Klinisk diagnos av celiaki

Den kliniska klassificeringen av celiac sjukdom har genomgått förändringar, idag är de flesta experter överens med följande klassificering:

• Klassisk - främst gastrointestinala symptom.
• Atypiska - mestadels icke-gastrointestinala symptom, vanligtvis mono- och sympositiska.
• Latent - inga symtom trots de karakteristiska förändringar i tarmarna.

Differentiell diagnos av celiaki

Celiac sjukdom har en komplex och högvariabel klinisk bild, många sjukdomar med lesioner i tarmslimhinnan liknar celiac sjukdom.

Förhållanden som involverar slemhinnans lesioner liknar celiaki:

• Tropisk sprue;
• HIV-enteropati;
• Kombinerade immunbristtillstånd;
• Strålningsskador
• Komplikationer av kemoterapi;
• Graft mot värdreaktion;
• Kronisk ischemi;
• Giardiasis (giardiasis);
• Crohns sjukdom;
• Eosinofil gastroenterit;
• Zollinger-Ellison syndrom;
• Autoimmun enteropati;
• Enteropati associerad med T-celllymfom;
• Eldfasta sprue;
• Kollagen sprue.

De sista fyra har förmodligen att göra med celiaki.

Diagnostiska test

Endast endoskopi med tunn tjocktarms biopsi och ett positivt serologiskt test för celiac sjukdom gör det möjligt att göra en diagnos. Detta är guldstandarden för diagnos.

Den roll som endoskopi för misstänkt celiac sjukdom

Även om endoskopi är en förutsättning för tarmbiopsi är dess känslighet otillräcklig för att bestämma alla manifestationer av celiaki.

Typiska fynd med endoskopi:

• Skaliga veck, furor, mosaik;
• Smooth rynkor;
• Mindre storlek eller försvinnande av veck med uttalad infiltration.

Gutbiopsi

En morfologisk studie av tunntarmen slemhinnan, tillsammans med positiv serologi, är guldstandard för att diagnostisera kölddelsjukdom. Flera biopsier tas från mitten och nedre delen av duodenum. Endoskopi är den mest praktiska metoden för biopsi i tunntarmen slemhinna. Aspirationsbiopsi (Crosby kapsel) ger högkvalitativa biopsiprover.

Histologiska egenskaper hos gluten enteropati

Celiac sjukdom orsakar skada på slemhinnan i den proximala tunntarmen, som gradvis minskar mot distala sektioner. I svåra fall kan förändringarna nå ileumslemhinnan. Graden av skada på de proximala delarna beror på svårighetsgraden av sjukdomen. I latenta fall kan de vara mycket känsliga, med mindre eller subnormala förändringar som kan upptäckas i mitten av jejunum. I vissa fall upptäcktes förändringar i magslemhinnan och ändtarmen.

Ibland kan lesionen i duodenum och de första delarna av jejunum vara mycket begränsad, då en upprepad biopsi kan motiveras hos patienter med positiva endomisionsantikroppar (EMA). Detta är dock endast lämpligt när alla tre proverna i den första biopsin visar en normal histologisk bild.

Klassificering av små tarmförändringar i mars

• Steg 0. Preinfiltrerat slemhinnor; 5% av patienterna med Dühring dermatit externt enteriska exemplar ser normala ut.
• Steg I. En ökning av antalet intraepitelala lymfocyter (IEL) med mer än 30 per 100 enterocyter.
• Steg II. Crypt hyperplasi. En ytterligare ökning av IEL. Öka djupet av krypterna utan att minska villiets höjd. Dessa förändringar observeras hos 20% av patienter med celiac sjukdom och Dühring dermatit.
• Steg III. Villös atrofi; A - partiell, B - subtotal, C - total. Dessa klassiska förändringar i celiac sjukdom återfinns hos 40% av patienterna med Dühring dermatit och 10-20% av släktingar till patienter med första linjens celiacsjukdom. Trots de påvisade förändringarna i slemhinnan, är ett stort antal patienter kursen asymptomatisk och därför klassificeras de som subkliniska eller latenta fall. Sjukdomen kan vara odiagnostiserad och påminna nedströms allvarlig giardiasis, livsmedelsallergier hos barn, graft mot värdsjukdom, kronisk lungtarmsekemi, tropisk sprue, immunoglobulinbrist och andra immunbrist.
• Steg IV. Total villös atrofi. Detta är det sista skedet av sjukdomen hos en mycket liten grupp patienter som inte svarade på en glutenfri diet och hos vilka maligna komplikationer kunde utvecklas. De kunde ackumulera kollagen i det slemhinniga och submukosala skiktet (kollagensprue, relaterat till utvecklingen av celiaciasjukdom). Patienter med den fjärde typen av sjukdom svarar vanligtvis inte på steroidbehandling, immunosuppressiva medel eller kemoterapi.

Allmän aspekt av diagnosen celiaki

Celiac sjukdom är spridd över hela världen och påverkar ungefär en av 100 och upp till 1 av 300 personer.

Förekomsten av celiac sjukdom är nästan identisk i olika delar av världen - så att med samma isbergstorlek varierar endast vattenlinjenivå.

Vattenlinjen bestämmer förhållandet mellan diagnostiserade och odiagnostiserade fall. Det beror på: 1) medvetenhet om celiaki, 2) diagnostiska förmågor och 3) dynamiska kliniska manifestationer (till exempel som ett resultat av partiell efterlevnad av kosten).

I utvecklingsländerna är toppen av isberget (antalet kliniskt diagnostiserade fall) troligen mycket mindre.

Displacement diagnostiska operationer, beroende på tillgängliga resurser, kan variera från guldmyntfoten, inklusive endoskopi följt av enter biopsi och särskilda serologiska tester för att bekräfta eller upptäcka sjukdomar, till en situation där endast ett minimum när de görs tillgängliga möjligheter.

Om biopsi inte är möjlig, är "enda serologi" fortfarande en överkomlig metod för att diagnostisera celiaki, dessutom är serologiska tester billigare än endoskopi och biopsi.

I avsaknad av en biopsi är kriterierna för celiac sjukdom:

• närvaron av autoantikroppar;
• AT-titer beroende av gluten;
• existerande kliniska symptom;
• reduktion av symptom och titrar av AT till transglutaminas på en glutenfri diet;
• förbättra tillväxten av barn på en glutenfri diet.

Det enklaste och billigaste testet i slutet - ELISA. När ett tillräckligt känsligt och specifikt IgA anti-tTG-test blir tillgängligt kommer det att vara idealiskt för underutvecklade regioner.

I vissa geografiska områden, med minskad tillgång till diagnostiska tester, blir kliniska aspekter allt viktigare. En glutenfri diet baserad på ris och majs är ett viktigt sista steg för att bekräfta diagnosen celiac sjukdom.

Diagnos av celiaki i steg:

1. Autoantikroppar och endoskopi med biopsi från tunntarmen (guldstandard).
2. Endoskopi med liten tarmbiopsi.
3. autoantikroppar:
   - EMA eller anti-tTG eller båda (beroende på kapacitet och erfarenhet);
   - ELISA.
4. Diagnosen bygger på data från kliniken med dess dynamik efter ris- och majsdieterna.

Även om endoskopi är ett viktigt diagnostiskt test för celiacsjukdom, borde det inte vara det enda. Tecken på atrofi i slemhinnan i tunntarmen kan bara vara en markör av celiaki på platser av dess bred fördelning, medan det i andra länder kan vara ett symptom på andra sjukdomar: tropisk sprue, undernäring, tung kedja sjukdom, och andra.

