Enzymbristande enteropati

Enzymbristande enteropati är icke-inflammatoriska tarmsjukdomar som utvecklas som ett resultat av frånvaro, brist eller störning av strukturen hos vissa intestinala enzymer involverade i matsmältningsförfarandet.

De vanligaste enzyminfattiga enteropatierna är disackarid-deficient och gluten.

Gluten enteropati

Gluten enteropati är en tarmpatologi, som är baserad på ett medfödd brist på ett enzym som är ansvarigt för nedbrytningen av glutenproteinet av spannmål - gluten.

Glutenintolerans är ärvt (av recessiv typ). Denna patologi förekommer hos 0,03% av personerna.

När celiac enteropati patienter inte tolererar produkter som innehåller vete, råg, korn, havre.

Klassificering av gluten enteropati

Följande former av gluten enteropati är kända:

• typiskt - utvecklas i tidig barndom och kännetecknas av typiska symtom;
• utslitna - yttre intestinala manifestationer råder (osteoporos, anemi);
• latent - sjukdomen visas först i vuxen ålder eller ålderdom, symtom på sjukdomen är mild.

Klinisk bild, symptom på celiac enteropati

De första tecknen på sjukdomen förekommer i spädbarn när de börjar införa kosttillskott i form av spannmål som innehåller gluten (semolina, havregryn).

Det finns ett visst mönster under sjukdomsförloppet. Under barndomen ökar symtomen på gluten enteropati, de minskar i tonåren och i 30-40 år återkommer sjukdomen. Denna trend observeras i avsaknad av adekvat behandling.

Ibland i barndomen är symtom på sjukdomen mild, så denna enzymopati diagnostiseras endast vid vuxen ålder.

De viktigaste kliniska manifestationerna av celiac enteropati:

• Diarré - vanliga avföring (upp till 10 gånger per dag eller mer), riklig (halvformad eller vattnig), ljusbrun i färg. Ofta är avföring fet eller skumaktig, har en fetaktig lukt.
• Flatulens - manifesterad av känslor av distans, uppblåst i magen, tillsammans med utsläpp av en stor mängd feta gaser. Hos många patienter går inte uppblåsthet ens efter avföring.

Mot bakgrund av gluten enteropati utvecklas malabsorptionssyndrom (malabsorption) med följande manifestationer:

• Viktminskning - desto mer omfattande och svårt tarmarnas nederlag, desto mer uttalad förlust av kroppsvikt. Patientens hud är torr, turgor och elasticitet reduceras, musklerna är atrofierade, muskelstyrkan minskas betydligt. Viktminskning åtföljs av trötthet, allvarlig svaghet.
• Om sjukdomen utvecklas i en tidig ålder, då barnen stunted, försenad fysisk och sexuell utveckling.
• På grund av en överträdelse av proteinabsorption i tarmen uppträder signifikanta förändringar i proteinmetabolism. Kliniskt manifesteras detta av viktminskning, muskelatrofi, en minskning av det totala protein- och albuminhalten i blodet. I svåra fall kan hypoproteinemiskt ödem utvecklas.
• På grund av en överträdelse av absorptionen av fetter i blodet minskar nivån av kolesterol, triglycerider, lipoproteiner. I sådana patienter försvinner det subkutana fettlagret, steatorrhea visas.
• Brott mot uppdelning och absorption av kolhydrater kan leda till en minskning av blodglukosnivåerna. Kliniskt manifesteras detta av svettning, hunger, hjärtklappning, huvudvärk.
• Kalcium- och vitamin D-absorptionen kan försämras i tarmarna, osteoporos utvecklas. Som ett resultat av dessa förändringar kan benvärk, patologiska benfrakturer och anfall förekomma.
• Försämrad absorption av järn och vitamin B12 leder till utvecklingen av järnbrist och B12-bristanemi.
• I händelse av en allvarlig grad av gluten enteropati kan funktionen hos endokrina körtlar störas (minskning): adrenal cortex, könkörtlarna, sköldkörteln.
• Polyhypovitaminos - brist på vitaminer A, grupp B, C, D, K. kan också utvecklas.
• Mot bakgrund av celiac enteropati utvecklas myokardiodystrofi, med andfåddhet och hjärtklappning.

En av de diagnostiska tecknen på gluten enteropati är den kliniska förbättringen av patientens tillstånd efter uteslutning av produkter som innehåller gluten från kosten.

Resultaten av laboratorie- och instrumentalmetoder för forskning för celiac-enteropati

I allmänhet bestämmer blodprov järnbrist eller B12-bristanemi.

I den biokemiska analysen av blod detekteras en minskning av nivån av totalt protein, albumin, glukos, protrombin, järn, natrium, kalcium, magnesium.

Coprologisk analys: Polytecalia är karakteristisk för celiac enteropati, den är gulbrun eller gråaktig, vattnig, halvformad, blank i utseende. Calais innehåller en stor mängd fett (steatorrhea).

Med hjälp av immunologisk analys kan antikroppar mot gluten bestämmas.

De mest informativa för denna patologiska instrumentella diagnostiska metoder är röntgen- och endoskopiska studier av mag-tarmkanalen med biopsi i tunntarmen slemhinna.

Behandling av cialiac enteropati

Först och främst är det nödvändigt att observera en glutenfri diet. Alla produkter gjorda av mjöl och spannmålsprodukter - råg, vete, korn, havre är uteslutna från kosten. Man måste komma ihåg att mjölet från spannmål också kan användas vid tillagning av korv, korv, såser, godis, öl, choklad, glass. Patienten rekommenderas att använda kött, fisk, mjölksyraprodukter, fjäderfä, bovete, ris, majskorn. Du kan också äta grönsaker, frukter, bär, smör och vegetabilisk olja.

I allvarliga fall av sjukdomen förskrivs glukokortikoider (prednison).

Vid svårt malabsorptionssyndrom tas följande åtgärder:

• enzym ersättningsbehandling används
• normalisera tarmens motorfunktion
• genomföra behandlingen av dysbios
• i närvaro av hypovitaminos, elektrolytskift, metaboliska störningar, korrigeras de.

Disackarid-bristfällig enteropati

Disakkarid-bristfällig enteropati - Skada på tunntarmen på grund av minskad aktivitet eller fullständig frånvaro av en eller flera disackaridasenzymer.

Följande disackaridaser produceras i tarmslimhinnan:

• invertas;
• läktas;
• trehalas;
• isomaltas.

Den vanligaste bristen på laktas, vilket leder till intolerans mot mjölk som innehåller laktos. Det kan också finnas en brist på trehalas (svampintolerans), invertas (socker).

Om det finns en brist på disackaridaser i kroppen, istället för att disackariderna delas upp i monosackarider (fruktos, glukos, galaktos), koldioxid, väte och organiska syror bildas. Dessa ämnen irriterar tarmarnas slemhinna, vilket leder till utveckling av fermentationsdyspepsi.

Orsaker till disackaridasbrist:

• medfödd insufficiens (överförd av en autosomal recessiv typ);
• sjukdomar i mag-tarmkanalen (Crohns sjukdom, ulcerös kolit, kronisk enterit), vissa läkemedel (neomycin, progesteron).

Klinisk bild, symptom på disackaridas-bristande enteropati

Om patologin är medfödd, uppträder symtomen på sjukdomen i en tidig ålder, om sekundär, sedan i vuxen ålder.

De viktigaste manifestationerna av sjukdomen:

• snart efter konsumtion av mjölk, socker eller andra produkter som innehåller disackaridaser, uppträder buken, transfusioner, rumblingar och riklig vattnig diarré;
• en stor mängd gaser, nästan luktfri;
• avföringen är flytande, skummig, ljusgul, med en sur lukt, den innehåller partiklar av osmält mat;
• mikroskopisk undersökning av avföring avslöjar ett stort antal stärkelsegrader, kristaller av organiska syror och fibrer;
• Om du fortsätter att ta disackarider under lång tid, utvecklas syndromet av nedsatt absorption (malabsorption).

