Hirschsprung sjukdom - vad är det? Symtom och behandling

Hirschsprungs sjukdom är en ganska sällsynt sjukdom. Det förekommer oftast i 95% av fallen hos nyfödda, men kan förekomma hos äldre barn och vuxna.

Med denna sjukdom har patienten en patologi av tjocktarmen i nervsystemet. I en hälsosam tarm, finns speciella nervplexer på väggarna, vilket säkerställer tarmarnas förmåga att driva innehållet i rätt riktning. Sådana nervplexusar finns i tarmens muskelskikt och dess submukosa.

Hirschsprungs sjukdom manifesteras hos manliga patienter enligt statistik 4 gånger oftare än hos tjejer. Denna sjukdom är inte ärvd, men risken för manifestation av dess symtom hos barn av sjuka föräldrar är i genomsnitt högre med tre procent.

Vad är det

Hirschsprungs sjukdom - en anomali av kolonutveckling av medfödd etiologi, vilket leder till en överträdelse av intestinal fragmentet innervation (medfödd aganglios) - uppenbaras av uthållig förstoppning.

Vid nyfödda är den kliniska bilden distinkt och varierad - associerad med längden och höjden av aganglioszonen (relativt anus). Förekomsten av Hirschsprungs sjukdom: 1: 5 000 nyfödda.

patogenes

Ganglioniska (eller ganglioniska) celler är det vanliga namnet för vissa typer av stora neuroner, vilka i tarmen är ansvariga för sambandet mellan nervstrukturer. Vid ontogenes migrerar ganglionceller från övre tarmen till dess distala del.

Överträdelse av migration leder till bildandet av en aganglionisk del av tarmen (en funktionell konjunktionszon) med nedsatt eller helt frånvarande innervation (förmågan att utföra translations-kontraktile rörelser). I vissa fall kan aganglioniska regionen expandera onormalt och bilda megakolon, vilket är en av de allvarliga komplikationerna av Hirschsprungs sjukdom.

Platsen för lokalisering av aganglioniska regionen är i regel den distala delen av tjocktarmen. I sällsynta fall finns det former av Hirschsprungs sjukdom, där det aganglioniska segmentet bildas på platsen från mjältkolonnen, eller agangliosen av hela tjocktarmen utvecklas. I denna sjukdomsform observeras total peristaltisk förlamning hos patienter.

Symtom på Hirschsprungs sjukdom

Svårighetsgraden av tecken på Hirshprungs sjukdom beror på ålder, omfattning av skador och historia.

1. Periodiskt visas diarré.
2. Det finns flatulens. Gaser ackumuleras i tarmarna.
3. Förstoppning. Detta är det vanligaste symptomet av sjukdomen. Vissa barn kanske inte har avföring i flera veckor. Med svår sjukdom är avläsningsprocessen i allmänhet omöjlig utan enema.
4. Vid nyfödda barn lämnar meconium (första pall) sent (2-3 dagar) eller lämnar inte alls.
5. Barnet har ont i tarmarna. Han är galen, gråter, drar upp knäna till magen.
6. Magen blir svullen. Naveln är jämn eller släckt. Magen blir asymmetrisk.
7. Intoxicering av kroppen. Barnet vägrar att äta, inte gå ner i vikt. Temperaturökning kan uppstå.
8. När en avföring, fekalsten (tät fast avföring) avlägsnas. Full tömning sker inte. Avföringen har en obehaglig lukt. I utseende liknar de ett tunt band.

Om anomali inte täcker hela tarmen, så är symtomen hos nyfödda ganska suddiga. I ett ammande barn skiljer sig fekalmassor med en halvvätskekonsistens. De kan lätt elimineras av kroppen.

De första problemen uppstår vid det ögonblick då krummen introduceras i kosten. Vuxenmat leder till kondensation av avföring. Tarmobstruktion framträder, förgiftningssymtom observeras. Först hjälper enema av med en sådan klinik. I framtiden kommer denna händelse inte längre med lättnad.

Steg av Hirschsprungs sjukdom

Med tanke på sjukdomsdynamiken och de förändrade symtomen skiljer läkare följande steg i sjukdomen:

• Kompenserad - förstoppning noteras sedan barndomen, rengöring enemas enkelt eliminera det under en lång tid
• Subkompenseras - gradvis blir enemas mindre och mindre effektiva, patientens tillstånd förvärras: kroppsviktminskningar, svårighetsgrad och smärta i buken, andfåddhet; noterade allvarlig anemi, metaboliska störningar. Subkompensationstillståndet uppträder hos patienter med dekompensering på grund av konservativ behandling.
• Dekompenserade - rengöringskläder och laxermedel leder sällan till fullständiga tarmrörelser. Det finns en känsla av tyngd i underlivet, flatulens. Under påverkan av olika faktorer (en kraftig förändring av näring, tung träning) utvecklar patienter akut tarmobstruktion. Hos barn observeras dekompensering ofta i subtotala och totala skador.
• Den akuta formen av Hirschsprungs sjukdom manifesterar sig hos nyfödda som en låg medfödd tarmobstruktion.