Förfarandet är emellertid mycket viktigt med förhöjda serummarkörer för celiaki. I detta fall måste endoskopisten vara uppmärksam och utföra en biopsi i tunntarmen.

Användning av serumantikroppar för att diagnostisera celiaki

• IgA endomiska antikroppar (IgA EMA, högsta diagnostiska noggrannhet);
• IgA-vävnadstransglutaminasantikroppar (IgA tTG);
• IgA-antigliadinantikroppar (IgA AGA);
• IgG-antigliadinantikroppar (IgG AGA).

Serologiska studier kan delas in i 2 grupper baserat på kontrollantigener:

• Anti-tTG-antikroppstest;
• Testa antigliadinantikroppar.

IgA (EMA) - IgA-endomiska antikroppar, bindande till endomysium, en bindväv runt glatta muskler, bildar ett karakteristiskt fläckigt mönster som visualiseras med indirekt fluorescens. Testresultatet bedöms enkelt som positivt eller negativt, eftersom även låga serumantikropptitrar är specifika för celiacsjukdom. Kontrollantigenet identifieras som ett vävnadstransglutaminas (tTG eller transglutaminas 2). IgA endomiska antikroppar har en måttlig känslighet och specificitet för obehandlad aktiv celiaciasjukdom.

Anti-vävnadstransglutaminasantikroppar (IgA tTG) - antigenet mot vilka endominerande antikroppar - transglutaminas. Anti-tTG-antikroppar är mycket känsliga och specifika för diagnos av celiaki.

Det enzymbundna immunosorbentassay-testet (ELISA) för IgA anti-tTG-antikroppar är allmänt tillgänglig för närvarande, enkelt att utföra, mindre beroende av forskaren, billigare än test för detektering av IgA endomiska antikroppar. Den diagnostiska noggrannigheten av IgA-anti-tTG-immuntest är högre på grund av användningen av humant tTG istället för de icke-humana tTG-preparat som tidigare användes.

Test med antigliadinantikroppar (IgA AGA och IgG AGA) - gliadiner - dessa är huvudproteinerna som finns i vete och tillhör glutengruppen. Renat gliadin är lättillgängligt och används som ett antigen för ELISA-testet för bestämning av serumantigliadinantikroppar. Serumantiglyadinantikroppar är ofta förhöjda hos obehandlade patienter och dessa test används för att diagnostisera i flera år.

Även om dessa test har måttlig känslighet och specificitet jämfört med de ovan angivna IgA-testerna visade de sitt värde vid screening av sjukdomen i den allmänna befolkningen.

AGA-tester rekommenderades kort som obligatorisk på grund av deras låga känslighet och specificitet.

Celiac disease differential diagnos

Celiac sjukdom (gluten enteropati) är en kronisk autoimmun sjukdom som orsakas av nedsatt glutentolerans, vilket resulterar i inflammation i slemhinnan i tunntarmen och malabsorptionssyndromet.

Gluten - en grupp proteiner som ingår i vete, råg, korn. Den giftiga effekten av gluten beror på substansen L-gliadin, som ingår i den. I tunntarmen hos patienter med celiaciasjukdom detekteras villös atrofi, som återställs när gluten utesluts från kosten. Hos patienter med celiaki finns HLA-DQ2 eller HLA-DQ8 haplotyper.

Symptomen på sjukdomen är: diarré, steatorrhea, malabsorptionssyndrom, viktminskning; tecken på multivitaminbrist (anemi, glossit, stomatit, osteomalaki, osteopeni, osteoporos). Cirka 10% av patienterna har herpetiform dermatit.

Diagnosen fastställs på basis av sjukdomens manifestationer. laboratorietestdata (ökade titrar av anti-gliadena-antikroppar, antikroppsnivåer mot endomyosin av glattmuskelceller och vävnadstransglutaminas); Resultat av avbildningsundersökningar (ultraljud, CT, MRI, endoskopisk och radiografisk studier av tunntarmen) och tunn intestinalt biopsi (villös atrofi, kryptomperplasi).

Behandling av celiac sjukdom är utnämningen av en glutenfri diet; användningen av kortikosteroider och vitamin-mineral komplex.

Celiac Disease Classification
Den typiska formen av celiac sjukdom.

Karakteriserad av sjukdomsutvecklingen i tidig barndom. De främsta manifestationerna av celiac sjukdom är: diarré med polyfecalia och steatorrhea, viktminskning, tillväxt retardation.

Suddig form av celiac sjukdom.

Det kännetecknas av närvaron av extra-intestinala manifestationer av celiac sjukdom (järnbristanemi, hemorragisk syndrom, osteoporos, polyarthralgi).

Latent form av celiac sjukdom.

Under lång tid fortsätter subklinisk. För första gången manifesteras hos vuxna patienter (kvinnor 30-40 år, män, 40-50 år) eller äldre.

Epidemiologi av celiac sjukdom

Förekomsten av celiaki är annorlunda i olika regioner. Det största antalet sjukdomar är registrerat i länderna i Västeuropa (särskilt i Finland, Irland), Australien och Sydamerika - 1: (80-340) av befolkningen. Så i den sydvästra delen av Irland är denna siffra 1: 150 av befolkningen, och i jämförelse, i Nordamerika - 1: 5000; i synnerhet i USA - 1: (4700-6000) av befolkningen. Bland invånarna i Kina, Japan, Afrikas länder och Mellanöstern är klyftan nästan inte hittad.

Genetiska faktorer spelar en viktig roll i utvecklingen av celiaki. Hos 10-15% av familjemedlemmarna (första graderna) hos patienter med celiac sjukdom detekteras förändringar i tunntarmen.

Sjukdomen manifesterar sig i barndomen (som regel i åldern 9-18 månader), men det kan finnas en senare början av sjukdomen (hos kvinnor i 30-40 år, hos män på 40-50 år) eller hos äldre. Kvinnor med celiaki mer än män 2 gånger. Dödligheten från celiaki hos patienter som inte uppfyller glutenfri diet är 10-30%. Mot bakgrund av kosten är denna siffra mindre än 1%. Hos patienter med celiaki är ökad risk att utveckla tarmlymfom (förekommer hos 6-8% av fallen, främst hos personer över 50 år) och intestinala adenokarcinom.

• Kod för ICD-10 Celiac sjukdom (gluten enteropati): K90.0

Etiologi och patogenes

Celiac sjukdom är en kronisk sjukdom som orsakas av nedsatt glutentolerans, vilket resulterar i inflammation i tunn-slemhinnan och malabsorptionssyndromet. Gluten - en grupp proteiner som ingår i vete, råg, korn, havre. Glutens sammansättning innefattar giftigt ämne L-gliadin.

Orsaker till Celiac Disease

Bland orsakerna till celiaki är genetiska och immunologiska faktorer.

De genetiska faktorernas roll i utvecklingen av celiac sjukdom bekräftas av patologiska förändringar i tunntarmen som är karakteristiska för celiaki, vilket kan identifieras hos 10-15% av familjemedlemmarna (första graderna) hos patienter. Haplotyper av HLA-DQ2 (i 90-95% av fallen) eller HLA-DQ8 (i 5-10% av fallen) detekteras hos patienter med celiaki.

Bland människor i Kina, Japan, Afrika och Mellanöstern finns det praktiskt taget ingen coeliaki och det är sällsynt att hitta personer med HLA-DQ2 eller HLA-DQ8 i dessa regioner.