Behandling av disackarid-deficient enteropati består i livslång eliminering från kosten av de disackarider, till vilka inga enzymer produceras i kroppen.

Var sidan till hjälp? Dela det i ditt favorit sociala nätverk!

enteropati

Enteropati är ett kollektivt begrepp som innebär utvecklingen av en kronisk patologisk process av icke-inflammatorisk genesis. Utvecklingen av en sådan sjukdom hos vuxna eller barn beror som regel på en överträdelse eller fullständig brist på produktion av vissa enzymer som är involverade i absorption och bearbetning av näringsämnen.

Intestinal enteropati kan vara antingen medfödd (primär) eller förvärvad (sekundär) form. Både i det första och det andra fallet leder utvecklingen av denna sjukdom till utvecklingen av den inflammatoriska processen. Nästa steg kommer att bli erosion och atrofi av slemhinnan med alla relaterade komplikationer.

Den kliniska bilden kännetecknas av en dysfunktion i magen: illamående och kräkningar, diarré, rubbning i buken, ökad gasbildning.

Diagnostik är baserad på fysisk undersökning, laboratorie och instrumentella undersökningsmetoder. Behandlingen syftar till att eliminera den bakomliggande orsaken. Symtomatisk och etiotropisk behandling används också.

Prognosen varierar beroende på orsaken till utvecklingen av den patologiska processen, liksom på den kliniska och morfologiska bilden av sjukdomen. Brist på behandling kan leda till allvarliga komplikationer, inklusive T-celllymfom.

etiologi

Enteropati med proteinförlust, som vilken som helst annan form, kan bero på följande etiologiska faktorer:

• infektion av patogena organismer
• intolerans mot gluten och andra ämnen;
• överdriven eller långvarig användning av läkemedel
• giftiga och strålningseffekter på kroppen;
• patologier i det lymfatiska och hematopoietiska systemet;
• endokrina störningar
• njursjukdom;
• svagt immunförsvar;
• bindvävspatologi;
• kroniska gastroenterologiska sjukdomar med frekventa återfall
• genetiskt bestämd kränkning av produktionen av enzymer;
• allergiska reaktioner på vissa ämnen, inklusive livsmedelsformen.

Det bör noteras att allergisk enteropati hos ett barn oftast orsakas genetiskt och är medfödd.

klassificering

Klassificeringen av denna patologiska process involverar sin uppdelning i arter enligt den kliniska och morfologiska bilden samt kursens natur.

Enligt den kliniska och morfologiska bilden utmärks följande typer av denna sjukdom:

• allergisk enteropati - uppstår som en följd av en allergisk reaktion på livsmedelsprodukter, praktiskt taget alla produkter av både daglig användning och exotisk kan fungera som allergen;
• autoimmun enteropati - en specifik dysfunktion som är associerad med lymfoid vävnad, som oftast diagnostiseras hos män, är genetiskt bestämd;
• exudativ enteropati - i detta fall finns det en förlust av plasmaproteiner genom mag-tarmkanalen;
• diabetisk enteropati - dysfunktion i mag-tarmkanalen på grund av svår diabetes mellitus;
• muskulär enteropati - en otillräckligt studerad form av sjukdomen, som endast diagnostiseras hos djur och oftast hos kaniner;
• nekrotisk enteropati - kännetecknad av ulcerativ-nekrotisk lesioner i tarmslimhinnan, kännetecknad av extremt dålig prognos, ingår denna form av den patologiska processen i sin kliniska bild av en cytostatisk sjukdom;
• HIV-enteropati - denna form utvecklas mot bakgrund av ett för försvagat immunsystem.

Allergisk enteropati är i sin tur klassificerad enligt utvecklingsmekanismen:

• allergenet passerar genom tarmväggen och går in i blodet;
• Attigene interagerar med antikroppar, vilka är belägna i tarmens submukosala skikt;
• brott mot integriteten hos kärl- och tarmväggarna;
• granulomatös inflammation i tarmväggen.

Genom flödets natur särskiljas sådana former som:

För att bestämma exakt vilken form av den patologiska processen som sker, är det bara möjligt med hjälp av diagnostik - laboratorium och instrument.

symtomatologi

Det huvudsakliga kliniska tecknet på denna sjukdom är ofta diarré: attacker kan vara upp till 10-15 gånger om dagen. Fecal materia med vätska, skumaktig natur.

Dessutom finns följande symtom närvarande:

• minska eller slutföra brist på aptit
• illamående och kräkningar
• temperaturökning
• epigastriska smärtor, som uttalas, är spastiska i naturen och har samma utseende som kolik;
• yrsel;
• generell svaghet, ökning av sjukdomar.

Vid allergisk form kompletteras den kliniska bilden med sådana tecken:

• rinit, ökad rivning;
• svullnad i slemhinnan, munhålan, andningsorganens organ;
• regurgitation hos spädbarn;
• blod i avföringen.

Mot bakgrund av en sådan klinisk bild har en person minskad kroppsvikt, smärta kan periodiskt förekomma i naveln.

På grund av det faktum att sådana symtom kan uppstå i många gastroenterologiska sjukdomar, är självbehärskning starkt avskräckt. Behöver konsultera en läkare.

diagnostik

Först och främst bedriver gastroenterologen en fysisk undersökning, under vilken han konstaterar följande:

• när de första symtomen började visas, arten av deras manifestation;
• finns det några kroniska sjukdomar i mag-tarmkanalen eller någon annan typ;
• om patienten för närvarande tar några mediciner, dieter
• strömläge.

Ytterligare diagnostik kan innehålla följande åtgärder:

• generellt och biokemiskt blodprov - det finns en minskning av hemoglobinnivån, accelererat ESR, ökat C-reaktivt protein;
• fekal massanalys;
• tarmtarmens radiografi med bariumpassage;
• endoskopi;
• MSCT i bukhålan;
• prover med gliadin;
• biopsi av tarmarnas slemhinnor;
• erytrocytantikroppstest.

Differentiera den patologiska processen är nödvändig för följande sjukdomar:

Baserat på resultaten av diagnostiska åtgärder bestämmer läkaren formen och svårighetsgraden av sjukdomsförloppet och föreskriver behandling av enteropati.

behandling

I detta fall används symtomatisk, specifik och etiotropisk terapi. En diet ordineras utan att misslyckas, maten för att innebära uteslutning av utlösande produkter.

Den farmakologiska delen av behandlingen väljs av läkaren individuellt beroende på sjukdomsformen.

Följande läkemedel kan ordineras:

• icke-steroida antiinflammatoriska;
• antihistaminer;
• antibiotika;
• glukokortikoider;
• immunsuppressiva;
• aminosalicylater;
• järn- och kalciumpreparat;
• albuminadministration
• vitamin- och mineralkomplex.

När det gäller kosten måste det observeras ständigt, eftersom användningen av produkter som provocateurs av utvecklingen av den patologiska processen kan leda till ett återfall i en ännu svårare form.

Om du följer alla kliniska riktlinjer kan prognosen vara relativt fördelaktig. Om enteropati är associerad med T-celllymfom kan resultatet av patologins utveckling inte kallas positiv.

förebyggande

Förebyggande av enteropati bygger på enkla åtgärder:

• upprätthållande av rätt näring, rationell kost (om nödvändigt);
• kompetent behandling av tarmarnas sjukdomar;
• förstärkning av immunsystemet, vilket är särskilt viktigt för hiv och liknande sjukdomar av oönskad natur;
• eliminera rökning, dricka alkohol i stora mängder, stress.

Periodiskt är det nödvändigt att genomgå en läkarundersökning, speciellt om det i den personliga historien finns gastroenterologiska sjukdomar av kronisk natur. Självmedicinering är oacceptabelt, eftersom exudativ enteropati och någon annan form av denna sjukdom endast kan leda till förvärring av den patologiska processen.