Hirschsprungs sjukdom, i motsats till andra orsaker till förstoppning (tumör, atonisk förstoppning hos äldre, med icke-specifik ulcerös kolit) kännetecknas av utseende av förstoppning från födseln eller tidig barndom.

Ofta noterar föräldrar närvaron av endokrina, psykiska och neurologiska abnormiteter. Sjukdomen kan åtföljas av andra medfödda anomalier: Downs sjukdom, klyfta i den mjuka gommen.

komplikationer

Hirshprungs medfödda anomali leder ofta till utvecklingen av olika komplikationer. Deras grupp omfattar:

1. Anemi.
2. "Fecal" -förgiftning. Denna komplikation är resultatet av förgiftning av kroppen genom att ackumulera giftiga ämnen.
3. Utvecklingen av akut enterocolit. Med den snabba utvecklingen av denna inflammation är dödlig.
4. Bildandet av "fecal stenar". Samtidigt bildas sådana fasta massor som kan bryta integriteten i tarmväggarna.

Det kan inte antas att den medfödda anomali i tarmutvecklingen kommer att gå över sig själv. Barnets fortsatta livskvalitet och frånvaron av förändringar i hela kroppen beror på aktuell behandling av patologin.

Behandling av Hirschsprungs sjukdom

Terapi av sjukdomen genom konservativa metoder är ineffektiv, sådana terapeutiska åtgärder är vanligtvis föreskrivna som förberedelse för operation. Den enda effektiva behandlingen för Hirschsprungs sjukdom är kirurgi. I varje fall tillämpas ett individuellt tillvägagångssätt och tre behandlingsalternativ beaktas:

1. Användningen av konservativa metoder för behandling av kronisk förstoppning tills frågan om lämplighet av operation är löst.
2. Uppskjutande av operation, för vilket ändamål tillämpas metoden för att införa tillfällig kolostomi
3. Akutoperation

Baserat på många års erfarenhet anser kirurger att för en sådan operation är den optimala åldern 12-18 månader. Men om man med konservativ behandling observerar en stabil kompensationsprocess, kan ingripandet skjutas upp till 2-4 år.

Det är också nödvändigt att ta hänsyn till om du överför operationen och försenar dess genomförande, börjar negativa sekundära förändringar i patientens kropp: hotet av enterokolit, dysbakteri och störningar i proteinmetabolism ökar. Därför är det viktigt för läkaren att fånga den linjen när den optimala ålderslinjen för operationen kommer, och det finns fortfarande inga levande manifestationer av sekundära förändringar.

Konservativ behandling

Huvudmålet med denna terapi är den ständiga tarmrengöringen. Därför rekommenderar läkare att följande åtgärder vidtas:

• Diet. Hon utses endast av en läkare. Valet stoppas på produkter med laxerande effekt: grönsaker (morötter, betor), frukter (plommon, äpplen), spannmål (havregryn, bovete), mejeriprodukter (ryazhenka, kefir).
• Motion. Läkaren kommer att rekommendera särskilda terapeutiska övningar. Det stimulerar peristaltik och stärker pressen.
• Massage. Daglig massage i underlivet. Det stimulerar naturlig peristals och tarmrensning.
• Vitaminer. Stärka kroppen och skydda mot negativa effekter av giftiga ämnen.
• Rengöring enemas. Barnet behöver ständig tarmrensning.
• Probiotika. Droger stimulerar tarmens funktion och mättar det med bra mikroflora.
• Proteinberedningar. Elektrolytlösningar administreras intravenöst. De rekommenderas för uttalade symptom på undernäring.

I det fall då metoderna för konservativ behandling inte ger den önskade effekten eller sjukdomen befinner sig i ett avancerat stadium, ordineras patienten en kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling

Efter en serie undersökningar fattar kirurgen ett beslut om när och hur man utför operationen. Det bör utföras under den mest fördelaktiga perioden, och inte under exacerbationer. Vad är kärnan i den kirurgiska metoden? Det drabbade segmentet elimineras, och friska delar av tjocktarmen är anslutna. Operationen kan vara av två typer:

1. Samtidig. Den aganglioniska regionen i tjocktarmen är avkortad. Den friska delen av tjocktarmen är omedelbart kopplad till ändtarmen.
2. Två ögonblick. Först utförs trunkeringen, då kolostomi (tarmens del sätts till ytan av buken). Fekala massor släpps ut i en speciell behållare - en kateter. Efter anpassningsperioden utförs den andra delen av operationen: friska delar av den trunkerade tarmen är anslutna.