På T-lymfocyter av patienter med celiaciasjukdom detekteras epitoper med affinitet för gluten. I blodet av patienter med celiac sjukdom ökas titrarna av anti-gliadena antikroppar; Antikroppar mot endomyosin av glattmuskelceller och vävnadstransglutaminas detekteras.

Många patienter med celiaki har systemiska sjukdomar: herpetiform dermatit (vesiklar i armbågar och skinkor, följd av svår klåda), typ I-diabetes (5,4% av fallen), bindvävssjukdom (7,2% av patienterna), autoimmun thyroidit (hos 5,4% av patienterna), Sjogren syndrom (i 3,3% av fallen); juvenil reumatoid artrit (i 3% av fallen).

Gluten binds till specifika receptorer av enterocyter, interagerar med interepitheliala lymfocyter och lymfocyter av lamina propria i tunntarmen slemhinna. De resulterande lymfokinerna och antikropparna skadar villus enterocyterna. Som ett resultat av gliadins skadliga verkan atrophideras slemhinnan och infiltreras av immunkompetenta celler (CD8 + T-lymfocyter). Atrofi kännetecknas av att villi och krypterplasi försvinner och leder till malabsorptionssyndrom.

Subtotal villös atrofi hos vuxna är nästan alltid associerad med celiac sjukdom. Fokalatrofi hos villi kan vara ett resultat av sjukdomar som: akut viral och bakteriell enterit, giardiasis, bakteriell överväxtsyndrom, hypogammaglobulinemi, intolerans mot mjölk, fläsk; lymfom, Whipples sjukdom, HIV-enteropati, fastande.

Vid celiac sjukdom kan sådana förändringar som uttalad infiltrering av ytan och fläckig epitel med lymfocyter också hittas, och dess egen trombocyt - med lymfocyter och plasmaceller.

Patologiska förändringar i tunntarmen, kännetecknande för celiac sjukdom, detekteras huvudsakligen i jejunum. På bakgrunden av den glutenfria kosten försvinner dessa störningar inom 3-4 månader hos 85% av patienterna. Därför utförs en upprepad biopsi efter 6 månader. efter att ha startat en sådan diet.

Klinik och komplikationer

Symptom på celiaki är: diarré, steatorrhea, viktminskning, malabsorptionssyndrom, tecken på protein, multivitamin, mineralbrist (anemi, glossit, stomatit, osteomalaki, osteopeni, osteoporos).

Funktioner av cøliaki hos barn och vuxna

Det finns funktioner i manifestationen av cøliaki hos barn och vuxna.

Hos barn uppträder sjukdomen, vanligen i åldern 9-18 månader. De främsta manifestationerna av celiac sjukdom är: diarré med polyfecalia och steatorrhea, viktminskning. Ofta förekommer det en stuntad tillväxt och utveckling av barnet.

Utseendet på malabsorptionssymptom hos vuxna kan prova infektioner, graviditet och kirurgiska ingrepp.

I många år kan patienter med celiaki störas av sömnighet, uppblåsthet, rubbning, flatulens, riklig, skummig, med osmält matpartiklar upp till 5 eller flera gånger om dagen. I vissa fall kan diarré vara frånvarande eller intermittent; möjlig förstoppning. Svåra manifestationer av malabsorptionssyndrom kan uppstå: utmattning, proteinbrist (hypoproteinemi, ödem, askiter, endokrina störningar), hypokalcemi med utveckling av systemisk osteoporos, kramper, muskel- och benvärk, järnbristanemi, polyhypovitaminos.

Patienter med celiac sjukdom utvecklar ofta aphthous sår. Cirka 10% av patienterna har herpetiform dermatit (vesiklar i armbågar och skinkor, åtföljd av svår klåda).

Former av den kliniska kursen av celiac sjukdom

Det finns typiska, raderade och latenta kliniska former av celiaki.

Typisk form av cøliaki

Karakteriserad av sjukdomsutvecklingen i tidig barndom. De främsta manifestationerna av celiac sjukdom är: diarré med polyfecalia och steatorrhea, viktminskning, tillväxt retardation.

Suddig form av celiac sjukdom

Det kännetecknas av närvaron av extra-intestinala manifestationer av celiac sjukdom (järnbristanemi, hemorragisk syndrom, osteoporos, polyarthralgi).

Latent form av celiac sjukdom

Under lång tid fortsätter subklinisk. Det manifesteras för första gången hos vuxna patienter (hos kvinnor - i 3-4 årtionden, hos män - i 4-5 årtionden) eller hos äldre.

Hos patienter med celiaki finns risk för intestinalt lymfom (förekommer i 6-8% av fallen och mestadels hos personer över 50 år). Du kan misstänka en tumör vid återkommande cøliaki på bakgrund av en glutenfri diet, utseendet av smärta i buken, viktminskning.

Patienter med celiaki har ökad risk för adenokarcinom.

Överlevnaden av patienter med celiaciasjukdom som kompliceras av maligna neoplasmer är 9 månader. Som jämförelse överlever 50% av patienterna med primära tarmlymfom i 5 år.

Denna komplikation kännetecknas av feber, uppkomsten av akut buksmärta, viktminskning. Det kan orsaka anemi och syndromet av överdriven bakterietillväxt. När den patologiska processen fortskrider, förekommer blödning och perforering av tunntarmen.

I sällsynta fall kan eldfasta järnbristanemi vara det enda tecknet på celiaki.

Patienter med celiaki har ofta fördröjd sexuell utveckling; kvinnor har amenorré.

Möjligheten att fatta minskningar hos kvinnor med celiaki och hos män. Vid graviditet är risken för missfall hög.

Hos patienter med celiaki upptäcks tecken på multivitamin (huvudsakligen fettlösliga vitaminer A, E, D, K): glossit, aphthae, "fast", osteomalaki, osteoporos, hypoprothrombinemi (som följd blödningstendens). Neurologiska störningar som orsakas av vitaminbrist är: anfall, ataxi.

Celiac sjukdom är orsaken till hypersplenism och utvecklingen av mjältens atrofi i 30-50% av fallen.

Ortostatisk hypotoni förekommer hos 70% av patienter med celiac sjukdom.

Differentiell diagnos av celiaki bör utföras med följande sjukdomar:

• Syndrom av överdriven bakteriell tillväxt.
• Crohns sjukdom.
• Whipples sjukdom
• Cytomegalovirus kolit.
• Eosinofil gastroenterit.
• Tuberkulär eller otifliterad.
• Vanlig variabel hypogammaglobulinemi.
• Giardiasis.
• När man klargör orsaken till utvecklingen av patienter med hypoalbuminemi bör hypokalcemi, hypokalemi, hypomagnesemi komma ihåg möjligheten av celiaki.
• Hypotyreos.
• Inflammatorisk tarmsjukdom.
• Järnbristanemi.
• Irritabelt tarmsyndrom.
• Lymfom.
• Badda Chiari syndrom.
• Levercirros.
• Kroniskt hjärtsvikt.
• Hemokromatos.
• Hirschsprung sjukdom.
• Akut och kronisk pankreatit.
• Tropisk sprue.
• Anorexia nervosa

diagnostik

Celiac sjukdom kan misstänkas på grundval av patienters klagomål för irritabilitet, anorexi, diarré, förlust av muskelmassa; försämrad utveckling i spädbarn, tillväxtnedgång i barndomen, undernäring hos vuxna.