Diagnos av enteropati och deras terapi

Enteropati (EP) hänför sig till tunntarmen i olika tarmar som är relaterade till varandra genom en vanlig klinisk manifestation - inflammation i slemhinnan i tunntarmen (SOTK). Dessa sjukdomar slutar ofta med funktionell atrofi hos tarmarnas villi och en komplikation i form av erosiva och ulcerativa lesioner.

etiologi

De flesta enteropatier är välkända. Bland dem finns: enterperopati, som orsakas av virus, svampar, bakterier, parasiter, droger och matallergener samt gluten enteropati. Dessutom kan fysiska faktorer, till exempel toxiner och strålning, störningar i utvecklingen av lymfatiska och arteriovenösa kärl, kroniska sjukdomar i blodkärl, blod, bindväv, njure, immun, endokrina system och gastrektomi vara orsakerna till enteropati. Med en korrekt diagnostiserad patient, efter att ha genomgått en behandling, finns det en bra chans att bli bättre och uppnå restaurering av SOTC-strukturen eller överföra sjukdomen till ett tillstånd av klinisk och morfologisk remission. Naturligtvis kan ett sådant resultat uppnås endast med fullständig eliminering av effekten av den sjukdomsprovekterande faktorn och en korrekt och grundligt genomförd behandlingskurs.

Det svåraste är med dessa enteropatier, vars etiologiska orsaker inte kan fastställas. Sådana sjukdomar av denna typ inkluderar autoimmuna EP, vid vilken producerade antikroppar till enterocyter, kollagen sprue, eldfast sprue, gipogammaglobulinemicheskaya sprue, Crohns sjukdom, eosinofil gastroenterit, idiopatisk icke-granulomatös ileit typ enteropati kallas "graft versus höst", samt EPO med utsöndring av protein i tarmlumen. Exudativ enteropati är inte en separat enhet. Ett exudativt syndrom kan följa med, och följa, en del av enteropati och kan vara både primär och sekundär.

Patologi av enteropati

Så det visar sig att de flesta av enteropati inte har en exakt patognomonisk bild. Endast när det gäller Whipples sjukdom, celiac sjukdom, kollagen sprue, hypogammaglobulinemic sprue, Crohns sjukdom, kan du noggrant ställa in diagnosen motiverad av histopatologiska kriterier.

En ganska stor andel av enteropatier uppstår med bildandet av tarmsågar med liten diameter, med skador som öppnar blödning.

Autoimmun enteropati (AIEP) är en sjukdom med övervägande tidig barndom, och i nästan 100% av fallen påverkar hanen. AIEEP kännetecknas av produktion av antikroppar mot sina egna enterocyter av tunntarmen slemhinnor. Resultatet av biopsin är bekräftelsen av fullständig villös atrofi och krypt hyperplasi etc. Ofta har autoimmun enteropati en dålig prognos.

klinik

De viktigaste symptomen på tunn tarmsjukdom är kronisk diarré och absorptionsstörningssyndrom. Som regel är smärta frånvarande eller inte uttalad. Men i händelse av kränkning av intestinal patency blir smärtsyndromet starkt och leder i den kliniska bilden.

Ett blodprov visar B12-brist eller mikrocytisk anemi. Orsaken till anemi är nedsatt absorption av järn, folsyra och vitamin B12. Accelerationen av ESR, leukocytos, ökade nivåer av CRP, ARG, reduktion av kaliumjoner i serum, kalcium, klor, magnesium, protein, kolesterol detekteras också. IG-reduktion är det viktigaste bekräftande tecknet på hypogammaglobulinemisk sprue.

Kliniskt manifesterar enteropati som feber, anorexi, viktminskning, diarré, steatorrhea, hypoalbuminemi, hypoproteinumii. Men varje typ av enteropati har sin egen uppsättning kliniska manifestationer.

diagnostik

Detektionen och kvaliteten på diagnosen enteropati förbättras varje år och är kopplad till förbättring av immunologisk analys, endoskopisk undersökning och röntgenmetoder i tunntarmen, CT, MR, MSCT.

Differentiell diagnostik

Denna diagnosriktning är mycket viktig vid diagnos av enteropati. Detta beror på den breda artens mångfald av denna sjukdom. Förbättrade diagnostiska åtgärder har förbättrat detektering av enteropati. Men blev inte en panacea i differentieringen av sjukdomen. Många inflammatoriska sjukdomar i tunntarmen har en allmän bild av kursen, vilket komplicerar diagnosprocessen. Det viktigaste särdrag som särskiljer en eller annan sjukdom TC. Förknippad med djupet och kvaliteten på nederlaget SOTK. Bland tecknen finns det: förändringar i tarmslimhinnan, höjden och formen av dess veck, förändringar i tarmens lumen, dess ton, utseendet av sår och erosioner i slemhinnan.

Men det här är inte en allmän lista över manifestationer. Varje nosologisk form har sina egna specifika egenskaper.

För att få tydligare och mer pålitliga differentialresultat är en histologisk undersökning av biopsiprovet nödvändigt. Det är genom denna studie att Whipples sjukdom, celiac sjukdom och hypogammaglobulinemic sprue är etablerade.

behandling

Det finns etiotropa, symptomatiska och patogenetiska. Etiotropisk behandling är föreskriven för patienter med enteropati med känd etiologi. Patienter med HZ är förskrivna AGD för livet. Whipples sjukdom drar långsiktig antibiotikabehandling, etc. Behandlingen av allergisk gastroenterit är associerad med eliminering av allergen som orsakar sjukdomen och användningen av antihistaminer. I andra fall föreskrivs en diet från blandningar för enteral nutrition, såsom portgen, nutrizone, izokal etc. Det viktigaste i en terapeutisk kost är ett proteinhalt på ca 130 gram per dag. Intravenösa infusioner av proteinhaltiga lösningar (albumin, -Globulin) blir det viktigaste sättet att återställa proteinbalansen i patientens kropp. För alla patienter, med någon nosologisk typ av enteropati, anges järn- och kalciumberedningar. Med malabsorption genomgår människor två gånger om året vitaminterapi.

Behandling av enteropati med okänd etiologi är associerad med antagandet av patogenetiska medel. Denna behandling bidrar till att eliminera inflammatorisk process.

Några av sjukdomarna behandlas också med topiska och systemiska kortikosteroider, immunosuppressiva medel, 5-aminosalicylsyrapreparat, inhibitorer av tumörnekrosfaktor-a, allogena mesenkymala stamstromceller.

Symtomatisk terapi är tillämplig på alla typer av enteropati. Till exempel förbättras intestinal digestion genom att ta pankreas enzymer. Processerna av fermentation och sönderfall stoppas av antidiarrheal-läkemedel, och detta är prokinetik, enterosorbenter, somatostatin, enteroprotektorer.

För att hämma bakteriell tillväxt föreskrivs intestinala antiseptika i en vecka. Först efter det kan du börja dricka probiotika och prebiotika. Dessa bakteriologiska preparat förbättrar tarmens anatomiska struktur och evakueringsfunktion.

Differentiell diagnos av enteropati är en av de svåraste uppgifterna i kliniken för inre sjukdomar. Men trots allt finns metoderna för laboratorie- och instrumentdiagnostik som för närvarande finns, ger majoriteten av patienter med enteropati inte bara en chans att identifiera etiologin och tilldela den korrekta behandlingen, men också för att slutföra återhämtningen.