Alla patienter som genomgår operation bör genomgå uppföljning, bedöma de funktionella resultaten av behandlingen och identifiera och korrigera sena komplikationer som orsakas av operationen. Det rekommenderas att genomgå en läkarundersökning och en läkarmottagning varje vecka under månaden efter operationen. Då kan inspektionerna genomföras en gång var tredje månad.

Hirschsprungs sjukdom hos barn har en ganska bra prognos. De flesta operationer för avlägsnande av den defekta delen av tjocktarmen utförs utan ytterligare komplikationer, men endast om föräldrarna eller barnet själv övervakar efterlevnaden av läkarens rekommendationer och genomgår periodiska undersökningar.

Optimal mänsklig näring

Varning! Vi ger inga rekommendationer för korrekt näring. Här beräknas minimikostnaden för en uppsättning produkter, vilket säkerställer konsumtionen av erforderlig mängd näringsämnen (proteiner, fetter, kolhydrater, vitaminer, mineraler) baserat på matematisk behandling av data om innehållet i dessa näringsämnen i produkterna.

I första etappen beräknas minimikostnaden för en uppsättning produkter (du kan också ange produkterna i din kost). I det andra steget kan du justera den mottagna kosten och se ett exempel på beräkning av den riktiga kosten. För detaljer, se avsnittet "Hur man använder beräkningen".

Beroendet av förväntad livslängd på olika faktorer - här.

Hirschsprung sjukdom

Vad är Hirschsprungs sjukdom?

Hirschsprungs sjukdom är en komplikation i form av uthållig förstoppning (ibland med diarré), som observeras både i barndomen och under hela livstiden. Den största delen av sjukdomen är ärftlig och i förhållande till den manliga kön är denna sjukdom mycket vanligare än hos honlinjen (4-6 gånger mer). I de flesta fall är en konservativ form av behandling ineffektiv, så kirurgi är precis den lösning som hjälper till att lösa problemet.

Sjukdomen involverar kolonens patologi, som uttrycks i frånvaro eller dö av nervceller på muskelbasis i området Auerbach plexus och Meissner's submukosa. Detta förklarar bristen på muskulär sammandragning av organet i det område där det påverkas, och bildandet av klumpar av avföring, som därefter bildar stagnation.

orsaker till

Specialister på detta område kan inte ge en tydlig motivering för orsakerna till sjukdomen. Diagnostisera sjukdomen, bland symptomen som liknar andra sjukdomar i mag-tarmkanalen, det finns misslyckanden eller brist på elektriska impulser i arbetet med glattmuskel-myocyter. Denna faktor är ett tecken på närvaron av den myogena komponenten, vilken är involverad i bildandet av sjukdomen.

Orsaker som anses vara grunden för sjukdomens utseende är:

• Förändringar som påverkar övergången till distala delen av tarm-neuroblasterna i ontogenes.
• Negativa förändringar i differentiering eller proliferation vid neuroblastmigration, uttryckt i död eller misslyckande vid överlevnad under övergången.
• Genetisk predisposition till Hirschsprungs sjukdom.
• Effekterna av bakterier, virus och närvaron av andra utfällda miljöfaktorer.

Hirschsprung sjukdomsformer

Att studera manifestationerna tar hänsyn till mängden av tillgivenhet och faktorer som påverkar övergången från en fas av sjukdomen till en annan. De huvudsakliga formerna av sjukdomen är:

• Kompensera. Sjukdomsformatet är karaktäristiskt, eftersom manifestationen av förstoppning är märkbar från början av deras utseende. Oftast diagnostiseras sjukdomsformen i tidig barndom, men är lätt överkligbar genom användning av enemas.
• Subcompensated. När emmen slutar eliminera problemet med förstoppning och det finns en försämring i patientens tillstånd, vilket uppenbaras av en viktminskning, vikten på rörelserna, andfåddhet, känslor av smärta i buken, alla tecken på en ny form av sjukdomen uppträder i ansiktet.
• Dekompenserad. Användning av enema garanterar inte fullständig tömning, det finns en känsla av obehag, särskilt i underlivet. Inte sällan symtom åtföljd av uppblåsthet, obstruktion. Hos spädbarn bestäms sjukdomsformen med den fulla och subtotala formen av lesionen.

Steg av Hirschsprungs sjukdom

Varför och vad som orsakar sjukdomens framväxt kan experter inte svara korrekt, sjukdomen kan inte vara en logisk förklaring av de faktorer som kan utlösa sjukdomsuppkomsten. Huvudfunktionen är manifestationen av förstoppning redan i tidig barndom, som genom utveckling under resten av tiden är uppdelad i tre sektioner.