• Diagnostiska mål
  • Upprätta och bekräfta närvaron av celiaki.
  • Identifiera närvaron av komplikationer av celiac sjukdom.
• Metoder för att diagnostisera celiaki
  • Medicinsk historia och klagomål från patienten

    När du samlar historien är det viktigt att vara uppmärksam på åldern av klagomål. Sjukdomen manifesterar sig ofta i barndomen (vanligen i åldern 9-18 månader), men det kan finnas en senare sjukdomsuppkomst (hos kvinnor i åldern 30-40 år, hos män i åldrarna 40-50 år).

    Hos barn är de viktigaste manifestationerna av sjukdomen: diarré med polyfecalia och steatorrhea, viktminskning. Ofta finns det tillväxtfördröjning.

    "Atypiska symptom" av manifestation av celiaki är karakteristiska för äldre barn och vuxna. Dessa inkluderar: LAG tillväxten hos patienter utan diarré, anemi (järnbristanemi, i sällsynta fall, det kan vara det enda symptom på sjukdom), osteopeni eller osteoporos, blödningar, kronisk hepatit, hypoplasi av tandemaljen, epilepsi (hittade förkalkningar i hjärnan), försenad sexuell utveckling.

    De genetiska faktorernas roll i utvecklingen av celiac sjukdom bekräftas av patologiska förändringar i tunntarmen som är karakteristiska för celiaki, vilket kan identifieras hos 10-15% av familjemedlemmarna (första graderna) hos patienter. Därför är det nödvändigt att fastställa förekomsten av fall av celiaki i patientens familj när man samlar historien. Misstanke kan inträffa om till exempel en av släktingarna är allergisk mot vete.

    Dessutom är många patienter med celiaki har systemiska sjukdomar: dermatitis herpetiformis (vesiklar i armbågarna och skinkor som åtföljs av svår klåda), diabetes mellitus typ I (5,4% av fallen), bindvävssjukdomar (i 7,2% av patienterna), autoimmun thyroidit (hos 5,4% av patienterna), Sjogrens syndrom (i 3,3% av fallen); juvenil reumatoid artrit (i 3% av fallen); Downs syndrom (10% av fallen), Turner (5% av fallen) och Williams (3% av fallen).

    Under en fysisk undersökning av patienter med celiac sjukdom detekteras intestinala och extraintestinala symtom på celiaki.

    Tarmsymptom på celiaki
    Diarré.

    Den huvudsakliga manifestationen av cøliaki är diarré. I vissa fall kan diarré vara frånvarande eller intermittent. I många år kan patienter med celiaki störas av den rikliga, skummiga, med partiklar av osmält mat, avföring upp till 5 eller flera gånger om dagen.

    Vid kronisk diarré visar patienter tecken på uttorkning: torr hud och slemhinnor i ögon och mun. Med en lång, svår sjukdom utvecklas perifer ödem och ascites.

    Steatorrhea orsakas av malabsorptionssyndrom, där stora mängder fett utsöndras med avföring.

    Flatulens uppstår som en följd av ökad gasbildning i tarmen. Detta symptom utvecklas på grund av ackumulering av osmält och icke absorberad mat i tarmen, och som ett resultat, överdriven tillväxt av bakteriefloran.

    Viktminskning.

    På grund av malabsorptionssyndrom. Barn är stuntade eller stötade.

    Allmän svaghet och trötthet orsakas av undernäring och multivitaminbrist. Dessutom uppträder muskelsvaghet på grund av hypokalemi.

    Förekommer med förekomsten av komplikationer av celiaki (ulcerös eunit, maligna neoplasmer i tarmarna).

  Extraintestinala symtom på celiaki
  Anemi.

  Anemi uppträder som ett resultat av absorptionen av järn och folsyra. Med järnbrist utvecklas järnbristanemi. I vissa fall kan järnbristanemi vara det enda tecknet på celiaki. När det är involverat i ileums patologiska process störs absorptionen av vitamin B. ₁₂, megaloblastisk anemi uppträder.

  Det utvecklas som ett resultat av protrombinbrist orsakad av vitamin K-brist. Det finns ekchymos på patientens hud.

  Det är en följd av vitamin D-brist, hypokalcemi och hypomagnesemi.

  Utvecklat som ett resultat av hypokalcemi och vitamin B-brist. ₁₂. Manifierad av muskelsvaghet, parestesi med känslighetsstörningar, ataxi. Beslag kan förekomma (patienter har konstaterat förkalkningar i hjärnan). Hos patienter med hypokalcemi är symptomen på Khvostek och Trusso positiva.

  Förändringar i huden.

  Patienter med celiac sjukdom utvecklar ofta aphthous sår. Hos omkring 10% av patienterna hittas dermatit herpetiformis. Vesiklar utvecklas i armbågar och skinkor, tillsammans med svår klåda.

  Multivitamin och proteinbrist.

  Det finns tecken på multivitaminbrist: glossit, stomatit, aphthae, "zadyed".

  Kvinnor kan ha amenorré. Möjligheten att fatta minskningar hos kvinnor med celiaki och hos män. Om graviditeten har kommit, är sannolikheten för missfall hög.

  Celiac sjukdom orsakar mjältatrofi i 30-50% av fallen.

  Ortostatisk hypotoni detekteras hos 70% av patienter med celiaki.

  Anemi uppträder som ett resultat av absorptionen av järn och folsyra. Med järnbrist utvecklas järnbristanemi. I vissa fall kan järnbristanemi vara det enda tecknet på celiaki. När det är involverat i ileums patologiska process störs absorptionen av vitamin B. ₁₂, megaloblastisk anemi uppträder. Mer fullständigt blodantal.

  En långvarig protrombintid detekteras (orsakad av vitamin K-brist).

  I den biokemiska analysen av blod hos patienter med celiaki sänks indikatorer på järn, kalcium, kalium, magnesium, totalt kolesterol, albumin. Metabolisk acidos utvecklas. Alkalisk fosfatasaktivitet ökar.

  I blodet av patienter med celiac sjukdom ökas titrarna av anti-gliadena antikroppar; Antikroppar mot endomyosin av glattmuskelceller och vävnadstransglutaminas detekteras.

  Detektion av antigliadinantikroppar (IgG och IgA) och antikroppar mot vävnadstransglutaminas är indicativ för celiac sjukdom. Bestämningen av dessa indikatorer görs av ELISA. Testets känslighet - 100%, specificitet - 95-97%.

  Specificiteten hos antikroppsdetekteringsmetoden (IgA) för endomyosin är 100%. Det är dock viktigt att komma ihåg att fastställandet av antikroppstitrar (IgA) för att inte endomiozinu utföras för barn under 2 års ålder och kan leda till falska positiva resultat i 2-3% av patienterna med selektiv brist på IgA.

  Utvärderingen av absorptionsfunktionen i tunntarmen utförs med användning av ett D-xylosetest. Patienten tar 25 g D-xylos och samlar sedan urin i 5 timmar. Om absorptionsprocesserna i tunntarmen inte störs, bör mängden D-xylos som frigörs under denna tid vara minst 5 g. Med celiac sjukdom minskar denna indikator.

  Genomförs för att bedöma absorptionen av vitamin B ₁₂. Normal efter att ha tagit märkt vitamin B ₁₂ Indikatorer för utsöndring med urin under dagen är minst 10%. Indikatorer för daglig utsöndring av vitamin B ₁₂ med urin under 5% indikerar ett brott mot absorptionen i tunntarmen.

