecklingen av medicinsk teknik effektiv etiotropisk behandling. Även om symtom på gulsot kan orsaka ångest hos en patient, måste läkaren förklara att gulsot inte är ett vanligt symptom och inte orsaka ångest. Långvarig uppföljning av en patient med Gilberts syndrom behövs vanligen inte. Om en patient uppmärksammar en försämring av gulsotssymtom, ska han informera sin läkare om detta så att han kan utesluta andra olika orsaker. Patienter med gulsotssymtom med stor oro kan ta små mängder fenobarbital. Det har en liten antihyperbilirubinemisk effekt. Tillsammans med dess positiva effekt orsakar detta läkemedel en lugnande effekt på nervsystemet och med långvarig användning orsakar en giftig effekt på levern. Därför är effektiv och balanserad dosering av detta läkemedel viktigt.

Diet kan lindra symtom: livsmedel med lång hållbarhet och innehållande en stor mängd konserveringsmedel bör uteslutas från kosten. Multivitaminkomplex bör användas för att stärka den övergripande immuniteten. Allt mat ska kokas, bakas eller ångas (minsta fett).

Komplikationer av Gilberts syndrom

Gilbert syndrom i sig orsakar inga komplikationer och skadar inte levern, men det är viktigt att skilja en typ av gulsot från en annan i tid. I denna grupp av patienter noterades ökad känslighet hos leverceller till hepatotoxiska faktorer, såsom alkohol, droger och vissa grupper av antibiotika. Därför är det i närvaro av ovanstående faktorer nödvändigt att kontrollera nivån av leverenzymer.

Symptom och behandling av Gilbert syndrom och vad är det?

För första gången beskrivs Gilberts syndrom 1901. Idag är det inte så sällsynt, eftersom cirka 10% av invånarna på hela planeten lider av det. Syndromet är ärft och mest förekommande på den afrikanska kontinenten, men det finns också hos européer och människor som lever i länderna i Sydostasien. Tänk på hur syndromet utvecklas, hur det är farligt och hur man behandlar det.

Specifikationen och orsakerna till utvecklingen av patologi

Bilirubin är ett ämne som är en produkt av behandling med rödcell och hemoglobin. I Gilberts syndrom är dess innehåll förhöjt på grund av en minskning av aktiviteten av enzymet glukuronyltransferas. Denna sjukdom väcker inte några allvarliga förändringar i leverns struktur, men det kan leda till allvarliga konsekvenser i form av beräkningar i gallblåsan.

Enligt ursprunget är Gilberts syndrom:

• medfödd (manifesterad utan föregående hepatit);
• manifestera (kännetecknas av närvaron i sjukdomshistorien ovanför patologin).

Patogenes av Gilberts syndrom

För bestämning av syndromets form, som observeras i ett speciellt fall, riktas patienten till leveransen av genetisk analys. Det finns 2 former av sjukdomen:

• homozygot (UGT1A1 TA7 / TA7);
• heterozygot (UGT1A1 TA6 / TA7).

Syndromet uppträder med manifestationen av följande kliniska tecken:

Alla ovanstående faktorer kan inte bara provocera syndromets manifestation utan också förvärra svårighetsgraden av den patologi som redan finns hos människor. Syndrom kan förekomma aktivt eller mindre uttalat, beroende på effekten av dessa faktorer.

Diagnos och kliniska manifestationer

Diagnos av Gilbert syndrom börjar med att samla anamnese och klargöra följande frågor:

1. När uppstod symtomen (ömhet, hudförändringar och andra karakteristiska manifestationer)?
2. Har några faktorer påverkat förekomsten av detta tillstånd (har patienten missbrukat alkoholhaltiga drycker, var det några kirurgiska ingripanden, hade han några smittsamma sjukdomar inom en snar framtid, etc.)?
3. Finns det några personer i familjen med liknande diagnos eller andra leverpatologier?

Vid diagnos av syndromet genomförs en visuell inspektion. Läkaren uppmärksammar närvaro (frånvaro) av gulsot, smärta som uppstår vid palpation av buken och andra symtom. Också obligatorisk för diagnos av syndromet tilldelas laboratorie- och instrumentalmetoder för undersökning.

symtomatologi

Symptom på syndromet är indelat i 2 grupper - obligatoriskt och villkorligt. Om du upplever alla ovanstående symptom ska du omedelbart kontakta din läkare. Obligatoriska tecken på Gilbert syndrom manifesterar sig enligt följande:

• missfärgning av huden (dess gulnande) och slemhinnor;
• försämring av det allmänna tillståndet (svaghet, trötthet) utan uppenbar anledning
• bildandet av xanthelasma i ögonlocken;
• sömnstörning (han blir rastlös, intermittent);
• förlust av aptit.

Det huvudsakliga symptomet på Gilberts syndrom

Villkorliga manifestationer av syndromet är möjliga i formen:

• känslan av tyngd i hypokondrium (höger) och dess förekomst beror inte på matintag;
• migrän och svimmelhet
• skarp förändring av humör, irritabilitet (stört psyko-emotionellt tillstånd);
• muskelsårighet
• klåda;
• tremor (som förekommer från tid till annan);
• hyperhidros;
• flatulens och illamående
• störd avföring (diarré observeras hos patienten).