• Kompensationsskedet är märkbart i sina manifestationer redan i barndomen och uttrycks i täta förstoppningar. Behandlingen utförs genom att placera enemas, med tillsats av lätt smältbara livsmedel till kosten.
• Subkompenserat stadium. Enema, som ett sätt att kontrollera sjukdomen, förlorar med tiden sin effektivitet. Utvecklingen av flatulens och konstant tyngd i underlivet tar på sig en annan form av utveckling av sjukdomen, vilket tvingar användningen av laxermedel. Med en kraftig viktnedgång, en minskning av hemoglobinnivån och en metabolisk störning är alla symptom på övergång till sjukdoms sista skede på ansiktet.
• Dekompenserat stadium. Den akuta perioden i vilken drogerna praktiskt taget inte löser problemet med svårigheten av patency. På ansiktet är alla symtom på utveckling där endast kirurgi löser problemet med ackumulering av avföring i områden där det finns fullständig (partiell) obstruktion.

Hirschsprungs sjukdom: symtom

Girshprunta sjukdom är ärftlig, den här faktorn låter dig diagnostisera sjukdomen från barnets födelse. Det viktigaste symptomet hos sjukdomen är svårigheter med stolen. Senare diagnos av aganglios komplicerar den konservativa behandlingsmetoden och kirurgisk ingrepp presenterar ett antal hinder i form av komplikationer som påverkar organets funktion.

Ibland uppstår symtomen inte omedelbart, redan i ungdomar, varefter sjukdomen snabbt kan gå från ett steg till ett annat.

Vanliga symptom

De kliniska symtomen på sjukdomen kan variera beroende på skillnader i former av svårighetsgrad av tarmskador. I de flesta fall tillåter manifestationen av symtom dig att diagnostisera sjukdomen omedelbart efter barnets födelse, men det finns fall när det händer i tonåren. De övergripande symptomen på sjukdomen uttrycks i frekvent förstoppning, diarré, illamående, kräkningar (inte sällan med gall) och okontrollerade spasmer av viktökning och viktminskning.

Hos barn som börjar 5 år och äldre observeras uthållighet av förstoppning, buken ökar i volymen, en ökning av gasutbytet observeras, utvecklingen och tillväxten av barnet saktas ner och ett malabsorptionssyndrom utvecklas på grund av en malabsorptionsstörning. När den övergripande bilden inte är ovanlig anemi, som uppstår vid frekvent blodförlust. Alla dessa symtom bidrar till utvecklingen av infektioner, vilket i sin tur provar utseende av enterocolit, en sjukdom som åtföljs av feber, kräkningar, diarré. Frekventa manifestationer av toxicos påverkar kolonns storlek, vilket expanderar, skapar nya problem.

Symtom på Hirschsprungs sjukdom hos barn

Barnets symtom på sjukdomen förändras med ålder, detta är särskilt märkbart från den tidigaste diagnosperioden och under hela barnets utveckling.

• Hos spädbarn upp till en månad kan den första avföringen vid utvecklingshastigheten observeras under de första 24 timmarna, hos spädbarn med Hirschsprungs sjukdom uppstår den första tömningen med en fördröjning på upp till två dagar eller mer. När palpating fingrarna i bukhålan är det svullnad, med barnet som suger, wheezing. Ett ytterligare symptom är kräkningar, barnet svarar inte på mat.
• Från månad till år har barnets vikt avvikelser, både uppåt och nedåt i förhållande till normen hos friska barn. I detta fall har barnet ofta kräkningar, frekventa anfall av illamående, förekomsten av ständigt svullna områden i buken. Processerna att tömma oregelbunden, ofta observerad diarré, vilket indikerar sjukdomsutvecklingen.
• Efter ett år finns det ihållande förstoppning, avföring bildas vid utgången till ett tejp med en mycket obehaglig, karakteristisk lukt. "Grodbelly" och flatulens är ett annat karakteristiskt symptom på sjukdomen, det finns en ökning i bukomkretsen.

Med felaktig behandling manifesteras sjukdomen i en minskning av hemoglobinnivån, bröstdeformation uppstår, frekvent bildning av avföring i stenar, barnets vikt är inte stabil, hoppar observeras, både uppåt och nedåt, upp till utmattning.

Symptom hos vuxna

Från och med ungdomar och vidare kan sjukdomen ligga inom en relativt lång period av relativ lugn, antalet ganglier beror till stor del på detta. När kluster av nervceller kan påverka tarmens motorfunktioner, med andra ord, ju färre de är tillgängliga desto lättare är det att kontrollera sjukdomen. I sådana fall manifesterar sig sjukdomen vanligen sig i följande symtom:

• Spasmodiska smärtor, manifesterade från tid till annan längs kolon.
• Brist på uppmaning.
• Ökad flatulens och frekvent ackumulering av gaser.
• Kompakteringsmassor, närvaron av fecalstenar.
• Frekventa anfall av illamående, på grund av de konstanta toxiska effekter som skapas av avföring.
• Utvecklingen av heterochromi, en sjukdom som manifesteras i iris oregelbundna färg. Heterokromi utvecklas mot bakgrund av bristen på ett av pigmentet, melanin.
• Hyppig diarré.
• Blodbildning, som observeras från tidig barndom.

diagnostik

Sjukdomen för ett antal symptom liknar andra sjukdomar i mag-tarmorganen, därför innefattar metoden för diagnos som används i modern medicin flera metoder för forskning. Vid diagnosering av Hirschsprungs sjukdom beaktas patientens klagomål, på basis av vilka förekomsten av förstoppning och tiden för utseendet studeras.