  I 90% av fallen detekteras steatorrhea. Fettinnehåll bestäms i avföring uppsamlat inom 72 timmar. Normalt är denna indikator 7 g. Med celiac sjukdom kan den stiga till 50 g. Mer detaljerad allmän analys av avföring.

  Översikt bilder av bukhålan och enteroklysären utförs. Enteroclys är en röntgenundersökning, där bariumsuspension och luft placeras i tunntarmen. Denna procedur låter dig få en röntgenbild av skada på tarmarnas slemhinnor.

  För att utföra undersökningsskott sväljer patienten 300-450 ml bariumsuspension; för enterolys - 600-800 ml.

  Under forskningen är det möjligt att avslöja en förtjockning av veckens slemhinna, en minskning av vikningen i proximal ileum. I allvarlig sjukdom, atrofi av den junjonala slemhinnan, visualiseras ileal hypertrofi.

  I 25% av fallen detekteras inte patologiska förändringar i tunntarmen under dessa studier. Hos 26% av patienter med celiaki upptäcks flockning (förlust av flockningsmedel av bariumsuspension). I 10% av fallen visualiseras ulcerös duodenit; hos 20% av patienterna - invagination.

  Hos patienter med celiaki visualiseras: tarm expansionen (huvudsakligen mitten och distala jejunum), vätskeretention, flockulering av barium, förtjockning av veck slemhinna, vilket förlänger tiden för passagen genom tarminnehållet, intussusception, mesenteriska och retroperitoneal limofadenopatiya, hyposplenism.

  Hos 29% av de vuxna patienterna finns inga patologiska förändringar i tunntarmen. De återstående patienterna med celiac sjukdom visualiseras: intestinal dilatation, förtjockning av slemhinnans veck, invagination, mesenterisk och retroperitoneal lymfadenopati, hyposplenism.

  Hos vuxna patienter med celiaki kan detekteras: öka volymen av vätska i lumen i tunntarmen, tunntarmen måttlig expansion, förbättring av peristaltiken, och förtjockning av väggarna, en ökning av mesenteriska lymfknutor, lever steatos, fri vätska i bukhålan.

  Hos unga barn och under studien är det möjligt att identifiera ökad peristalitet, tecken på ascites, vätska i perikardiet, förändringar i levervävnadens struktur.

  Genomförs för visualisering av duodenalslimhinnan och biopsi-material.

  Denna studie utförs för att bekräfta diagnosen och att utvärdera effektiviteten av behandlingen. Biopsiprover av slemhinnan i distal duodenum eller jejunum är undersökta.

  Hos patienter med celiaki finns atrofi hos villi (totalt, men inte alltid), tillväxten av krypter och inflammatorisk infiltrering av sitt eget slemhinnor. Subtotal villös atrofi hos vuxna är nästan alltid associerad med celiac sjukdom. Fokalatrofi hos villi kan vara ett resultat av sjukdomar som: akut viral och bakteriell enterit, giardiasis, bakteriell överväxtsyndrom, hypogammaglobulinemi, intolerans mot mjölk, fläsk; lymfom, Whipples sjukdom, HIV-enteropati, fastande.

  I 85% av patienterna återställs patologiska förändringar i tunntarmen 3-6 månader efter starten av den glutenfria dietten. Därför utförs en upprepad biopsi efter 6 månader. efter att ha startat en sådan diet.

  Barn med celiaki behöver ett svettest för att utesluta cystisk fibros.

  Patienter med svagt svar på glutenfri diet och brist på effekt av hormonbehandling med kortikosteroider undersöks ytterligare för att utesluta giardiasis, Crohns sjukdom, lymfom, divertikulos och adenokarcinom.

  Många patienter med celiaki har systemiska sjukdomar (i dessa fall är det nödvändigt att genomföra en undersökning med hänsyn till den befintliga patologin):

  • dermatit herpetiformis (vesiklar i armbågar och skinkor, åtföljd av svår klåda)
  • typ I-diabetes (5,4% av fallen)
  • bindvävssjukdomar (hos 7,2% av patienterna)
  • autoimmun thyroidit (hos 5,4% av patienterna)
  • Sjogren syndrom (3,3% av fallen)
  • juvenil reumatoid artrit (i 3% av fallen)
  • Downsyndrom (10% av fallen)
  • Turners syndrom (i 5% av fallen)
  • Williams syndrom (3% av fallen).

  behandling

  • Kuliac sjukdomsbehandling mål
    • Eliminering av malabsorptionssyndrom.
    • Normalisering av kroppsvikt.
    • Förebyggande och behandling av komplikationer.
  • Celiac Disease Behandlingsmetoder
    • Dietterapi

      Den huvudsakliga metoden för att behandla celiac sjukdom är den glutenfria kosten, som måste respekteras under hela patientens livstid. Hos 85% av patienterna ger glutenfri diet en bra terapeutisk effekt, även om den histologiska återställningen av smärtmuskeln i tunntarmen inte sker tidigare än 3-6 månader.

      Huvudprincipen för dietterapi i celiac sjukdom är uteslutandet av alla produkter som innehåller gluten. Sådana produkter inkluderar alla produkter som omfattar korn, hirs, vete, råg och havre. Denna grupp innehåller de angivna spannmålen, vitt och svart bröd, pasta, dumplings, pannkakor, kakor, bakverk, kakor, pepparkakor, glass, puddingar. Spannmål som inte är utdragen för patienter med celiaciasjukdom återfinns i vissa alkoholhaltiga drycker (öl, whisky), i snabba soppor, snabbkaffe drycker. Mel kan läggas till yoghurtens sammansättning, glaserade ostar, korv, korv och köttfärser, ost, konserver, ketchup, såser.

      Läs mer: Medicinsk näring för celiaki. För patienter med celiac sjukdom utvecklas en speciell diet nr 4 av aggluten.

    Drogbehandling

    Läkemedelsbehandling är föreskriven för patienter med celiaki i närvaro av komplikationer av sjukdomen eller i frånvaro av glutenfri effekt.

    I frånvaro av effekten av glutenfri diet föreskrivs patienter läkemedel med kortikosteroider.

    Prednisolon (Prednisolon) används hos vuxna oralt i en dos av 30-40 mg / dag; hos barn, 1 mg / kg / dag (högst 30 mg / dag). Behandlingsförloppet är 6-8 veckor.

    Enligt indikationer är patienter med celiac sjukdom förskrivna parenteral näring; protein och fettlösningar introduceras, elektrolytbalansen och störningar av syra-bastillståndet korrigeras.

    Användning av järn och folsyra rekommenderas i närvaro av anemi (före normalisering av biokemiska parametrar).

    Kalciumglukonat (kalciumglukonatflik.) Med hypokalcemi ordineras för 6-12 flik / dag. underkastas månadskontroll av serumkalcium.

  Taktik för att hantera en patient med celiaki

  Efter den första behandlingen av behandling till en patient med celiac sjukdom, ska nästa medicinska undersökning och undersökning (allmän och biokemisk blodprov, avföring) utföras inte tidigare än under 3-4 månader.

  Hos 85% av patienterna ger glutenfri diet en bra terapeutisk effekt, även om den histologiska återställningen av smärtmuskeln i tunntarmen inte sker tidigare än 3-6 månader. Upprepad biopsi utförs efter 6 månader. efter att ha startat en sådan diet. Testning med gluten rekommenderas inte.

  Patienter med celiaki, som korrigeras av en glutenfri kost, är föremål för en årlig undersökning av läkemedlet. De utför följande studier: Allmänt och biokemiskt blodprov; fekal undersökning; immunologiska parametrar bestäms, visualiseringsmetoder för undersökning utförs. I avsaknad av en fullständig remission av sjukdomen utförs en biopsi av duodenal- eller jejunum-slemhinnan.