Laboratorietester

För att bekräfta syndromet utförs särskilda prov:

1. Tilldela prov med fasta. Det finns en signifikant ökning av bilirubin efter en två dagars snabbhet.
2. Applicering av provet med nikotinsyra. Med på / i introduktionen av denna syra, finns en minskning av den osmotiska stabiliteten hos röda blodkroppar och en ökning av nivån av bilirubin.
3. Tilldela ett prov med fenobarbital. Droganvändning vid diagnos av syndromet är nödvändigt på grund av den ökade aktiviteten hos ett visst enzym (glukuronyltransferas) som främjar bindningen av indirekt bilirubin och dess reduktion.
4. Tillämpning av molekylär DNA-forskning. Detta är en metod för att bestämma mutationen av UGT1A1-genen, nämligen dess promotorregion.

Diagnos av Gilbert syndrom

För diagnosen "Gilberts syndrom" är det viktigt att genomföra laboratorieundersökningar:

1. KLA. I närvaro av syndromet är det möjligt att öka halten hemoglobin, ökningen av innehållet i retikulocyter.
2. Biokemiskt blodprov (det finns en ökad nivå av bilirubin, en ökning av leverenzymerna och en ökad nivå av alkaliskt fosfatas).
3. Koagulering. I syndromet är koagulerbarheten normal eller en liten minskning observeras.
4. Molekylär diagnos (DNA-analys av genen som påverkar sjukdomens manifestationer).
5. Ett blodprov för närvaro (frånvaro) av viral hepatit.
6. PCR. Tack vare de erhållna resultaten kan risken att utveckla syndromet bedömas. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 är en indikator som indikerar inga överträdelser. Med detta resultat: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 bör du vara medveten om att det finns risk för att utveckla patologi. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - indikerar hög risk att utveckla syndromet.
7. Urinalys (uppskattad färg och andra indikatorer).
8. Analys av avföring på starkobilin. Med denna diagnos bör den vara negativ.

Instrumentala metoder

Vid diagnos av syndromet används också vissa instrumentella och andra metoder:

• USA. Under vilken utvärderas tillståndet i matsmältningsorganen och urinvägarna. Forskning avslöjar i de flesta fall inte patologiska förhållanden.
• CT. Den mest informativa metoden för att utvärdera inte bara leverns tillstånd utan även andra organ. Hjälper till att upptäcka tumörer (både godartade och maligna).

Leverelastografi

Leverbiopsi. Med hjälp av denna metod erhålls ett organvävnadsprov för analyser (cytologiska, histologiska eller bakteriologiska) som hjälper till att bestämma graden av morfologiska förändringar i vävnader.

Behandlingsmetoder

Viktiga rekommendationer för en patient med Gilberts syndrom:

• Avslag på användning av skadlig (överdriven fet) livsmedel.
• Lastbegränsning (relaterad till arbetsaktivitet);
• alkoholutslag
• utnämning och administrering av läkemedel som förbättrar leverns tillstånd och funktion samt främjar flödet av galla;
• Syftet med vitaminterapi (speciellt användbar i detta fall, vitaminerna i grupp B).

Läkemedelseffekter

När symtom på syndromet inträffar, föreskrivs ett antal sådana läkemedel:

• barbiturater (ofta föreskrivna för sömnstörningar, ångest och anfall, och några andra symtom som åtföljer detta patologiska tillstånd);
• kolagogue (leda till ökad utsöndring av gallan och dess frisättning i duodenum);
• hepatoprotektorer (läkemedel avsedda att skydda levern mot negativa effekter av olika faktorer);
• droger som hjälper till att förhindra utvecklingen av kolelithiasis och cholecystitis;
• enterosorbenter (ämnen som, när de släpps ut i mage och tarmar, börjar absorbera gifter och toxiner och sedan ta bort dem naturligt).

I dyspeptiska sjukdomar gäller olika läkemedel, inklusive matsmältningsenzymer. Också om gulsot uppstår, är fototerapi ordinerad. För detta ändamål används kvarts lampor för att hjälpa till att bryta ner bilirubinet som avsätts i huden.

Hem sätt

Traditionella behandlingar kan också användas i detta fall. Men glöm inte att alla terapeutiska åtgärder måste samordnas med din läkare. Hjälp att normalisera nivån av bilirubinmedel för följande örter:

• Calendula. Den används för att förbereda olika avkroppar och tinkturer, men den är kontraindicerad för personer med allergisk reaktion på denna växt, astma, problem i hjärt-kärlsystemet.
• Immortelle. Används som avkok. Denna växt har diuretikum, antibakteriella och antiinflammatoriska egenskaper. Det är kontraindicerat att använda under lång tid. Förbjuden att använda för personer med högt blodtryck.
• Moderluten. Buljong baserad på den är rik på en mängd användbara ämnen. Används för att behandla lever och gallblåsan, men har ett antal biverkningar och kontraindikationer.
• Nypon. Denna medicinska växt har visat sig bra vid behandling av sjukdomar i mag-tarmkanalen och urinvägarna. Kan användas i form av te eller tinktur.

Hälsokost

Korrekt näring - grunden för behandling av syndromet, eftersom patienten nödvändigtvis måste minska belastningen på levern.