Samlar anamnesis, läkaren finner ut om närvaron av en bärare bland familjemedlemmarna i sjukdomen, tidigare infektionssjukdomar, skador och kirurgi. Primärdiagnos utförs med hjälp av en digital undersökning av rektum, med hjälp av ultraljudsutrustning, röntgen, med hjälp av kontrastmedel. Med hjälp av en biopsi (studien av ett litet fragment som tagits från det drabbade tarmområdet) klargörs närvaron eller frånvaron av nervceller. Koloskopi involverar studien av tjocktarmen över dess yta, vilket gör det möjligt att bestämma omfattningen av lesionen och dess placering, placeringen av förminskningen och expansionen.

Metoder för att diagnostisera Hirschsprungs sjukdom

Hirschsprungs sjukdom diagnostiseras med speciella tekniker och metoder. I sammandrag av metoder diagnostiserar specialister inte bara sjukdomen, utan också klargör den övergripande kliniska bilden, utvecklingsstadiet och ytterligare behandlingsmetoder.

• Radiografisk granskning av organ. Bilden betraktar förstorade och svullna öglor på orgorna, ibland med hjälp av metoden som du kan märka vätskenivån.
• Rektal undersökning. Med hjälp av metoden identifieras tomrumsformationer i rektum, sphincter vital aktivitet utvärderas.
• Ergography. Metoden gör det möjligt att klargöra längden på slingan som slog in i bukhålan. Diametern av ökningen i tjocktarmen kan överstiga 15 cm.
• Sigmoidoskopi. Med hjälp av metoden studeras närvaron av hinder som hindrar passage av sektioner av endotarmen längs regidylsektionerna i tarmarna, misslyckandet av avföring upptäcks. Vi studerar övergångens skärpa från den sneda delen av distala sektionen till de proximala delarna, som kännetecknas av en ökning i storlek. Studiens uppgift är också att studera förekomsten av fekala massor av olika hårdhet.
• Studier med ultraljud.
• Användning av ett kontrastmedel för att studera övre tarmar och andra platser. Studien av fördröjningstiden på platser för att öka tjocktarmen (ibland håller evakueringsprocessen 5-6 dagar).
• Tryckmätning av tjocktarmen och rektum med anorektal manometri.
• Biopsi. Genom att skära ut ett litet fragment från organs väggar för att undersöka bristen eller baksidan av utvecklingen av intramurala ganglier, vars nervändar är belägna i hela orgeln. Fragmentet skärs enligt Swansons biopsi.
• För att förtydliga forskningens radiologi dessutom tillämpa en koloskopi.
• Vävnadsacetylkolinesteras testas för aktiviteten av sitt enzym med användning av histokemiska studier. Från slimhinnan i rektum tas en biopsi från organets yta för att detektera kvaliteten på aktiviteten hos nervfibrerna i slemhinnan acetylkolinesteros.

Klinisk bild

Den kliniska bilden manifesteras i form av symptom uttryckta av skalan av de drabbade cellerna som ligger på ytan av organets väggar. Ett större antal drabbade celler förstärker exacerbationsformen, medan det lilla formatet inte kan manifestera sig som en sjukdom under en viss tidsperiod, kanske till och med några år. Detta beror på närvaron av celler som helt klarar av arbetet, vilket kompenserar för de skadade områdornas inaktivitet.

Bilden av det kliniska tillståndet framträder på bakgrunden av symtom:

• Förstoppning som bekymrar nästan hela tiden. Självtömningsperioden observeras från 8 dagar till två veckor, eller den är helt frånvarande och problemet löses med hjälp av enemas.
• Önskan att tömma är sällsynt eller sällsynt.
• Frekventa flytande avföring med långvarig förstoppning.
• Möjlig temperatur och smärta i tjocktarmen i form av spasmer.
• Abdominal distention, konstant ackumulering av gaser.
• Hårdnande fekala massor, som ofta blir till stenar.
• Symtom på giftig förgiftning: illamående, kräkningar, huvudvärk mot bakgrund av stagnation av avföring.
• Melanin (en typ av pigment) observeras både i bristfälligt tillstånd och överskott på grund av en metabolisk störning. Utåt är detta märkbart vid byte av iris.