  Bristen på en märkbar förbättring av patientens tillstånd på bakgrund av en glutenfri diet under de första 3 månaderna efter behandlingens början kan bero på följande orsaker: Glutenfri diet inte uppfyller kraven i sin helhet. Förekomsten av comorbiditeter (disackaridasbrist, giardiasis, Addisons sjukdom, folsyrabrist, järn, kalcium, magnesium, lungtarm lymfom, ulcerös eunit, hypogammaglobulinemi).

  Behålla patienter med svagt svar på en glutenfri diet

  Först och främst är det nödvändigt att utesluta alla produkter som innehåller gluten. Om laktasbrist misstänks ska alla mejeriprodukter uteslutas i 4 veckor.

  En studie om lambbios. Metronidazol (Trichopol, Flagil) administreras en gång (även om Giardia inte har detekterats).

  Korrigerande behandling av eventuella brister (järn, kalcium, magnesium, kalium, vitaminer) utförs.

  En röntgenundersökning av tunntarmen med barium utförs för att utesluta Crohns sjukdom, lymfom, divertikulos och adenokarcinom.

  Behandling med prednison (Prednisolon) ordineras vid 30-40 mg / dag om alla andra orsaker till svagt svar på den glutenfria kosten är uteslutna.

  Full remission med adekvat behandling sker inom 3 månader. från början av behandlingen. Efter 3 månader Efter starten av hormonbehandling utförs en upprepad biopsi av duodenalslimhinnan.

  Patienter med svagt svar på en glutenfri diet är föremål för en undersökning och undersökning minst två gånger om året.

  Celiac sjukdom

  Differentiell diagnostik

  SE ALLA

  Peptisk duodenit

  Patienter har kronisk eller återkommande buksmärta eller obehag i övre buken, vilket vanligtvis är förknippat med mat. Det kan finnas en historia att ta icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och användningen av antacida läkemedel för att lindra obehag.

  Peptisk duodenit är associerad med syraskada och leder till ett spektrum av histologiska förändringar i slemhinnan, vilket kan vara svårt att särskilja från det som observeras vid celiac sjukdom. [50] Jeffers MD, Hourihane DO. Celiac sjukdom med histologiska egenskaper hos peptisk duodenit: värden av bedömning av intraepiteliala lymfocyter. J Clin Pathol. 1993 maj; 46 (5): 420-4. http://jcp.bmj.com/content/46/5/420.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8320322?tool=bestpractice.com Av denna anledning måste båda biopsier utföras i duodenalbulben såväl som i andra eller tredje delen av duodenum (relativt skyddad mot peptisk skada). Biopsier av glödlampan och distal duodenum bör riktas till en patologisk undersökning i separata kärl.

  Crohns sjukdom

  Crohns sjukdom kan påverka någon del av mag-tarmkanalen, och symptomen kan vara extremt varierande.

  Klassiska histologiska fynd inkluderar granulom, sår och akut och kronisk inflammation, som ofta sprids genom alla lager i tarmväggen.

  Serologisk undersökning av vävnadstransglutaminas är vanligtvis negativ, och det bör inte finnas något svar på gluten.

  Celiac Disease (K90.0)

  Version: Directory of Diseases MedElement

  Allmän information

  Kort beskrivning

  Celiaki - Kronisk genetiskt bestämd sjukdom som kännetecknas av ihållande nepernosimostyu glutenutveckling giperregeneratornoy reversibel atrofi av slemhinnan i tunntarmen och dess tillhörande malabsorptionssyndrom, malabsorptionssyndrom (malabsorption) - en kombination av hypovitaminosis, anemi och hypoproteinemi på grund av malabsorption i tunntarmen
  .

  Gluten är en grupp proteiner som finns i vete, korn, havre och råg i form av gluten. Den mest giftiga komponenten är alfa gliadin. Onormal känslighet för gluten orsakar skador på tarmarnas slemhinnor och en inflammatorisk reaktion, som under en längre period orsakar en gradvis atrofi hos villi.

  klassificering

  Beroende på den kliniska bilden utmärks följande former:

  1. Klassisk cøliaki - dominans av symtom och effekter av gastrointestinal malabsorption. Diagnosen görs på basis av serologiska tester, histologiska tecken på villös atrofi och förbättring av symtom på grund av en glutenfri diet.

  2. Celiac sjukdom med atypiska symptom - dominans av extraintestinala symptom. Diagnosen görs på basis av serologiska tester, histologiska tecken på villös atrofi och förbättring av symtom på grund av en glutenfri diet.

  3. Tyst (asymptomatisk) celiacsjukdom är etablerad hos patienter utan symptom, med positiva serologiska tester och villös atrofi i biopsiprover. Patienter upptäcks genom screening av höga tillväxtgrupper. Atrofi hos villi kan av misstag upptäckas vid endoskopi eller biopsi av andra skäl.

  4. Latent celiac sjukdom bestäms av positiva serologiska test och frånvaron av villös atrofi i biopsiprover. Patienter har inga kliniska manifestationer, men de kan förekomma i kombination med eller utan histologiska förändringar.

  Klinisk sammanfattning av könsmässig sjukdomsklassificering
  

  Explicit / Classical

  (öppet, klassiskt, typiskt)

  - positiva serologiska test

  - hyperregenerativ atrofi (Marsh II-III)

  atypisk

  - manifestationer av enteropati är frånvarande eller minimal

  - atypiska manifestationer råder

  - positiva serologiska tester 
  - hyperregenerativ atrofi (Marsh II-III)

  Suddig / asymptomatisk (tyst, asymptomatisk)

  - kliniska manifestationer är frånvarande
  - positiva serologiska test

  - hyperregenerativ atrofi (Marsh II-III)

  Latent / potentiell (latent, potentiell)

  - kliniska manifestationer är frånvarande

  - positiva serologiska test

  - positiva genetiska markörer (HLA DO2 / DQ8)

  - mucosal arkitektonics inte bruten

  - ökade antalet MEL (Marsh I)

  Eldfast - vanligtvis förknippad med utveckling av komplikationer av celiac sjukdom (kollagenös sprue, ulcerös dysfunktion, tarm lymfom)

  - Det finns övertygande kliniska, serologiska och histologiska tecken på celiaki

  - Inget svar på en glutenfri diet

  Etiologi och patogenes

  Etiopatogenes är inte fullständigt förstådd.

  Gluten är en grupp proteiner som finns i vete, korn, havre och råg i form av gluten. Den mest giftiga komponenten är alfa gliadin. Onormal känslighet för gluten orsakar skador på tarmarnas slemhinnor och en inflammatorisk reaktion, som under en längre period orsakar en gradvis atrofi hos villi.
  Gluten binder till specifika epitelcellreceptorer bestämda genom HLA-gener och / eller skadade virus och aktiverar Thl-immunsvaret i slemhinnan. Ökat antal lymfocyter och plasmaceller som producerar antikroppar antigliadin- och gliadinspetsifichnyh T-lymfocyter i lamina propria.
  När processen fortskrider utlöses en autoimmun mekanism, vilket resulterar i att anti-endomiska och anti-reticulin-antikroppar produceras.

  epidemiologi

  Klinisk bild

  Symptom, nuvarande

  Hypoplasi av tandemaljen, migränhuvudvärk kan inträffa, och transaminasnivåerna är förhöjda i blodet. En association av celiaki med autoimmun endokrinopati, såsom thyroidit, har noterats.

  diagnostik

  Röntgenkontraststudie
  Muntlig kontrast är inte informativ, eftersom det av kända skäl inte tillåter en tät fyllning av tarmarna. Baserat på den här metoden är det möjligt att dra allmänna slutsatser om tarmarnas rörlighet och ibland om lättnad av slemhinnan.