• fruktdrycker, juice, svagt kaffe och te;
• kex (endast osyrade), torkat bröd, tillverkade av råg eller vetemjöl;
• kockost, ost, pulveriserad, kondenserad eller helmjölk (icke fat);
• olika första kurser (främst soppor);
• Olja i små kvantiteter (både grönsaker och grädde);
• magert kött och mjölkkorv;
• magert fisk;
• spannmål (lätt);
• grönsaker (företrädesvis odlade oberoende);
• ägg;
• bär och frukter (icke-sura);
• godis i form av honung, sylt, socker.

• bröd (nybakat), söta bakverk;
• smör och olika matoljor (särskilt margarin);
• soppor med fisk, svamp och kött;
• fett kött och fisk
• Följande grönsaker och rätter tillagas med dem: rädisa, rädisa, sorrel, spenat;
• ägg (stekt eller hårt kokt);
• kryddiga kryddor som peppar och senap;
• konserverad fisk och grönsaker, rökt kött;
• starkt kaffe, kakao;
• godis som choklad, olika krämer och glass;
• bär och frukter (sura);
• alkohol.

Behandling hos gravida kvinnor och barn

Behandling av barn med syndromet bör utföras med försiktighet och metoderna ska vara så säkra som möjligt, så de ordineras:

• droger som hjälper till att minska nivån av indirekt bilirubin: Hepel, Essentiale;
• behandling med enzymer och sorbenter (dessa grupper av läkemedel förbättrar leverns funktion): Enterosgel, Enzym;
• användning av koleretiska läkemedel (ta bort bilirubin): Ursofalk;
• tar vitaminer och mineraler (stärka kroppens försvar).

Tatyana: "När jag låg med min nyfödda dotter i mammalsjukhuset bestämde vi oss för att kolla barnet för närvaro av Gilberts syndrom, eftersom jag hade sådana problem i min familj. Jag var tvungen att skona en dotter i flera dagar (vi var i en blandning). Bilirubin började falla, vilket också är en indikator.

De skickade blod för att testa till det genetiska centret, och svaret kom "vagt" (de kunde varken bekräfta eller neka syndromets närvaro) och erbjöd sig att vidarebefordra test på andra ställen, med undantag för att bekräfta diagnosen. Men det gjorde vi inte. Jag vet min ärftlighet. I vilket fall som helst är det farligaste syndromet specifikt för nyfödda, eftersom deras kroppar är svaga. "

Förekomsten av detta syndrom under graviditeten är extremt sällsynt. Om någon från kvinnans eller hennes mans familj har lidit av honom, måste hon informera sin gynekolog om detta. Behandling av Gilberts syndrom hos gravida kvinnor är standard: användningen av koleretiska läkemedel, hepatoprotektorer och vitaminer.

Hur man bor med patologi?

I närvaro av Gilberts syndrom kan människor i de flesta fall leva ett normalt liv, med mindre restriktioner, spela sport, ha barn, göra militärtjänst. Vid sista punkten är det värt att sluta mer i detalj

I processen att fylla i en handling för ett militärregistrerings- och upplysningskontor ges syndromet kategori B (passar, men med mindre restriktioner). Ungdomar med denna diagnos rekommenderas för att undvika tung fysisk ansträngning, stress och fastande.

När soldatens hälsa försämras kan han sätta på ett militärt sjukhus eller han kan sändas från armén. Om patienten har andra samtidiga patologier parallellt med syndromet, kan en ung person med en sådan diagnos få en fördröjning eller kategori B (vilket innebär att han passar endast under krigstid).

För att stödja organ bör varje patient med Gilberts syndrom följa dessa rekommendationer:

• följa den diet som föreskrivs av en gastroenterolog eller hepatolog
• Det är önskvärt att undvika ökad fysisk aktivitet, om nödvändigt, ändra typen av aktivitet;
• övervaka kroppens tillstånd och skyddas mot virusinfektioner (bör härdas, stärka immunförsvaret);
• skydda huden mot effekterna av negativa faktorer;
• att utesluta livsrelaterade saker som droger (särskilt i form av injektioner), oskyddad sex, eftersom dessa faktorer kan leda till infektion med viral hepatit eller HIV-infektion.

Kom också ihåg att:

1. Utvecklingen av syndromet är svårt att förebygga, eftersom det är en ärftlig sjukdom.
2. Kräver reduktion eller eliminering av påverkan av giftiga faktorer på levern.
3. Det är viktigt att utesluta användning av alkoholhaltiga drycker.
4. Det är nödvändigt att överge dåliga vanor och ta anabola steroider.
5. Det är mycket viktigt att genomgå en årlig läkarundersökning för att identifiera och / eller behandla leversjukdomar.

Gilberts syndrom är inte en väldigt farlig patologi, som emellertid utan nödvändig behandling kan framkalla allvarliga komplikationer och konsekvenser i form av kronisk hepatit och kolelitiasis. Också i närvaro av yttre manifestationer känner en person ett visst obehag, i samhället. Det är svårt att förebygga syndromets utveckling, eftersom huvudrollen spelas av en ärftlig faktor, men det är fortfarande möjligt om man följer de viktigaste rekommendationerna från specialister.

I enkla ord om Gilberts sjukdom: orsaker, symptom, diagnos och behandlingsalternativ

Genetiska störningar, i synnerhet leversjukdom, har blivit mycket vanliga. Gilberts syndrom är en av dessa patologier. Sjukdomen försämrar inte leverfunktionen avsevärt och leder inte till fibros, men det ökar risken för kolelithiasis väsentligt.