Permanent förstoppning, gasackumulering och toxicos leder till en ökning i bukstorleken, vilket gör att den är "groda", en tunnning av bukväggen observeras gradvis, tarmarnas tarmar blir märkbara och ibland till och med peristaltiska arbeten.

Hirschsprungs sjukdom: behandling

Enligt effektiviteten av att lösa problemet anses operativmetoden vara den huvudsakliga typen av sjukdomsbehandling, eftersom konservativa metoder bara kan sakta ner utvecklingsprocessen och övergången från en sjukdomsform till en annan. Specialister som hjälpbehandling av sjukdomen rekommenderar att man vidtar åtgärder som kan bidra till att upprätthålla en viss hälsotillstånd. Dessa aktiviteter och procedurer används som ett förberedande stadium för kirurgisk ingrepp.

Orsaken till operationen är en försummad form av sjukdomen eller frånvaron av ett positivt resultat med konservativ behandling. Perioden då patienten återhämtar sin hälsa efter operationen är rehabilitering, kan hans villkor variera beroende på behandlingsprocedurens resultat och komplexitet.

Preoperativa händelser

Terapi för Hirschsprungs sjukdom är ofta otvivelaktigt som en konservativ behandling, men som en förberedande preoperativ period, enligt experter, kan det förbättra eller stabilisera patientens tillstånd.

Terapeutisk förberedande terapi som preoperativa åtgärder innefattar:

• Användning av enemas som rengöringsprocedurer.
• Dietmat, inklusive frukt och grönsaker, mejeriprodukter som bidrar till att mjukna avföring, utan att orsaka en ökning av gasbildning.
• Användning av proteinpreparat och lösningar av elektrolytinfusionslösningar genom intravenös injektion (dropp).
• Mottagning av komplexa mikroelement och vitaminer.
• Användningen av massage som stimulator för peristaltik.

Experter rekommenderar också att uppmärksamma fysioterapi och en hälsosam livsstil, dessa två faktorer bidrar till att stabilisera patientens hälsa. Före operationen använder specialister ofta prebiotika för att återställa tarmmikrofloran.

Kirurgi för Hirschsprungs sjukdom

En medfödd defekt av tarmens innervation, och mer exakt i dess nedre delar, leder till permanent stagnation av fekala massor. Eftersom konservativ behandling inte löser problemet med förstoppning och obstruktion kan endast en operation på orgelet återuppta normal utsöndring av avföring från kroppen på ett naturligt sätt. Verksamheten utförs i steg:

• Pålägg av artificiell fistel (Kostolomov) på en av tarmarnas delar.
• Avlägsnande genom kirurgi av områden där det inte finns några nervbuntar.

Alla operationer syftar till att avlägsna de drabbade områdena i orgeln samtidigt som du behåller kolonens fungerande zon och sedan kopplar den till ändtarmen.

Duhamels operation för Hirschsprungs sjukdom

En enstegsvy av operationen och metoden att genomföra ingreppet enligt Duhamel utförs exakt på en gång, uppdelad i två steg, så två sektioner kommer att användas i sin tur: i perineum och i bukhålan. Kärnan i kirurgi enligt metoden för Duhamel är att vid utbredningen av organet (endotum) utförs dissektion. Lägg den övre delen av kanalen mellan sakrummet, nära den yttre sfinkteren, och nedre änden sutureras helt.

Efter att ha återgått ca 1 cm från analutgången, slemhinnan är avskiljd beroende på sitt läge till toppen med en rörelse av högst 2 cm. I detta område görs ett snitt genom alla lager, direkt på ändtarmen, varefter sigmoiddelen av organet passerar genom det resulterande fönstret. Dr. Bairov introducerade i processen att utföra operationen ett väsentligt tillägg uttryckt i användningen av en speciell krossklämma, vilken överlagras på den så kallade "spurningen" som uppstod under resektion av aganglioniska regionen. Detta tillskott skapar en annan spontan anastomos.

Swenson operation

Mobiliteten hos det resekterade området i kolon i rätt riktning (distalt), det är kärnan i kirurgiskt ingrepp på Swensons princip. En del av orgeln föras inte till anusen lite, framför (upp till 5 cm), medan den posterolaterala zonen i ändtarmen är avancerad lite mer. Till anuset överskrids inte avståndet 2 cm.

Den andra etappen av det kirurgiska ingripandet utförs genom att placera en snett anastomos i området för extraperitonealhålan. Dessutom utförs extraperitoneal resektion av kolon expansion och aganglionic segmentet.

Operation soave

Metoden för Soaves verksamhet, modifierad av professor Lenyushkin, anses vara den mest lovande. Egenskapen av denna metod är avlägsnandet av det sero-muskulösa skiktet från aganglioniska zonen från slemhinnan av vävnaden, nästan hela längden, utan att medföra 2-3 cm till den inre sfinkteren. Utlösning genom anusen, tjocktarmen i perineum, ledes organet genom muskelcylindern längs ändtarmen. Tarmens botten är resekterad för att beräkna den fria slingringen av ett litet mellanrum, upp till 7 cm.