  Radiokontraststudier med liten och tunn fyllning av tunntarmen kräver användning av sond eller retrograd fyllning av tunntarmen genom ileum. Vid användning av tätt kontrast hos ett antal patienter detekteras förlängda hypotoniska öglor i tunntarmen. Konturerna av slingorna blir släta, plana. Peristalsis försämras dramatiskt eller är frånvarande, bilden blir statisk.

  Biopsi av proximal tunntarmen
  Indikationer: positivt antikroppstest (se serologisk diagnos), förutom personer med hypertyroiddermatit som har visats på biopsi.
  Dessutom utförs KDP biopsi med:
  - klara kliniska tecken på malabsorption;
  - kronisk diarré;
  - misstänkt celiac sjukdom;
  - misstänkt tumörer i tunntarmen;
  - misstänkt Crohns sjukdom med en primär skada i tunntarmen;
  - misstanke om Whipples sjukdom;
  - misstanke om giardiasis;
  - misstänkt syndrom av bakteriell kontaminering av tunntarmen.

  Morfologisk diagnos av celiaki
  Baserat på detektering av tecken på två processer parallella med tarmarnas slemhinna: atrofi och inflammation.
  

  Atrofi av slemhinnan i celiac sjukdom är hyperregenerativ i naturen. Manifestationer av atrofi: Förkortning och förtjockning av villi, förlängning (hyperplasi) av krypter. Viktigt för diagnosen celiaki är förändringen i förhållandet villushöjd till kryptans djup. Normalt är detta förhållande minst 2: 1. Dess bedömning är endast möjlig med den korrekta orienteringen av det histologiska preparatet, vars kriterium för representativiteten är närvaron av åtminstone tre intilliggande longitudinellt skärda villor och krypter.

  Inflammatorisk infiltrering av slemhinnan innefattar infiltrering av ytepitelet genom lymfocyter och lymfo-plasmocytisk infiltrering av lamina propria i slemhinnan.
  Det normala innehållet i interepitheliala lymfocyter (MEL) i epitel av villtarna i tunntarmen överstiger inte 30 per 100 epitelceller. En typisk histologisk manifestation av celiaki är en ökning av MEL-halten i villi eller intraepitelial lymfocytos.
  Karakteristisk för celiac ökade mukosal infiltration av lamina propria lymfocyter och plasmaceller har inte oberoende diagnostisk betydelse och kan betraktas endast i närvaro av andra histologiska tecken på sjukdom.
  Bland celler som infiltrerar både lamina propria och epitelet kan neutrofiler detekteras i tillräckligt stora antal.
  För att bekräfta diagnosen av celiaki, är atrofi av villi i varierande grad nödvändigt.

  För standardisering av patologiska fynd i celiac sjukdom används Marsh kriterier (1999).
  

  Klassificering av den histologiska bilden av celiaciasjukdom beroende på närvaron och kombinationen av tecken i enlighet med det modifierade Marsh-systemet

  stadium

  Histologiska förändringar

  Ökad infiltrering av epitelet av villorna hos interepitheliala lymfocyter (MEL)

  Ökad infiltrering av epitelet av MEL villi + hyperplasi (förlängning) av kryptorna (förhållandet mellan villusens höjd och kryptans djup är mindre än 2: 1)

  Partiell villös atrofi + krypt hyperplasi

  Subtotal villös atrofi + krypt hyperplasi

  Total villös atrofi + krypt hyperplasi

  Marsh ii
  Utvidgningen av krypter (hyperplastisk stadium av cøliaki) är den första manifestationen av hyperregenerativ atrofi i tunntarmen slemhinna. Vid detta skede reduceras förhållandet mellan villusens längd och kryptans djup till 1: 1. Parallellt med förlängningen av krypterna finns en viss expansion av villi. Infiltrering av epitelet med lymfocyter kvarstår. Utvärdering av förhållandet mellan villusens längd och kryptidjupet bör göras endast i en korrekt orienterad beredning.

  Marsh iii
  I de efterföljande (atrofiska) stadierna av celiacsjukdom förkortar villi gradvis och expanderar parallellt med fördjupningen av krypterna (Marsh IIIA) tills villi försvinna helt (Marsh IIIC). I sådana fall liknar tarmens slemhinnans struktur liknande tjocktarmen.
  Detta stadium kännetecknas också av förändringar i ytepitel som är förknippade med dess skada och försök att regenerera:
  - ökande cellstorlek;
  - basofil cytoplasma;
  - ökning i kärnstorlek
  - nukleär kromatin clearing;
  - förlusten av kärnor i den basala orienteringen (pseudo-stratification of epithelium)
  - blurriness och fuzziness av penselgränsen (kan försvinner helt).

  European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) 1990 reviderade kriterierna för att etablera en bestämd diagnos av celiaki.

  Kriterier Diagnos Celiac Disease (ESPGHAN)
  1. Anamnes och kliniska manifestationer som motsvarar celiac sjukdom.
  2. Resultaten av serologiska screeningstest som motsvarar celiac sjukdom.
  3. Histologiska fynd som motsvarar celiac sjukdom (mukosal atrofi).
  4. Explicit kliniskt och serologiskt svar på en glutenfri diet.
  5. Patientåldern över 2 år.
  6. Utesluten andra kliniska tillstånd som kan simulera celiac sjukdom.

  Således är det möjligt att avstå från rebiopsi med typiska för celiaki-serologiska och histologiska data, såväl som i närvaro av ett tydligt kliniskt svar på en glutenfri diet. I enlighet med rekommendationerna från British Gastroenterological Society, för en mer tillförlitlig bekräftelse av diagnosen krävs upprepad histologisk undersökning 4-6 månader efter det att glutenfri diet har påbörjats.
  För asymptomatiska eller asymptomatiska patienter, i fall av seronegativ sjukdom eller när ett kliniskt svar inte kan bedömas, är histologisk undersökning i dynamik fortfarande obligatorisk.
  Hos individer med tvivelaktiga morfologiska data eller negativa resultat av serologiska tester är det lämpligt att genomföra typning för förekomst av HLA-DQ2- och HLA-DQ8-haplotyper av huvudhistokompatibilitetskomplexet. Eftersom uttrycket av dessa molekyler är en förutsättning för utvecklingen av celiaki, utesluter deras frånvaro denna diagnos.

  Glutenladdningstestningstest
  Det utförs för att klargöra närvaron av celiaki i de fall där den tidigare diagnosen av celiaki förefaller tveksam, medan patienten är på en glutenfri diet.
  Som regel kan ett provokerande test vara nödvändigt i följande situationer:
  1. Överensstämmelse med glutenfri diet startades empiriskt innan man utför en morfologisk studie av tunntarmen och (eller) erhåller resultat av serologisk testning för celiacmarkörer.
  2. Diagnosen exponerades i barndomen baserat på morfologiska data utan serologisk bekräftelse (barn möjligt transient enteropati, celiaki simulerar: protein-inducerad enteropati orsakad av intolerans mot komjölk, soja, etc., övergående glutenintolerans, postenteritny syndrom.).