Gilberts syndrom (SJ) är en ärftlig pigmental hepatos, där levern inte helt kan bearbeta en förening som kallas bilirubin. I detta tillstånd ackumuleras det i blodet och orsakar hyperbilirubinemi.

I många fall är hög bilirubin ett tecken på att något pågår med leverfunktionen. Men med LF är levern vanligtvis vanligt.

Det är inte ett farligt tillstånd och behöver inte behandlas, även om det kan orsaka några mindre problem.

Gilberts sjukdom påverkar män oftare än kvinnor. Diagnosen görs vanligen i sena tonåren eller början av tjugoårsåldern. Om personer med SJ har hyperbilirubinemi-episoder är de vanligtvis milda och uppstår när kroppen är stressad, till exempel på grund av uttorkning, långa perioder utan mat (fastande), sjukdom, kraftig övning eller menstruation. Omkring 30% av syndromets personer har emellertid inga tecken eller symptom på tillståndet, och sjukdomen finns endast hos dem när normala blodprov visar en ökad nivå av indirekt bilirubin.

Andra namn på Gilberts syndrom:

• konstitutionell leverdysfunktion;
• familjen icke-hemolytisk gulsot;
• Gilberts sjukdom;
• okonjugerad godartad bilirubinemi.

skäl

Störningar i UGT1A1-genen leder till Gilberts syndrom. Denna gen ger instruktioner för framställning av enzymet glukuronosyltransferas, vilket huvudsakligen finns i leverceller och är nödvändigt för avlägsnande av bilirubin från kroppen.

Bilirubin är en normal biprodukt bildad efter nedbrytningen av gamla röda blodkroppar som innehåller hemoglobin, ett protein som bär syre i blodet.

Röda blodkroppar lever vanligen i ca 120 dagar. När denna period löper ut, är hemoglobinet uppdelat i hem och globin. Globin är ett protein lagrat i kroppen för senare användning. Heme från kroppen måste tas bort.

Heme-borttagning kallas en glukuronidering. Heme delas in i ett orangegult pigment, ett "indirekt" eller okonjugerat bilirubin. Detta indirekta bilirubin kommer in i levern. Det löses upp i fett.

Bilirubin i levern behandlas av ett enzym som kallas urodindifosfat glukuronosyltransferas och omvandlas till en formlöslig i vatten. Detta är "konjugerat" bilirubin.

Konjugerad bilirubin utsöndras i gallan, den här biologiska vätskan hjälper till vid matsmältningen. Den lagras i gallblåsan, varifrån den släpps ut i tunntarmen. I tarmen omvandlas bilirubin av bakterier till pigmentämnen, stercobilin. Det utsöndras sedan med avföring och urin.

Personer med SJ har cirka 30 procent av den normala funktionen av enzymet glukuronosyltransferas. Som ett resultat är icke-konjugerat bilirubin inte tillräckligt glukuroniskt. Detta giftiga ämne ackumuleras sedan i kroppen och orsakar mild hyperbilirubinemi.

Inte alla individer med genetiska förändringar som orsakar Gilberts syndrom utvecklar hyperbilirubinemi. Detta indikerar att utvecklingen av tillståndet kan kräva ytterligare faktorer, såsom tillstånd som ytterligare komplicerar processen med glukuronidering. Till exempel kan röda blodkroppar bryta upp för lätt, frigöra en överskott av bilirubin, och det störda enzymet kan inte fullt ut utföra sitt arbete. Tvärtom kan rörelsen av bilirubin i levern, där den skulle vara glukuronerad, vara nedsatt. Dessa faktorer är förknippade med förändringar i andra gener.

Förutom att ärva en skadad gen finns det inga riskfaktorer för utvecklingen av SJ. Störningen är inte associerad med livsstil, vanor, miljöförhållanden eller allvarliga underliggande leverpatologier, såsom cirros, hepatit B eller hepatit C.

Arvsmekanism

Gilberts syndrom är en autosomal recessiv sjukdom.

Varje person har två uppsättningar gener som överförs från fadern och från moderen. På grund av denna duplicering uppstår genetiska störningar när två störda gener ärvs (homozygot variant).

Mycket oftare i ett par arvet gener är endast en onormal (heterozygotisk variant). I det här fallet finns följande scenarier:

Den dominerande typen av arv - den skadade genen dominerar över den normala. Sjukdomen uppstår även om endast en gen är onormal från paret.

Recessivt arvsläge - en frisk gen kompenserar framgångsrikt för den defekta genens underlägsenhet och undertrycker (recession) dess aktivitet. Gilberts sjukdom följer exakt denna arvsmekanism. Endast med den homozygote varianten uppträder ett syndrom när två gener är defekta. Men risken att utveckla detta alternativ är ganska hög, eftersom det heterozygotiska Gilbert syndrom syndromet är mycket vanligt bland befolkningen. Dessa människor är bärare av den defekta genen, men sjukdomen manifesterar sig inte (även om en liten ökning av indirekt bilirubin är möjligt).

Den autosomala mekanismen innebär att sjukdomen inte är associerad med kön.

Således föreslår arv på en autosomal recessiv typ följande:

• Föräldrarna till de drabbade personerna behöver inte nödvändigtvis drabbas av denna sjukdom.
• patienter med syndromet kan födas friska barn (oftare händer det).