Enteropati: Ett nytt blick på diagnosen och behandlingen av tunntarmen

• Nyckelord: enteropati, differentialdiagnosalgoritm, etiotropisk, patogenetisk och symptomatisk terapi

Enteropati (EP) är ett vanligt namn för sjukdomar som kombineras med patologiska (inflammatoriska, hemorragiska, erosiva, ulcerativa och atrofiska) förändringar i tunntarmen. Moderna forskningsmetoder ger information om patologiska och funktionella förändringar i tarmarna, men på grund av deras likhet i många nosologiska former är differentialdiagnosen av EF fortfarande en av de svåraste i kliniken för inre sjukdomar.

Tabell 1 presenterar det mest kända EP och de etiologiska faktorerna som orsakar dem. Från tabell 1 är det uppenbart att EP kan vara av känd och okänd etiologi, primär och sekundär, associerad med patologi hos andra organ och system, akut (infektiös, giftig, allergisk) och kronisk.

ES av känd etiologi (specifikt) inkluderar glutenkänslig celiacsjukdom (HZ), EP orsakad av bakterier, virus, svampar och parasiter, läkemedel (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel - NSAID, antibiotika etc.), livsmedelallergener. EP kan orsaka fysiska faktorer (strålning, toxiner), utvecklingsavvikelser och förvärvad nedsatt patency av arteriovenösa och lymfatiska kärl (missbildningar), vaskulit, leversjukdomar, njurar, blod, bindväv, endokrina och immunsystem. Korrekt fastställd nosologisk diagnos med EP av känd etiologi möjliggör återhämtning med att återställa strukturen i tunntarmen slemhinna (SOTC) eller djup klinisk och morfologisk remission, förutsatt att den etiologiska faktorn utesluts och det optimala behandlingsprogrammet utförs [1].

Den mest allvarliga och prognostiska ifrågasatta är EP av okänd etiologi, det vill säga nonspecifik. Dessa inkluderar celiaki, okänslig för gluten (eldfast) gipogammaglobulinemicheskaya sprue (GGGS), kollagen sprue, autoimmun VC för att bilda antikroppar mot enterocyter, granulomatös enterit (Crohns sjukdom), idiopatisk icke-granulomatös eyunoileit, eosinofil gastroenterit, EP utvecklas vid reaktionen "transplantat mot ägaren. " Även om orsakerna till dessa EP: er är okända, är mekanismer för förståelse av den patologiska processen på molekylär nivå och biologisk terapi är så effektiv för att undertrycka inflammation att slutpunkten för remission kan vara för att uppnå full återställning av tarmens struktur och funktion.

Patologi EP har inte strängt patognomoniska nosologiska kriterier. Den histopatologiska bilden av HZ, Whipple's disease, HGGS, collagen sprue, Crohn granulomatous ileitis och några andra tillåter emellertid oss ​​att etablera en exakt nosologisk diagnos.

HZ kännetecknas av en minskning av krypternas villor (atrofi), fördjupning (hyperplasi), infiltrering av lymfocyterna och plasmacellerna på sin egen platta och epitelceller (interepiteliallymfocyter - MEL). Uteslutningen från kosten av vegetabiliskt proteingluten som ingår i vete, råg och korn, leder till en gradvis återställning av SOTK. Om behandling inte har någon signifikant effekt på SOTK, bör vi prata om den eldfasta typen av celiac sjukdom. Det finns 2 typer av refraktär celiaciasjukdom. I typ 1 infiltreras SOTK med en normal lymfoplasmacytisk fenotyp. I typ 2 representeras MEL av en avvikande klon av lymfocyter som är predisponerade för utvecklingen av T-celllymfom.

Vid GGGS är strukturen hos SOTK liknande den hos HZ, men den kännetecknas av en nästan fullständig frånvaro av plasmaceller i infiltratet, som producerar huvudklassen av immunoglobuliner (Ig). I kollagensprue är SOTK också atrofierad och ett skikt av kollagen bildas under enterocyternas basalmembran, vilket signifikant stör matsmältnings och transportfunktionen i tunntarmen (fig 1). Behandling av patienter med GGGS och kollagensprue-glutenfri diet (AGD) har ingen effekt på SOTK.

Autoimmun EP är en sällsynt form. Det kännetecknas av kronisk diarré, svårt nedsatt absorptionssyndrom, villusatrofi som liknar celiaki och kryptomplasi, lymfoplasmacytisk infiltrering av SOTKs egna platta med ett ökat antal MEL. Vissa har minskat IgA. Patogenesen av autoimmun EP är associerad med utseendet av antikroppar mot sina egna enterocyter. Patienter svarar inte på behandling av AHD, sjukdomen har en dålig prognos.

Med Whipples sjukdom, sätter de Whipple bakterierna (Tropheryma whippelii) sig i makrofagen på SOTC: s egen platta. Kluster av makrofager fyllda med PAS-positiva granuler med bakteriellt ursprung tjänar som diagnostiska markörer för Whipples sjukdom (fig 2). De finns också i tarmtarmen i tunntarmen och andra organ hos patienter med nedsatt funktion av makrofager som inte svarar på närvaron av bakterier genom att producera specifika antikroppar. Som ett resultat utvecklas ett syndrom av exudativt EP, en lesion i lederna, nervsystemet och andra organ.

Crohns sjukdom (CD) kännetecknas av utvecklingen av inflammation i tarmväggen med bildandet av granulomer i det submukosala skiktet innehållande jätte Pirogov-Langkhans epithelioidceller. Redan på ett tidigt stadium uppträder ytliga sår (aphthaeus) (Fig 3), vilka inte är specifika och endast reflekterar svårighetsgraden av den inflammatoriska reaktionen och dess varaktighet. I sällsynta fall utvecklas ulcerös lupit (ileit) utan granulomatös inflammation och klassificeras som icke-granulomatisk ejnoelynit av okänd etiologi.

Exudativt EP kan vara primärt (på grund av utvecklingsavvikelser) och sekundärt. Det sekundära syndromet av exudativt EP utvecklas som en följd av en mekanisk eller funktionell blockad av lymfatisk apparat i tarmen av inflammatorisk eller neoplastisk natur. Det kan vara associerat med Whipples sjukdom, vaskulit, hjärtsvikt i högerkammaren. De histologiska tecknen på exudativa EP är villi fyllda med lymf. Förstorrade lymfatiska kärl, som förvärvar utseendet av lymfatiska "sjöar" (fig 4), ses på SOTKs egna platta.

Den kliniska bilden av EP kännetecknas av kronisk diarré, malabsorptionssymptom och autoimmuna störningar. Smärta är frånvarande eller obetydlig, men i händelse av kränkning av tunnheten i tunntarmen kan bli ledande i den kliniska bilden.

I infektiös EP är diarré vattnig på grund av överdriven utsöndring av vatten och elektrolyter i tarmlumen. De huvudsakliga aktivatorerna av sekretion är bakteriella toxiner, virus, droger och biologiskt aktiva substanser.

I mekanismen för diarré vid malabsorption spelar ökningen av det osmotiska trycket av oabsorberat chym, vilket medför vätskeretention i tarmlumen, en ledande roll. Stolen blir riklig med ett stort antal hydrolytiska näringsämnesnedbrytningsprodukter. Blodtest avslöjar ofta mikrocytisk eller B12-bristande anemi, orsakad av minskad absorption av järn, vitamin B12 och folsyra. Minskningen av kaliumkalium, kalcium, magnesium och klor, proteiner och kolesterol visar att deras illa absorberas i tunntarmen.

I patogenesen av diarré i CD, infektiösa och andra enteropatier med SOTC-skada, liksom på grund av hamarti (Peutz-Jeghers och Cronkite syndrom-Kanada) råder exudation av vatten, elektrolyter och protein i tarmens lumen. Avföring rinnande, ofta med blod och pus. Kännetecknad av buksmärta, feber, anorexi, viktminskning och svullnad. Blodtest visar leukocytos, ökad erytrocytsedimenteringshastighet, ökat C-reaktivt protein, fekalcalprotektin, hypoalbuminemi och hypoproteinemi.