När den andra operationen upprepas, avbryts den överskjutande delen av orgeln och görs efter en sömlös anastomos inträffar 2-3 veckor efter huvudoperationen.

Postoperativ period

I de flesta fall avslutas operationen för att behandla Hirschsprungs sjukdom framgångsrikt, och patienter har möjlighet att leda ett normalt liv i framtiden. Operationer av detta slag är tekniskt svåra, och en fullständig tidsperiod, mer exakt, från 4 månader till sex månader krävs för full återhämtning. Under denna tid kan patienter uppleva spontant fekalavfall.

Dessa fakta tyder på att under det kirurgiska ingreppet gjordes mindre fel eller anpassningsperioden äger rum i försenad form. Under denna period förekommer märkbara kompensationsreaktioner mot bakgrund av sekundära förändringar, vilket är ett försvårande postoperativt fenomen. Sådana manifestationer kräver ytterligare åtgärder för behandling av postoperativa effekter. De viktigaste negativa komplikationerna som observerats under postoperativperioden är:

• Manifestationer av akut enterokit.
• Diarré (flytande avföring).
• Förstoppning.
• Överträdelser av sömmarna i lederna av delar av organ i områdena avlägsnande av de drabbade områdena.
• Komplikationer av infektiös natur.
• Peritonit.

Normalisering av avföringen kommer att kräva en diet som innefattar konsumtionen av livsmedel av vegetabiliskt ursprung rik på fibrer. Tiden är just den faktor som krävs för att normalisera patientens tillstånd, nämligen att öka vikt och försvaga obehagliga symptom.

När kroppen återhämtar sig efter operationen, föreskrivs patienter övningsterapi, som innehåller övningar som förbättrar arbetet i allt matsmältningssystemet och matsmältningssystemet.

Hirschsprung sjukdomsförebyggande

Ett onormalt fenomen och sjukdomen tillhör denna typ av sjukdom innebär inte att särskilda preventiva åtgärder vidtas i förhållande till stabiliseringen av tillståndet för den kategori av patienter som drabbats av denna sjukdom. I det här fallet är den bästa profylaktiska kirurgin, löser denna metod en gång för allt problemet med sjukdomens negativa inverkan på människokroppen. Om sjukdomen inte manifesterar sig i en aktiv form och tillfälligt beslutat att inte störa sin kurs med hjälp av en operativ ingrepp antas endast några metoder i form av förebyggande åtgärder i förhållande till sjukdomen:

• Aktiv livsstil och sport övningar förstärkning plan.
• Rätt val av mat, avvisning av alltför varmt, kryddigt och andra typer av mat, vilket innebär en ökad belastning på organen i mag-tarmkanalen.

Hirschsprungs sjukdom hos barn: orsaker, symtom, dietmönster hos ett barn

Under namnet "Hirschsprungs sjukdom" ligger en medfödd ärftlig kolonanomali associerad med nedsatt innervering av denna del av tarmarna. Sjukdomen har varit känd i mer än hundra år. För första gången beskrev en barnläkare från Danmark, Harald Hirschsprung, den kallade patologin medfödd kolonigigantism. Och i modern medicin är det andra namnet på patologi medfödd idiopatisk megakolon.

Förekomsten av denna patologi är 1 fall per 5000 barn födda. Hos pojkar uppstår anomali 4 gånger oftare. Sjukdomen uppträder vanligen under nyföddperioden. Men vissa barn har kliniska manifestationer senare (upp till 10 år).

Vad är kärnan i sjukdomen

Normalt finns det i de submukosala och muskulära skikten i tarmväggen speciella plexusar av nervceller (ganglier), som är ansvariga för att främja innehållet i tarmarna mot anusen. I Hirschsprungs sjukdom, i vissa delar av tjocktarmen, noteras frånvaron av sådana ganglier eller deras otillräckliga antal.

Som ett resultat av en sådan anomali, störs tarmmotiliteten, utsöndras inte fekala massor från kroppen, ackumuleras i tarmarna, permanent förstoppning uppträder och uttalad förgiftning av barnets kropp utvecklas. Längden och höjden på platsen för det onormala området kan vara olika. Ju längre längden och ju högre platsen för platsen med nedsatt innervering är, desto mer uttalade manifestationer av sjukdomen hos det nyfödda kommer att vara.

Tarminnehållet ackumuleras över det drabbade området och orsakar dess betydande expansion. Samtidigt ökar peristaltiken i tarmarnas del, som ligger under det onormala området, vilket orsakar hypertrofi (förtjockning) av tarmväggen.

skäl

Förmodligen orsaken till Hirschsprungs sjukdom är en genmutation.