På senare tid betraktades Gilberts sjukdom som en autosomal dominant sjukdom (sjukdomen uppträder när endast en gen i ett par är skadad). Moderna studier har motsatt sig denna åsikt. Dessutom har forskare funnit att nästan hälften av människorna har en onormal gen. Risken att ta emot från föräldrarna Gilberts sjukdom med den dominerande typen skulle öka väsentligt.

Symtom på Gilberts syndrom

De flesta med SJ har korta episoder av gulsot (guling av ögonens och hudens vita) på grund av ackumulering av bilirubin i blodet.

Eftersom sjukdomen vanligen leder till endast en liten ökning av bilirubin är gulning ofta mild (subicteric). Oftast påverkar ögonen.

Vissa människor har också andra problem med gulsot episoder:

• känner sig trött
• yrsel;
• buksmärtor;
• aptitlöshet;
• irritabelt tarmsyndrom - en vanlig matsmältningssjukdom som leder till magkramper, uppblåsthet, diarré och förstoppning.
• problem med koncentration och tydligt tänkande (hjärnfog);
• känner sig sjuk i allmänhet.

Hos enskilda patienter kännetecknas sjukdomen av symtom i samband med emotionell sfär:

• rädsla utan orsak och panikattacker
• deprimerad stämning, ibland förvandlas till en lång depression;
• irritabilitet;
• Det finns en tendens till antisocialt beteende.

Dessa symtom orsakas inte alltid av ökade nivåer av bilirubin. Ofta påverkar självhypnosfaktorn patientens tillstånd.

Inte så mycket syndens manifestation skadar patientens psyke, som det kontinuerliga sjukhusförloppet som började med ungdomar. Regelbundna tester under många år, resor till kliniker leder till det faktum att vissa människor inte rimligt anser sig vara allvarligt sjuk och underlägsen, medan andra tvingas att försiktigt ignorera sin sjukdom.

Dessa problem anses emellertid inte nödvändigtvis vara direkt förknippade med en ökning av mängden bilirubin, de kan indikera en annan sjukdom än LF.

diagnostik

Diagnosen tar hänsyn till sjukdomens ärftliga karaktär, uppkomsten av manifestation under ungdomar, kursens kroniska karaktär med korta exacerbationer och en liten ökning av mängden indirekt bilirubin.

Typer av studier för att utesluta andra sjukdomar med liknande symtom.

Det rekommenderas också att utföra en undersökning av sköldkörteln (ultraljudsundersökning, hormonnivåkontroll, upptäckt av autoantikroppar), eftersom dess sjukdomar är nära besläktade med leversjukdom.

Genom att utföra alla ovanstående studier kan du utesluta andra patologier och därigenom bekräfta Gilberts syndrom.

För närvarande finns det två metoder som med 100% sannolikhet kan bekräfta diagnosen Gilberts syndrom:

• molekylärgenetisk analys - med användning av PCR detekteras DNA-abnormitet, vilket är ansvarigt för förekomst av sjukdomen;
• nålbiopsi i levern - en liten del av levern tas med en speciell nål för analys, då undersöks materialet under ett mikroskop. Denna procedur utförs för att utesluta en malign tumör, cirros eller hepatit.

Behandling av Gilbert syndrom - är det möjligt?

SJ behöver som regel inte medicinering. För att stoppa en försämring är det tillräckligt att eliminera de faktorer som orsakade det. Därefter minskar mängden bilirubin vanligen snabbt.

Vissa patienter behöver emellertid användning av droger. En specialist utser inte alltid dem, ofta väljer patienterna självständigt effektivt läkemedel för sig själva:

1. Fenobarbital. Det är mest populärt bland personer med syndromet. Läkemedlet med lugnande verkan, även i en liten dos, minskar effektivt indirekt bilirubinmängd. Detta är dock inte det mest idealiska alternativet av följande skäl: drogen leder till missbruk; Efter stopp av läkemedlet avslutas läkemedlets effekt, förlängd användning leder till komplikationer av levern. En liten lugnande effekt interfererar med aktiviteter som kräver ökad koncentration.
2. Flumetsinol. Läkemedlet aktiverar selektivt mikrosomala leverenzymer, inklusive glukoronyltransferas. Till skillnad från fenobarbital är effekten på mängden bilirubin i flumecinol mindre uttalad, men effekten är mer beständig och varar 20-25 dagar efter att intaget har stoppats. Förutom allergier observeras inga biverkningar.
3. Peristalsis stimulanter (domperidon, metoklopramid). Läkemedlet används som ett antiemetiskt medel. Genom att stimulera motiliteten i mag-tarmkanalen och gallutskiljningen eliminerar läkemedlet obehagliga matsmältningsstörningar.
4. Enzymer av matsmältning. Läkemedel lindrar signifikant symptomen på mag-tarmkanalen under exacerbationer.

diet

Med LF är hälsosam näring avgörande.

Mat bör vara regelbunden och frekvent, inte i stora portioner, utan långa pauser och inte mindre än 4 gånger per dag.

Denna diet har en stimulerande effekt på magen motilitet och bidrar till snabb transport av mat från magen till tarmarna, vilket har en positiv effekt på gallprocessen och på leverfunktionen som helhet.