BC präglas av en progressiv kurs. Det finns tre fenotyper eller former av CD-inflammatorisk (luminal), stenoziruyuscheyu och penetrerande (extralyumenalny), komplicerad av interintestinala och andra fistlar, abscesser och infiltrat i bukhålan. I motsats till BC har icke-granulomatös icke-specifik jejno-ciliär sjukdom en tendens till stenos och komplikationer i extra lumen.

EP: s huvudsakliga manifestation, som är förknippad med arteriovenösa missbildningar av blod och lymfatiska kärl, kan vara återkommande blödning, vars källa är skada (ulceration) av arteriovenös angiektasi. När lymhangiectasia uppstår överdriven förlust av protein i tarmlumen.

Diagnos och differentialdiagnos

Nosologisk diagnos av tarmarnas sjukdom förbättras med förbättring av immunologiska, radiologiska och speciellt endoskopiska metoder [2]. Figur 5 visar förmågan hos var och en av dem i erkännandet av EP.

Den viktigaste betydelsen för att fastställa den nosologiska diagnosen av cøliaki, kollagen och tropisk sprue, Whipples sjukdom, HGGS, eosinofil gastroenterit är den histologiska studien av SOTC-biopsiprover erhållna från distal duodenum. Ändå måste man komma ihåg att atrofien hos mukosal villi nära duodenalbulben, liknande celiaki, utvecklas hos ett antal patienter med syrarelaterade sjukdomar på grund av påverkan av pepticfaktorn på den. Immunologiska studier av antikroppar mot vävnadstransglutaminas (ATTTG) och antikroppar mot den gamidin-diamiderade peptiden (ATDPH), som saknas i peptisk duodenit, hjälper till att diagnostisera HZ i dessa fall [3].

Atrofi hos villi, som liknar HZ, kan observeras hos patienter med generell variabel immunbrist, särskilt i närvaro av symptom på malabsorption. I det här fallet talar vi om GGGS [1]. För eosinofil gastroenterit kännetecknas av eosinofil infiltration i tarmväggen, inte relaterad till mat eller parasitallergi.

• villös atrofi är ojämnt fördelad, därför är det nödvändigt att undersöka minst 3-5 biopsiprover från duodenalslemhinnan;
• ATTTG karakteristiska för HZ, vid tidpunkten för diagnosen, kan vara frånvarande [4];
• ibland återställs SOTK under påverkan av AGD mycket långsamt;
• Hos vissa patienter med typ 2-refraktär celiac sjukdom med en klonal expansion av MEL med en avvikande fenotyp som inte svarar på behandlingen av AHD utvecklas T-celllymfom associerat med EP.

Den korrekta diagnosen i dessa fall fastställs genom histokemisk undersökning av biopsiprover erhållna från patologiskt ändrad SOTC, såväl som ultraljud (US), datoriserad (CT) eller magnetisk resonansbildning (MR).

Svaret på AGD är ett test för celiaki, även om vissa kliniska förbättringar också kan observeras med icke-glutenrelaterad EPO [5]. Därför bör detta symptom utvärderas med försiktighet som ett diagnostiskt tecken. Hos patienter med en liten ökning av ATTTG IgA och ATDPG rekommenderas det att utföra ett test för HLA-DQ2 / DQ8. Diagnos av celiaki med användning av HLA-DQ2 och HLA-DQ8 genotyper baseras på den nära kopplingen mellan HZ och vissa typer av HLA: DQ2 bestäms hos mer än 95% av patienterna och DQ8 finns i nästan alla andra.

Icke-glutenbaserad EP refererar till den autoimmuna formen. Diagnosen av autoimmun EP är giltig om en patient med en klinisk bild av cøliaki och autoimmuna manifestationer inte svarar på AGD. De första resultaten av serologiska tester för HZ, bestämning av antikroppar mot enterocyter eller bägge celler, HLA-DQ2 / DQ8-testning, upprepad biopsi och jämförelse av det histologiska mönstret med en tidigare utförd biopsi av SOTC hjälper till med diagnosen.

Även om moderna metoder har utökat möjligheterna att erkänna EP har de inte löst många problem med differentialdiagnostik. Detta beror på det faktum att patologiska tecken på EP (förändringar i slemhinnan, formen och veckens höjd, tarmlumen, tonen) är inte specifika för EP hos patienter med NSAID-associerad enteropati och andra tarmsjukdomar.

Endoskopiska, röntgen- och ultraljudsmetoder kompletterar varandra vid avbildning av det drabbade tarmområdet. Djup endoskopi av tunntarmen och kapselendoskopi är mycket känsliga och specifika för detektering av inflammatoriska manifestationer av SOTK. De djupare skikten i tarmväggen kan bedömas genom att tarmarna avbildas i tvärsnitt, vilket gör det möjligt att upptäcka strikturer, fistler och abscesser. Därför är det med speciellt användning av kontrastlösningar administrerade intravenöst med CD, att både undersökningen av tarmytan, som gör det möjligt att se aphtha, förändras avlastningen och diametern i tarmluckan, som är tillgänglig för endoskopisk metod och bedömningen av tjockleken hos hela tarmväggen med hjälp av ultraljud, CT och MR..

Erkännandet av EP, orsakat av VIPOM, gastrinom, karcinoid och andra neuroendokrina tumörer (NET), uppvisar särskilda svårigheter. Den huvudsakliga kliniska manifestationen av EP i NEO är kronisk diarré, mestadels vattnig, resistent mot terapi. I fallet med diffus fördelning av neuroendokrina tumörceller i SOTK är diagnosen särskilt svår och är baserad på detektion i blodet av en förhöjd koncentration av motsvarande gastrointestinala hormon (gastrin, vasoaktiv tarmpeptid, serotonin etc.) samt kromogranin A, en mycket känslig och specifik NEO-markör [6] följt av verifiering av själva tumören i tarmarna eller bukspottkörteln.

Figur 6 visar algoritmen för differentialdiagnos av EP, skapad av oss, baserat på den föreslagna K. Pallav et al. Algoritm för att diagnostisera icke-objektiv EG [7]. En patient med histopatologiska tecken på EP utför serologiska tester för celiaki. Den ökade nivån av ATTTG och / eller ATDPG gör det möjligt att bestämma HZ och förskriva behandling med obligatorisk vidhäftning till AGD. Ett positivt svar på behandlingen, vanligtvis inom 10-15 dagar, bekräftar diagnosen HZ, och patienten ges AGD för livet. I avsaknad av förbättring är det nödvändigt att genomföra en genetisk studie för HLA-DQ2 och HLA-DQ8. Positiva resultat av att skriva i en patient med villös atrofi och krypthyperplasi ger en grund för att diagnostisera icke-glutenrelaterad celiaki, dvs eldfast sprue. Hos en patient utan haplotyper DQ2 eller DQ8 är det nödvändigt att bedöma immunstatusen. Med en minskning av IgA är det nödvändigt att testa för antikroppar mot DPG och med positiva antikroppar, det är möjligt att bekräfta patienten med HZ och i sin frånvaro EP, som inte är associerad med gluten. Den slutliga diagnosen upprättas efter omvärdering av histologiska preparat för att utesluta kollagensprue, tropisk sprue, Whipples sjukdom, eosinofil gastroenterit och autoimmun EP. Undersökning av patienter med eldfast kölddöds sjukdom bör genomföras med tanke på den höga risken att utveckla T-celllymfom associerat med EP.

Vid identifiering av en patient med atrofi hos villi, SOTC med den allmänna variabla immunbristen och normal albuminnivå är diagnosen GHGS giltig.

Differentiell diagnostik med specifika EP: er av infektiös etiologi utförs med hjälp av bakteriologiska test. EPO associerad med en laktasbrist eller andra smärtintensiva enzymer, verifierade med användning av biokemiska tester med deras definition i biopsier av SOTK.