  Serologisk bestämning av celiacmarkörer och den morfologiska undersökningen av tarmslimhinnan måste utföras före provokationstestet. Därefter krävs att patienten konsumerar dagligen minst 10 g gluten (till exempel 4 skivor bröd). Upprepade serologiska och morfologiska studier utförs efter 4-6 veckor. Identifiering av förändringar som är karakteristiska för celiac sjukdom anses som bekräftelse av diagnosen.

  Laboratoriediagnos

  Fullständigt blodantal:
  - tecken på järnbristmikrocytisk anemi
  - tecken på anemi associerad med brist på B12 och / eller folsyra (extremt sällsynt).

  biokemi:
  - hypoproteinemi;
  - hypokalemi;
  - hypokalcemi;
  - hypomagnesemi;
  - gipofermentemiya.
  Förändringar upptäcks huvudsakligen hos patienter med en typisk form av cøliaki och svår malabsorption.

  Coprologisk studie:
  - ljus färg;
  - kitt, lera konsistens;
  - skummande;
  - med en obehaglig lukt;
  - en stor mängd avföring (upp till 1000-1500 ml / dag);
  - Creatorrhea (högt innehåll i avföring av osmält muskel- och bindvävsfibrer);
  - steatorrhea (förhöjda nivåer av neutralt fett, fettsyror eller tvålar i avföringen). Fettförlust når 30-40 g / dag.

  Serologiska tester är mycket känsliga och specifika. Alla diagnostiska tester bör utföras mot bakgrund av den vanliga kosten för patienten, eftersom maten måste innehålla gluten.
  På grund av den låga känsligheten och specificiteten (70-80%) rekommenderas för närvarande inte ett antigliadinantikroppstest (AGA-IgA, AGA-IgG). Anti-reticulin-antikroppstestet används inte allmänt.

  1. Bestäm: IgA t-TG (antikroppar mot vävnadstransglutaminas) och IgA EMA (endomysiella antikroppar). Känsligheten hos anti-tTG-IgA vid diagnos av celiaki är 91-97%, specificiteten är nära 100%.
  "Guldstandarden" för serologisk diagnos av celiaki är EMA-IgA-testet. Dess specificitet når 100% med en känslighet av ca 90%. Anti-tTG-IgA bestäms genom enzymimmunanalys (ELISA). Dessa tester kan vara positiva under lång tid (upp till 1 år) oavsett den histologiska bilden av sjukdomen.

  2. Serologiska tester för celiaki hos barn under 5 år är mindre tillförlitliga.

  3. Vid serologisk diagnos behöver patienter med selektiv IgA-brist särskild uppmärksamhet. Hos sådana patienter kan IgA-klassmarkörer inte detekteras även i närvaro av celiaki. I sådana fall rekommenderas att testa för anti-tTG, EMA eller AGA-IgG.

  Differentiell diagnos

  komplikationer

  Komplikationer av celiac sjukdom utvecklas vanligen hos vuxna - många år efter sjukdomsuppkomsten.

  1. Maligna tumörer i matsmältningssystemet - huvudorsaken till dödsfall hos 10-50% av patienter med celiaki. Risken för att utveckla maligna tumörer i tunntarmen (icke-Hodgkins lymfom, adenokarcinom) hos patienter med celiaciasjukdom, jämfört med patienter utan celiaki, är 100-200 gånger mer. Ökad risk för tarmtumörer i närmaste familj av patienter med celiaki.

  Den svåraste att diagnostisera är lymfom i tunntarmen (icke-Hodgkins lymfom - ICD-kod - C82).
  Tecken på icke-Hodgkin lymfom:

  - en plötslig försämring av patientens tillstånd och en förändring av biokemiska parametrar i blodet mot bakgrund av adekvat behandling av celiaki
  - upprepade episoder av dynamisk tarmobstruktion;
  - dramatisk anemi och ökad ESR;
  - Utseendet av en positiv reaktion på blodet under en scatologisk studie;
  - en kraftig progression av hypoproteinemi och en minskning av immunoglobulins innehåll
  - Detektion av lymfadenopati Lymfadenopati är ett tillstånd som uppträder av en ökning av lymfkörtlar i lymfsystemet.
  under CT-skanning av bukhålan.

  2. Ulcer eunokolit - uppkomsten av flera kroniska sår i jejunum och / eller (mindre ofta) i ileum. Det finns feber, snabb viktminskning, diarré, buksmärta. Sår kan i sin tur vara komplicerade genom perforering. Perforering är förekomsten av en genomfel i en ihålig organs vägg.
  , blödning, bildande av cicatricial stenoser Stenos är en smalning av det rörformiga organet eller dess yttre öppning.
  intestinal utveckling av episoder av tarmobstruktion.

  3. Dynamisk tarmobstruktion.

  5. Sekundär osteoporos på grund av minskad absorption av vitamin D och kalcium.

  behandling

  Efter diagnos ska patienterna utbildas vid bedömning av sjukdomens symtom och möjliga komplikationer och utarbeta en adekvat diet.

  Principer för terapi:
  - samråd med en erfaren nutritionist
  - utbildning för sjukdomen
  - livslång vidhäftning till en glutenfri diet;
  - diagnos och behandling av näringsbrist;
  - långvarig observation av olika specialister.

  Persistent störning av serologiska tester kan indikera brist på efterlevnad av en glutenfri diet eller oavsiktlig användning av gluten med mat.

  Livslängdsglutenfri diet: uteslutande av vete, råg och korn, som innehåller glutenpeptider. Även små mängder gluten är oönskade, eftersom även användningen av gluten i en mängd av 0,1-2 g / dag. leder till sjukdomsprogressionen.
  Att äta havre (vilket förmodligen är säkert för de flesta patienter med celiaki) bör också begränsas på grund av dess eventuella förorening med gluten under tillagningen.
  Den strikta definitionen av glutenfri diet är fortfarande kontroversiell på grund av bristen på en exakt metod för att bestämma gluten i livsmedelsprodukter och bristen på vetenskapligt bevis på vilka komponenter som innehåller säkra mängder gluten.

  Produkter av animaliskt ursprung, såväl som majs, ris och sojamjöl, grönsaker, frukter, bär är tillåtna. Ibland är det nödvändigt att utesluta laktosintag (utveckling av sekundär laktasbrist är möjlig).

  Drogterapi
  Korrigering av vitamin, mineralbrist, osteoporos, inklusive järnbrist, kalcium, fosfor, folat, vitamin B12 och fettlösliga vitaminer.

  I allvarliga fall visas följande läkemedel: kalciumglukonat 5-10 g / dag. Ergocalciferol 0,01-1 mg / dag. (upp till 2,5 mg / dag med svår malabsorption), järnsulfat 300 mg / dag, folsyra 5-10 mg / dag, multivitaminpreparat.

  Infusionsbehandling: Proteinberedningar, fettemulsioner, glukoslösning, korrigering av vatten och elektrolytbalans och syra-basbalans.

  Vid extremt allvarligt tillstånd hos patienter - överför till parenteral näring.

  Vid eldfast kölddölsjukdom (förekommer i 15% av fallen) - glukokortikoider, till exempel prednison 20 mg / dag. inuti i ca 6 veckor. Indikationer för behandling med prednison är frånvaron av glutenfri diets effekt i 3-6 veckor, frånvaron av andra inflammatoriska sjukdomar i tunntarmen, åtföljd av malabsorptionssyndrom, frånvaron av komplikationer (lymfom i tunntarmen, eukolärt sår).