Dieten för syndromet bör innehålla en tillräcklig mängd protein, mindre sötsaker, kolhydrater, mer frukt och grönsaker. Rekommenderad blomkål och bröstspiror, betor, spenat, broccoli, grapefrukt, äpplen. Det är nödvändigt att använda spannmål rik på fiber (bovete, havre, etc.), och det är bättre att begränsa konsumtionen av potatis. För att tillgodose behovet av högkvalitativa proteiner är icke-akuta fiskrätter, skaldjur, ägg och mejeriprodukter lämpliga. Kött rekommenderas inte att vara helt undantaget från kosten. Kaffe är bättre att byta för te.

En stel vegetarisk kost är oacceptabel, eftersom den inte ger levern med essentiella aminosyror som inte kan ersättas. En stor mängd soja påverkar också kroppen.

slutsats

Gilbert syndrom är en livslång sjukdom. Patologin kräver emellertid inte behandling, eftersom det inte utgör ett hot mot hälsan och leder inte till komplikationer eller ökad risk för leversjukdom.

Episoder av gulsot och eventuella associerade manifestationer är vanligtvis kortlivade och försvinner slutligen.

Med denna sjukdom finns det ingen anledning att ändra kost eller mängden motion, men rekommendationer för en hälsosam balanserad diet och riktlinjer för fysisk aktivitet bör tillämpas.

Vad är Gilberts genetiska syndrom och hur man behandlar sjukdomen?

Gilberts syndrom (familjen gulsot, pigmentär hepatos) är en godartad hepatisk patologi som kännetecknas av en episodisk, måttlig ökning av bilirubins koncentration i blodet.

Ailment är direkt relaterat till en genärvsdefekt. Sjukdomen leder inte till allvarlig skada på levern, men eftersom den är baserad på en överträdelse av syntesen av enzymet ansvarig för neutralisering av giftiga ämnen är utvecklingen av komplikationer i samband med inflammation i gallkanalerna och bildandet av stenar i gallblåsan möjliga.

Gilberts syndrom - vad är det i enkla ord

För att förstå essensen av patologi är det nödvändigt att döva på leveransfunktionerna. Hos en frisk person utför det här organet de viktigaste filtreringsfunktionerna, det vill säga syntetiserar gallan, vilket är nödvändigt för nedbrytning av proteiner, fetter och kolhydrater, deltar i metaboliska processer, neutraliserar och avlägsnar giftiga ämnen från kroppen.

I Gilberts syndrom kan levern inte fullständigt bearbeta och utsöndra det giftiga gallpigmentet bilirubin från kroppen. Detta beror på bristen på produktion av ett specifikt enzym som är ansvarigt för dess neutralisering. Som ett resultat ackumuleras fria bilirubin i blodet och fläckar hudens ögon och hud i gult. Därför kallas det vanliga språket av sjukdomen kronisk gulsot.

Gilbert syndrom är en ärftlig sjukdom, en defekt i genen som är ansvarig för korrekt utbyte av bilirubin gallpigment. Förloppet av sjukdomen åtföljs av den periodiska förekomsten av måttlig gulsot, men samtidigt leverfunktionstester och andra biokemiska blodparametrar förblir normala. Ärftlig sjukdom diagnostiseras oftare hos män och manifesterar sig för första gången i ungdomar och ungdomar, vilket är förknippat med en förändring i bilirubins metabolism under påverkan av könshormoner. I detta fall uppstår symtom på sjukdomen periodiskt under hela livet. Gilbert syndrom - ICD 10 har en kod av K76.8 och är relaterad till en raffinerad leversjukdom med en autosomal dominerande arvsläge.

skäl

Forskare noterar att Gilberts syndrom inte uppträder på en "tom" plats, för dess utveckling behövs ett tryck som utlöser mekanismen för sjukdomsutvecklingen. Dessa provokerande faktorer inkluderar:

• obalanserad diet med övervägande av tunga, feta livsmedel;
• alkoholmissbruk
• långvarig användning av vissa läkemedel (antibiotika, koffein, droger från gruppen av NSAID)
• behandling med glukokortikosteroidläkemedel;
• tar anabola steroider
• följa strikta dieter, fasta (även för medicinska ändamål);
• tidigare kirurgiska ingrepp;
• överdriven motion;
• nervstam, kronisk stress, depressiva tillstånd.

Kliniska symtom på sjukdomen kan provoceras genom uttorkning (uttorkning) eller infektionssjukdomar (influensa, ARVI), viral hepatit och tarmsjukdomar.

Symtom på Gilberts syndrom

Det allmänna tillståndet hos patienter med Gilberts syndrom är vanligtvis tillfredsställande. Symptom på sjukdomen uppträder regelbundet, under påverkan av provokerande faktorer. De viktigaste tecknen på sjukdom är:

• gulsotssyndrom av varierande grad av intensitet;
• svaghet, trötthet med minimal ansträngning
• sömnstörningar - han blir rastlös, intermittent;
• bildandet av singel- eller multipelgula plack (xanthelasm) i ögonlocken.

Med ökad koncentration av bilirubin i blodet kan hela kroppen eller de enskilda områdena i huden i nasolabiala triangeln, fötterna, palmerna och axillära hålorna bli gula. Ögonens ögonhet observeras när bilirubinnivåerna minskar. Svagheten hos gulsot är också annorlunda - från en liten guling av sclera, till ljusgula i huden.