Terapi hos patienter med EF kan vara etiotropisk, patogenetisk och symptomatisk. Tabell 2 visar principerna för terapi.

Etiotropisk terapi. Grunden för etiotropisk behandling av HZ är en strikt livslång vidhäftning till AGD. Efterlevnaden av denna princip, tillsammans med villkorligt positiva influenser, medför många problem. De är förenade med begränsningar av patientens sociala och levnadsvillkor. Uteslutningen från kosten av vete, råg och korn begränsar betydligt den kvalitativa sammansättningen av kosten, vilket gör det svårt att säkerställa, särskilt eftersom många av produkterna (kött, mejeri, etc.) innehåller gluten vilket gör det dyrare. I de flesta utvecklade länder är märkning av glutenhalten upprättad. Patienter får kontantbidrag. Specialister inom livsmedelsindustrin arbetar för att skapa genetiskt modifierade vete sorter som saknar immunogena antigena determinanter. Läkemedelsindustrin har börjat skapa enzympreparat som kan klyva gliadin: prolyl endopeptidas genomgår kliniska prövningar. Medlen av oktapeptidtypen AT-1001, som blockerar zonulinreceptorer och därigenom minskar permeabiliteten hos interepiteliala föreningar och tillströmningen av gluten i SOTKs egna platta, studeras.

Patienter med allergisk gastroenterit från kosten utesluter livsmedelallergener. I Whipples sjukdom används en diet som är fattig i långkedjan och berikad med triglycerider med medelkedja, som ingår i produkter av enteral nutrition (nutrizon, portgen, entrition, izokal etc.). Patienter med nedsatt absorption föreskriver en diet med en ökad mängd protein (upp till 130 g / dag). Den huvudsakliga metoden för eliminering av hypoproteinemi är en långsiktig intravenös administrering av proteinhaltiga lösningar, främst albumin och gammaglobulin. Alla patienter uppvisar läkemedel av kalium, kalcium, järn. Två gånger om året föreskrivs behandlingskurser med vitaminer.

Antibiotika ordineras till patienter med EP av infektiös etiologi.

I Whipples sjukdom och EF som är associerad med lymfekjektion börjar behandling med administrering av Ceftriaxon, 1 g intravenöst eller intramuskulärt, var 24: e timme i 2 veckor. Därefter förskrivs antibiotika som kan tränga in i blod-hjärnbarriären. Dessa läkemedel innefattar en kombination av trimetoprim vid 160 mg / dag med sulfametoxazol vid 1,6 g / dag inuti. Behandlingen brukar variera från 1 till 2 år och slutar endast efter försvinnandet av PAS-positiva makrofager i SOTC.

Patienter med tropisk sprue och infektiös gastroenterit är vanligtvis föreskrivna antibiotika från gruppen av kinoloner II-generation (ciprofloxacin) och nitrofuraner (furazolidon, etc.).

Antibiotika av lokal åtgärd och intestinala antiseptika som förhindrar överdriven tillväxt av mikroflora i tunntarmen hör också till preparat med en etiotropisk mekanism. Under de senaste åren ges företräde åt en mer modern och säkrare rifaximin.

Rifaximin-alfa (alfa Normiks, Alfa Wassermann (Italien)) har ett brett antibakteriellt spektrum, genom att verka på en majoritet av grampositiva och gram både aeroba och anaeroba bakterier.

Rifaximin-alfa visar den nästan fullständiga bristen på absorption i mag-tarmkanalen. Detta har bevisats övertygande i experimentella studier på djur och sedan i kliniska studier hos friska frivilliga och patienter med tarmsjukdom. Absorptionen av rifaximin-alfa förhindras genom närvaron av en pyridoimidazogrupp i sin molekyl, varvid den elektriska laddningen och den aromatiska ringen förhindrar passage genom tarmepitelet. Det har fastställts att oral administrering av rifaximin-alfa på tom mage avslöjar inte mer än 0,4% av den accepterade dosen i blodet.

Minimal absorption av den aktiva substansen i blodplasmin minskar risken för systemiska biverkningar, extraintestinala läkemedelsinteraktioner med andra droger och hos patienter med lever- och njursjukdomar behövs ingen dosjustering.

Under de senaste decennierna har effektiviteten av rifaximin-alfa studerats aktivt i utländska och ryska placebokontrollerade studier.

Följande dosering rekommenderas: 800-1200 mg / dag (2 tabletter 200 mg 2-3 gånger om dagen) i 7 dagar, varje månad med upprepade kurser på 20-40 dagar efter behov.

Patogenetisk terapi. Vid behandling av EPO okänd etiologi (BC, autoimmun EPO, kollagen sprue, eldfast sprue, GGGS) som används systemiska och topiska glukokortikosteroider (budesonid), formuleringar 5-aminosalicylsyra (pentasiltyp), immunsuppressiva medel (azatioprin, etc.), TNF-alfa-hämmare ( infliximab, adalimumab). Vid TsNIIG har vi framgångsrikt tillämpat transplantation av allogena mesenkymala stamceller [8]. I fallet med utvecklingen av komplikationer av celiaki eldfast T-cellymfom kan uppnå fullständig remission av sjukdomen genom att använda högdoskemoterapi och autolog stamcellstransplantation [9].

I mekanismerna för utveckling av något EP är ett av de ledande ställena brott mot intestinal matsmältning och absorption och som ett resultat en överdriven tillväxt av mikrobiell flora i tunntarmen. Därför anges i händelse av exacerbationer av något EP, antibakteriell terapi (rifaximin-alfa eller intestinala antiseptika).

För att återställa strukturen och matsmältnings- och transportfunktionen hos SOTC används enteroprotektorer.

Enteroprotector Enterosan registrerades i Ryssland år 1998 som ett originalt läkemedel innehållande en naturlig blandning av polymeriserad muskelsekretion av fåglar. Det inkluderar glykoproteiner, polysackarider, glykosaminoglykaner, sialomutsinov, regulatoriska peptider, nukleinsyror och galla, proteolytiska enzymer. Var och en av komponenterna påverkar morfologin och funktionen hos SOTC epithelialcellerna. Enterosan kan öka tarmbarriärfunktionen, förbättra aktiviteten och syntesen av tunntarmen i matsmältningsenzymerna. Läkemedlet bidrar till att förbättra absorptionen, återställa normal intestinalmikroflora, eliminera överdriven tillväxt av mikrobiell flora i tunntarmen. Enterosan ordineras på 1: a kapsel (0,3 g) 3 gånger om dagen 15 minuter före måltider. Behandlingsförloppet är 3 veckor [10].

Probiotika är också produkter med en patogenetisk mekanism som syftar till att förbättra tarmarnas struktur och funktion. Produceras av symbiotiska mikroflora av kortkedjiga fettsyror utövar mångsidiga effekter på celldifferentiering, proliferation och apoptos av tarmepitelceller, induktion av produktion av antimikrobiella peptider, neurotransmittorer, hormoner, tarmmotilitet, immunitet, intercellulära förbindelser etc. [11]. Därför, probiotika (Bifiform, Probifor et al.), Prebiotika (inulin, laktulos, och lysozym al.), Eller kombinationer därav (Baktistatin) blir allt vanligare i terapin tarmsjukdom. Mottagarens varaktighet är 2-3 veckor.

Symtomatisk behandling. Symptomatiska medel används vid behandling av alla EP. Att förbättra intestinala matsmältningsenzymberedningar som visas för att förbättra tarm digestion (Creon, Lactase), kelatorer (Smekta lignin hydrolys), intestinal motilitet regulatorer (trimebutin, loperamid), intestinala sekretionsregulatorer (somatostatin).

Diagnos och behandling av enteropati

Om artikeln

Författare: Parfenov A.I. (GBUZ "Moscow Clinical Research Center" DZM)

För citering: Parfenov A.I. Diagnos och behandling av enteropati // Bröstcancer. 2013. №13. S. 731

Enteropati - det gemensamma namnet på sjukdom i tunntarmen av olika ursprung förenas av utvecklingen av inflammatoriska förändringar i tunntarmen slemhinna (CM), ofta slutar med villös atrofi och erosiv och sårbildning. Tabell 1 presenterar de mest kända enteropatierna och de etiologiska faktorerna som orsakar dem.

etiologi
Etiologin hos de flesta enteropati är välkänd [1]. Exempel är gluten celiaki (GC), enteropati orsakad av bakterier, virus, svampar och parasiter, läkemedel (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), antibiotika), livsmedelsallergener. Enteropati kan orsaka fysikaliska agens (strålning, toxiner), arteriovenösa missbildningar och lymfkärl (AVM), gastrektomi och kroniska sjukdomar i blodkärlen, blod, njurar, bindväv, endokrina och immunsystemen. Korrekt installerad nosologisk diagnos av ovanstående sjukdomar i tunntarmen gör det möjligt att uppnå återhämtning med restaurering struktur CM eller clinicomorphological remission tillgänglig eliminera inverkan av det etiologiska medlet och optimal behandling av den underliggande sjukdomen.
De mest allvarliga och prognostiskt ogynnsamma är enteropatier, vars orsak inte kan fastställas. Dessa innefattar autoimmun enteropati med bildandet av antikroppar mot enterocyt, kollagensprue, eldfasta sprue, hypogammaglobulinemic sprue, granulomatösa regionala enteritra, idiopatisk och iosopatisk terapi förlust (exsudation) av protein i tarmlumen.
Exudativ enteropati är inte en separat nosologisk form. Det kan vara primärt (på grund av utvecklingsavvikelser) och sekundär lymfektomi. Sekundära former uppstår som en följd av en mekanisk eller funktionell blockad av tarmanordningen i tarmen av inflammatorisk eller neoplastisk natur. Syndrom av exudativ enteropati utvecklas med Whipples sjukdom, kärlsjukdomar, retventrikulär insufficiens hos olika etiologier.
morbid anatomi
Patomorfologin för de flesta enteropatier har inte strängt patognomoniska nosologiska kriterier. Undantaget är celiaki, Whipple sjukdom, gipogammaglobulinemicheskaya sprue, kollagen sprue, Crohns sjukdom, där pathohistological bilden ger exakt nosologisk diagnos. För celiac sjukdom kännetecknas av atrofi av villi, fördjupning av kryptor, lymphoplasmacytic infiltration av lamina propria och enterocyter.
När hypogammaglobulinemisk sprue-struktur SOTK liknar celiaki, men skiljer sig från nästan fullständig frånvaro av plasmaceller i infiltratet.
När kollagen sprues under enteremeterns källmembran bildas ett skikt av kollagen. Whipples sjukdom kännetecknas av närvaron av PAS-positiva makrofager i sin egen SOTC-platta.
Crohns sjukdom kännetecknas av utveckling av granulomatös inflammation i tarmväggen på närvaron däri av granulom innehållande jätteceller Pirogov-Langhans (fig. 1), som endast kan detekteras i rörelsematerialet på grund av deras lokalisering i tarmen submucosa.
Vid andra typer av enteropati är histopatologiska förändringar mindre specifika eller inte alls specifika för en viss form (infektiös, strålning etc.) av enteropati.
Många enteropatier präglas av bildandet av tarmsår. Ett exempel är enteropati associerad med arteriovenösa och lymfatiska missbildningar av SOTK. Vid skada (sårbildning) av dessa vaskulära formationer uppträder ockult blödning.
I sällsynta fall kan ulcerös feber vara en manifestation av icke-granulomatös kronisk enterokolit med okänd etiologi. Autoimmun enteropati är en livshotande sjukdom, främst hos unga barn och nästan uteslutande hos män. Det kännetecknas av bildandet av antikroppar mot sina egna enterocyter SOTK. Biopsi SOTK visar partiell eller fullständig atrofi av villi och kryptom hyperplasi, infiltrering av sin egen platta och ytepitel med mononukleära celler. Några av dessa patienter har immunoglobulinbrist (IH) A. Autoimmun enteropati har ofta en eldfast kurs med dålig prognos.
Kliniska egenskaper
Den kliniska bilden av enteropati karakteriseras generellt av en kombination av kronisk diarré och nedsatt absorptionssyndrom. Smärta är frånvarande eller obetydlig, men i strid med tunnheten i tunntarmen kan leda i den kliniska bilden.
Vid undersökning av blod ofta detekteras mikrocytisk eller B12-brist anemi, vilket är en orsak till reduktion i upptaget av järn, vitamin B12 och folsyra. Leukocytos, accelererad SR, ökade C-reaktivt protein (CRP), fekal calprotektin (FCP) indikerar ursprunget för den inflammatoriska tarmsjukdomen. Reducerad serumhalt av kaliumjoner, kalcium, magnesium och klor, protein, kolesterol, vilket indikerar deras dåliga absorption i tunntarmen, och IG reduktion är ett av kännetecknen gipogammaglobulinemicheskoy sprue.
Kronisk idiopatisk icke-granulomatös enterit sker med buksmärtor, anorexi, viktminskning, feber, diarré, steatorré, hypoproteinemi och hypoalbuminemi. Inflammatoriska förändringar SOTK kan kombineras med icke-specifika duodeno-jejunalsår. Det vanligaste symptomet enteropati associerad med arteriovenösa missbildningar vävning, kan vara blödning, vilka tjänar som en källa till skada (ulceration) arteriovenös angioektazy. När lymhangiectasia uppstår överdriven förlust av protein i tarmlumen.
Exudativ enteropati kan också förekomma hos en patient med HZ. Om hypoproteinemi och hypoproteinemiskt ödem utvecklas mot bakgrund av strikt överensstämmelse med glutenfri diet (AGD) och parenteral infusion av proteinpreparat, är det möjligt att anta utveckling av enteropati associerad med T-celllymfom (AETL). Diagnosen AETL bekräftas genom histokemisk undersökning av SOTC. Om en progressiv försämring av tillståndet inträffar hos en patient med nyligen diagnostiserad HZ och inte förbättras mot bakgrunden av vidhäftning till AGD, krävs en differentiell diagnos med både lymfom och eldfasta och oklassificerade former av celiac sjukdom.
diagnostik
De nosologiska egenskaperna hos enteropati förbättrades med förbättring av immunologiska, endoskopiska och radiologiska metoder för att diagnostisera tunntarmen [2]. Figur 1 visar förmågan hos var och en av dem. SOTC: s biopsi spelar en ledande roll i differentialdiagnosen av HZ med enteropati som inte är relaterad till celiaki. Diagnos kan vara svårt, för Hos vissa patienter med celiaki kan antikroppar mot vävnadstransglutaminas (ATTTG) inte vara närvarande vid diagnostik [3], och återvinning av SOTC kan vara mycket långsam, trots strikt överensstämmelse med AGD [4].
Förändringar SOTK, liknande celiaki, kan vara i andra sjukdomar. Till exempel observeras liknande atrofi hos slemhinnan i proximal duodenum hos vissa patienter med syrarelaterade sjukdomar som påverkas av pepticfaktorn. Negativa immunologiska studier på ATTG och antikroppar mot gliadin-diamiderad peptid (ATTPG) hjälper differentialdiagnos i dessa fall [5]. Villös atrofi som liknar den hos HZ kan också ses hos patienter med generell variabel immunbrist, särskilt i närvaro av symptom på malabsorption [6]. I detta fall bör hypogammaglobulinemisk sprue [1] uteslutas.
Inflammatorisk tarmsjukdom (IBD) är den näst vanligaste orsaken till villös atrofi efter HZ [7]. Svaret på AGD är ett test för celiaki, även om förbättring också kan observeras med icke-glutenrelaterad enteropati [8]. Därför bör detta symptom utvärderas med försiktighet, som ett diagnostiskt tecken. Hos patienter med en liten ökning av ATTTG och subepiteliala deponier (SED) rekommenderas IGA ATTTG att genomföra ett test för HLADQ2 / DQ8. Diagnos av celiaki med användning av HLA-DQ2 och HLA-DQ8 genotyper baseras på den nära kopplingen mellan HZ och vissa typer av HLA: mer än 95% av patienterna har DQ2-positiva och nästan alla andra är DQ8-positiva.
Den vanligaste icke-glutenrelaterade enteropati är autoimmun enteropati. Det liknar celiac sjukdom histologiskt, och kliniskt liknar andra sjukdomar i immunsystemet. Immun enteropati kan vara orsaken till svårt nedsatt absorptionssyndrom. Den sanna epidemiologin och patogenesen för denna sjukdom är okänd och kräver ytterligare studier.
Diagnosen av autoimmun enteropati är motiverad när patienten inte svarar på AGD-terapi i en atypisk klinisk bild av HZ. De första resultaten av serologiska tester för celiaki, bestämning av antikroppar mot enterocyter, HLA DQ2 / DQ8-testning, upprepad biopsi och jämförelse av det histologiska mönstret med en tidigare utförd biopsi av SOTC-hjälp.
Differentiell diagnos av enteropati
Även om moderna endoskopiska metoder har ökat nivån på diagnosen smärtstillande sjukdomar, har de inte löst många problem. Detta beror på det faktum att de patologiska manifestationerna av enteropati har mycket gemensamt och skiljer sig i de flesta fall endast i djupet och omfattningen av skador på SOTK. Karakteristiska tecken på enteropati är förändringar i slemhinnan, veckets form och höjd, tarmens lumen, dess ton, liksom erosion och sår. Alla dessa tecken är inte specifika för en viss nosologisk form. Sålunda kan aphthas-SOTC som visas i figur 2, som finns i en patient med Crohn-granulomatös ileit, också observeras hos patienter med NSAID-associerad enteropati. Mer noggranna data för den nosologiska diagnosen kan erhållas genom histologisk undersökning av biopsiprover, som kan användas för att fastställa könelsjukdom, Whipples sjukdom, hypogammaglobulinemichesky sprue.
Svårigheterna med differentialdiagnos av enteropati kan bedömas genom följande kliniska observation.