Vid de andra villkorade tecknen på sjukdomen, som inte alltid förekommer, inkluderar:

• tyngd i rätt hypokondrium;
• känsla av obehag i bukhålan;
• överdriven svettning;
• huvudvärk, yrsel
• slöhet apati, eller tvärtom irritation och nervositet;
• svår klåda
• uppblåsthet, flatulens, böjning, bitterhet i munnen;
• Avföringsproblem (diarré eller förstoppning).

Genetisk sjukdom har några egenskaper av kursen. Således har var fjärde patienten med Gilberts syndrom en förstorad lever, medan orglet sticker ut från under buken, men strukturen är normal, palpation ömhet känns inte. Hos 10% av patienterna är det en ökning i mjälten och comorbiditeterna - störning i gallsystemet, cholecystitis. I 30% av patienterna är sjukdomen nästan asymptomatisk, det finns inga klagomål och sjukdomen kan gå obemärkt under en lång tid.

Vad är farligt Gilberts syndrom?

Den gula färgen på huden och sclera i Gilberts syndrom bestämmer det överskjutande gallpigmentet bilirubin. Detta är en toxisk substans som bildas under nedbrytningen av hemoglobin. I en hälsosam kropp binder bilirubin i levern till en glukuronsyramolekyl och i denna form är det inte längre någon fara för kroppen.

Med otillräcklig produktion av levern av ett specifikt enzym som neutraliserar fri bilirubin ökar koncentrationen i blodet. Den största risken för okonjugerad bilirubin är att den är mycket löslig i fetter och kan interagera med fosfolipider i cellmembran och visar neurotoxiska egenskaper. För det första lider nervsystemet och hjärncellerna av påverkan av en giftig substans. Tillsammans med blodbanan sprider sig bilirubin i hela kroppen och orsakar dysfunktion hos de inre organen, vilket påverkar funktionen av lever-, gall- och matsmältningssystemen negativt.

Hos patienter med Gilberts syndrom är levern försämrad och organets ökade känslighet påverkas av hepatotoxiska faktorer (alkohol, antibiotika). Frekventa exacerbationer av sjukdomen leder till utvecklingen av inflammatoriska processer i gallsystemet, bildandet av gallstens och orsakar dålig hälsa, minskad prestanda och försämring av patientens livskvalitet.

diagnostik

Vid diagnos ska läkaren förlita sig på resultaten av laboratorie- och instrumentstudier, ta hänsyn till de viktigaste kliniska symptomen och uppgifterna om familjehistoria - det vill säga ta reda på om nära släktingar drabbats av leversjukdom, gulsot eller alkoholism.

Under undersökningsprocessen avslöjade hudens och slemhinnans yellowness, smärta i rätt hypokondrium, en liten ökning av leverens storlek. Läkaren tar hänsyn till patientens kön och ålder, anger när de första tecknen på sjukdomen uppträder, finner ut om det finns samtidiga kroniska sjukdomar som orsakar gulsot. Efter undersökningen måste patienten överföra en serie test.

Allmän och biokemisk analys av blod för Gilberts syndrom kommer att bidra till att bestämma ökningen av nivån av totalt bilirubin på grund av dess fria, indirekta fraktion. Utvecklingen av Gilberts syndrom kommer att indikera värdet på upp till 85 μmol / l. Samtidigt förblir andra indikatorer - protein, kolesterol, AST, ALT inom det normala området.

Urinalys - det finns inga förändringar i elektrolytbalansen, utseendet av bilirubin kommer att indikera utvecklingen av hepatit och urinen blir färgen på mörk öl.

Analysen av avföring på stercobilin gör det möjligt att fastställa närvaron av denna slutprodukt av omvandlingen av bilirubin.

PCR-metoden - en studie som syftar till att identifiera en genetisk defekt i genen som är ansvarig för bilirubinmetabolism.

Rimfacinovaya test - införandet av en patient 900 mg antibiotikum medför en ökning av nivån av indirekt bilirubin i blodet.

Markörer för hepatit B, C, D-virus i Gilberts syndrom definieras inte.

Specifika tester hjälper till att bekräfta diagnosen:

• fenobarbitalprov - medan fenobarbital tas emot reduceras nivån av bilirubin;
• test med nikotinsyra - vid intravenös administrering av läkemedlet stiger koncentrationen av bilirubin flera gånger under 2-3 timmar.
• test med svält - på bakgrund av en kalorifattig diet observeras en ökning av nivån av bilirubin med 50-100%.

Instrumentala forskningsmetoder:

• Buk ultraljud;
• Ultraljud av levern, gallblåsan och kanalen;
• duodenal intubation;
• studie av hepatisk parenkym genom radioisotopmetoden.

Leverbiopsi utförs endast när det finns misstanke om kronisk hepatit och cirros.

Genetisk analys anses vara den snabbaste och mest effektiva. Gilberts homozygotiska syndrom kan bestämmas genom DNA-diagnostik med UDHHT-genen. Diagnosen bekräftas i fallet då antalet TA-repeteringar (2 nukleinsyror) i promotorregionen hos den defekta genen når 7 eller överstiger denna indikator.

Innan behandlingen påbörjas, rekommenderar specialister att en genetisk analys av Gilberts syndrom utförs för att säkerställa att diagnosen är korrekt gjord, eftersom läkemedel med hepatotoxisk effekt används vid behandling av sjukdomen. Om diagnosen misstänker kommer levern att vara den första som lider av sådan behandling.