Patient T., 45 år gammal i 2 år, misslyckades behandlas för långvarig smärta i musklerna, vars orsak inte kunde fastställas. Muskelvärk blev allt svårare och patienten förlorade sin förmåga att arbeta. I samband med behandlingens misslyckande 2004 skickades han till Centralforskningsinstitutet Gastroenterologi. I institutionen för tarmpatologin i institutet fick patienten en djup eynoskopi och video kapsulär enteroskopi.
Med kapselvideoendoskopi (figur 3) och djup endoskopi (figur 4), upptäcktes inflammatoriska förändringar i tunntarmen med erosioner och slitsliknande sår som var karakteristiska för Crohns sjukdom hos patienten.
Diagnosen fastställdes: granulomatös jästsjukdom (Crohns sjukdom) med extraintestinala manifestationer i form av svår myalgi. Förskriven behandling med mesalazin och prednison. Har kommit återhämtning. Den autoimmuna patogenesen av myalgi och frånvaron av återkommande sjukdom i efterföljande år utesluter emellertid inte fullständigt möjligheten till autoimmun enteropati utan kliniska tarmsymptom.

Ultraljuds- och röntgenmetoder för tunntarmsforskning hjälper också till att upptäcka tecken på enteropati, men i ett mer avancerat stadium, när djupa sår, smalningar och fistlar uppträder, speciellt karakteristiska för granulomatös inflammation i Crohns sjukdom.
Användningen av beräknad tomografi (CT), multislice computed tomography (MSCT) och magnetisk resonans imaging (MRI), speciellt vid kontrastundersökning av tunntarmen, gjorde det möjligt att ta röntgenmetoden till en ny nivå, eftersom Det blev möjligt att visualisera hela tarmväggen och bedöma skadans omfattning och djup.
Figur 2 visar algoritmen för differentialdiagnosen av enteropati.

behandling
Tabell 2 visar principerna för behandling av enteropati.
Behandling av enteropati kan vara etiotropisk, patogenetisk och symptomatisk. Etiotrop behandling är tillämplig på sjukdomar med känd etiologi. Patienter med HZ är förskrivna AGD för livet. Whipple sjukdom är en långsiktig (upp till ett år eller mer) antibiotikabehandling, med tropisk sprue och smittsam gastroenterit - den vanliga kursen av antibiotika eller intestinal antiseptisk. Hos patienter med allergisk gastroenterit bidrar matallergener och antihistaminer från kosten till återhämtning.
I andra fall förskriva en diet som är fattig i långkedjan och berikad med triglycerider med medelkedja, som ingår i livsmedelsblandningar avsedda för enteral nutrition (nutrizon, portgen, entrition, izokal etc.). Dieten bör innehålla en ökad mängd protein (upp till 130 g / dag.). Den huvudsakliga metoden för eliminering av hypoproteinemi är förlängd intravenös administrering av proteinhaltiga lösningar, främst albumin och y-globulin. Kalsium- och järnpreparat är indicerat för alla patienter. Två gånger om året ordinerar alla patienter med malabsorption behandlingskurser med vitaminer.
Patogenetiska medel används för att behandla enteropati med okänd etiologi (Crohns sjukdom, autoimmun enteropati, kollagensprue, eldfasta sprue, hypogammaglobulinemic sprue). De syftar till att eliminera inflammatorisk process. I Crohns sjukdom och andra autoimmuna sjukdomar används systemiska och topiska kortikosteroider, 5-aminosalicylsyraberedningar (5-ASA), immunosuppressiva medel och tumörnekrosfaktor-a-hämmare. I CNIIG tillämpas terapi av IBD med allogena mesenkymala stamstromceller framgångsrikt [9].
Symtomatisk behandling används vid behandling av alla enteropati. För att förbättra matsmältningen i bukspottkörteln ordineras. En av dem är Hermital.
Hermital innehåller standard högaktivt pankreatin, erhållet från bukspottkörteln i form av mikrotabletter som är resistenta mot effekten av magsaft. Enzymer lipas, alfa-amylas, trypsin, chymotrypsin bidrar till nedbrytning av proteiner till aminosyror, fetter - till glycerol och fettsyror, stärkelse - till dextriner och monosackarider, normaliserar processerna för digestion.
Dosering 10 000 IE: 1 kapsel med mikrotabletter som är resistenta mot magsaft innehåller 87,28-112,9 mg pankreatin från bukspottkörteln, vilket motsvarar aktiviteten av lipas 10.000 IE, amylas 9000 IE, proteaser 500 IE.
Dosering 25 000 IE: 1 kapsel med mikrotabletter som är resistenta mot magsaft innehåller 218,2-282,4 mg pankreatin från bukspottkörteln, vilket motsvarar aktiviteten hos lipas 25.000 IE, amylas 22 500 IE, proteaser 1 250 IE.
Dosering av 36.000 IE: 1 kapsel med mikrotabletter mot magsaft innehåller 272,02-316,68 mg pankreatin från svinpankreas, vilket motsvarar aktiviteten hos lipas 36.000 IE, amylas 18.000 IE, proteaser 1 200 IE.
Hermital svalde hela under måltiden, dricker mycket vätskor (vatten, juice). Krossning eller tuggning av mikro-tabletter eller tillsättning av dem till mat med pH 11.06.2013 Renässans av antacida - tillförlitlig hjälp.

I strukturen hos allmänläkaren (familjehandledare), magsjukdomar.

Idag lockar icke-alkoholhaltig fettsleversjukdom (NAFLD) stor uppmärksamhet.