Behandling av Gilberts syndrom

Läkaren kommer att välja behandlingsschema med hänsyn till svårighetsgraden av symtomen, patientens allmänna tillstånd och nivån av bilirubin i blodet.

Om indexen för den indirekta fraktionen av bilirubin inte överstiger 60 μmol / l, har patienten enbart mild yellowness i huden och inga symptom som beteendebyte, illamående, kräkningar, sömnighet - ingen medicinsk behandling är föreskriven. Basen av terapi är anpassningen av livsstil, arbetssäkerhet och vila, vilket begränsar fysisk ansträngning. Patienten rekommenderas att öka vätskeintaget och följa en diet som utesluter användningen av feta, kryddiga, stekta livsmedel, eldfasta fetter, konserver och alkohol.

I detta skede är övningen av att ta emot sorptionsmedel (aktivt kol, Polysorb, Enterosgelya) och fototerapi metoder. Blå insolation tillåter fri bilirubin att passera in i den vattenlösliga fraktionen och lämna kroppen.

Med en ökning av nivån av bilirubin till 80 μmol / l och över föreskrivs patienten Phenobarbital (Barboval, Corvalol) i doser upp till 200 mg per slag. Behandlingstiden är 2-3 veckor. Dieten blir strängare. Patienten bör helt eliminera kosten:

• konserverad, kryddig, fet, tung mat;
• Muffin, godis, choklad;
• starkt te och kaffe, kakao, alla typer av alkohol.

Tonvikten i näring är på dietkött och fisk, flingor, vegetariska soppor, färska grönsaker och frukter, kex, sötjuice, fruktdrycker, kompott, fettsyror med sötmjölk.

sjukhusvistelse

Om nivån på bilirubin fortsätter att stiga, konstateras försämring, patienten behöver sjukhusvistelse. På ett sjukhus omfattar behandlingsregimen:

• hepatoprotektorer för att upprätthålla leverfunktionen;
• intravenös administrering av polyjoniska lösningar;
• mottagning av sorbenter;
• tar enzymer som förbättrar digestionen
• laktulosbaserade laxermedel som accelererar elimineringen av toxiner (Normaze, Duphalac).

I allvarliga fall, intravenöst blyalbumin eller blodtransfusion. I detta skede är patientens diet strikt kontrollerad, alla produkter som innehåller animaliska fetter och protein (kött, fisk, ägg, stuga ost, smör etc.) avlägsnas från det. Patienten får äta färsk frukt och grönsaker, äta vegetariska grönsaksoppa, flingor, kex, fettsyror med låg fetthalt.

Under perioder av eftergift, när akut sjukdomssymtom är frånvarande, utnämns en underhållsbehandling, som syftar till att återställa biliets funktioner, förhindra gallstasis och stenbildning. För detta ändamål rekommenderas att använda gepabene, ursofalk eller avkok av örter med koleretisk verkan. Det finns inga strikta kostbegränsningar under denna period, men patienten bör undvika alkohol och livsmedel som kan orsaka förvärring av sjukdomen.

Det rekommenderas regelbundet två gånger i månaden att göra en blindljud (tubage). Förfarandet är nödvändigt för att avlägsna stillastående gall, det består i att ta en tom mage xylitol eller sorbitol. Därefter ligger du med en varm värmepanna på höger sida i en halvtimme. Förfarandet görs bäst på en ledig dag, eftersom den åtföljs av utseendet på lösa avföring och täta besök på toaletten.

Army service

Många ungdomar är intresserade av att ta armén med Gilberts syndrom? Enligt sjukdomsplanen, som beskriver kraven på draftehälsan, uppmanas patienter med genetisk gulsot för militärtjänst. Denna diagnos är inte en orsak till förseningar eller frigörelser från tjänsten.

Men samtidigt görs en reservation enligt vilken den unga ska ges särskilda villkor för service. En beskyddare med Gilberts syndrom ska inte svälta, utsättas för tung fysisk ansträngning, äta endast hälsosam mat. I praktiken är det under militära förhållanden nästan omöjligt att uppfylla dessa krav, eftersom det bara är möjligt att säkerställa alla nödvändiga recept i huvudkontoret, där det är problematiskt för en vanlig soldat att få.

Samtidigt är diagnosen Gilbert syndrom grunden för vägran när man får tillträde till högre militärinrättningar. Det vill säga, för professionell service i Försvarets led, erkänns ungdomar som olämpliga och den medicinska kommissionen tillåter inte dem att klara inträdesprov.

Folkmekanismer

Genetisk gulsot är en av de sjukdomar där användningen av folkmekanismer välkomnas av många experter. Här är några populära recept:

Kombinerad blandning

Den terapeutiska kompositionen framställes från en lika stor mängd honung och olivolja (500 ml). Till denna blandning sättes 75 ml äppelcidervinäger. Kompositionen blandas noggrant, hälls i en glasbehållare, lagrad i kylskåpet. Innan du rör om med en träsked och ta 15-20 droppar i 20 minuter innan du äter. Symptom på gulsot återkommer redan den tredje behandlingsdagen, men blandningen måste tas minst en vecka för att konsolidera ett positivt resultat.

Kocksaft

Växtens löv samlas in i maj, under blomningsperioden är det vid den här tiden att de innehåller den största mängd användbara ämnen. Färska burkstammar passerar genom köttkvarn, pressad juice med gasbindning, utspädd i hälften med vatten och tagen 1 tsk. före måltider i 10 dagar.