Den exakta orsaken till patologin är okänd. Det har fastställts att Hirschsprungs sjukdom är en ärftlig sjukdom. Om det var hos någon i familjen ökar risken att utveckla en abnormitet hos ett barn betydligt.

Man tror att orsaken till sjukdomen kan vara mutationen av gener i DNA som är ansvarig för en korrekt bildning av innerveringen i matsmältningssystemet. Orsakerna till denna mutation har dock inte fastställts.

Bildandet av nervgångarna i matsmältningsorganet sker under 5-12 veckors graviditet. Under påverkan av några okända faktorer avbryts bildandet av systemet för innervation. Dessutom kan det onormala området vara flera centimeter i längd och sträcker sig i allvarliga fall till hela kolon.

symptom

Denna medfödda patologi kan inträffa omedelbart efter barnets födelse, när den ursprungliga stolen (meconium) inte avviker från den första dagen. I det här fallet gråter barnet, strammer benen mot magen. Det är anledningen till att så noggrant spåra en nyfödd barns första stol i ett modersjukhus.

Manifestationer av sjukdomen beror på längden på det onormala segmentet i tarmen och barnets ålder. Under första halvåret kan symtomen på megacolon inte vara så märkbar om barnet är ammande. Fekal semi-flytande konsistens kan fritt passera det drabbade området.

Med en signifikant längd av den anomala zonen noteras förstoppning, bukdistension och ångest hos barnet även vid denna ålder. Tarmrörelsen blir problematisk efter införandet av kompletterande livsmedel. Fekala massor blir tjocka och täta.

Hos barn i det första året av livet är symtomen på Hirschsprungs sjukdom:

• förstoppning blir regelbunden, barnet kan inte återhämta sig utan enema i 5-7 dagar;
• aptiten blir värre;
• abdominal distention orsakar kolik och ångest;
• stolen kommer att få en obehaglig lukt;
• avföring utmärker sig i form av band;
• regurgitation ökar och blir rikligare;
• avföring leder inte till fullständig tömning av tarmarna.

I detta fall blir barnet svagt svagt. Om behandlingen inte utförs, kommer förgiftningen att öka, komplikationer som hotar livet kan utvecklas.

Äldre barn lider också av förstoppning, där konservativa åtgärder inte alltid är effektiva. Från avföring i nedre tarmar kan bilda fecal stenar, vilket också kan leda till farliga komplikationer.

Ett konstant symtom på sjukdomen är uppblåsthet (flatulens). Tarmarna sväller upp med ackumulerade gaser, vilket externt manifesteras i en förändring i bukformens form - den här funktionen kallas "grodans mage".

Naveln på den är jämn eller utbuktad, när den ses från magen verkar asymmetrisk. När du känner kan läkaren känna tarmarna, utsträckta avföring eller gaser. Beroende på innehållets konsistens är tarmarna så täta som en sten eller mjuk. Efter inspektion av buken ökar peristaltiken (vågformiga sammandragningar i tarmväggarna).

Ju äldre barnet blir, desto mer uttalat förgiftningen av kroppen. Anemi, proteinbrist, energibrist utvecklas. Trånga och svullna tarmar hindrar membranets rörelse, vilket leder till andningssvikt. Försämringen av lungens ventilation orsakar en återkommande lunginflammation eller bronkit.

Konsekvensen av svår och långvarig förgiftning är uppkomsten av kräkningar och diarré i det långt avancerade skedet av sjukdomen. Om kräkningar åtföljs av buksmärta, är detta ett formidabelt symtom vid svåra komplikationer - tarmperforation och utveckling av peritonit (peritoneal inflammation) eller tarmobstruktion. Båda dessa komplikationer är livshotande i avsaknad av omedelbar lättnad.

Paradoxisk diarré kan förekomma även i en nyfödd som ett resultat av den snabba utvecklingen av dysbakteriösa eller slemhinnans inflammatoriska process med bildandet av sår. Diarré kan också vara dödlig utan snabb hjälp.

Oftast är symtomen och svårighetsgraden av tillståndet direkt beroende av längden på det onormala tarmområdet. I vissa fall, även med en liten del av patologin, kan förgiftning och metaboliska störningar utvecklas vilket orsakar ett allvarligt tillstånd hos barnet. Ibland beror det på organismens kompensationsförmåga och korrektheten av de terapeutiska åtgärder som vidtagits.

klassificering

Beroende på lokaliseringen av den onormala delen av tarmarna, utmärks följande former av Hirschsprungs sjukdom:

1. Rektal: innervation bruten i en liten del av ändtarmen. Det förekommer i 25% av fallen. Barnet har en tendens till förstoppning.
2. Rektosigmoid: anomalien gäller rektum och sigmoidregionen. Denna form är vanligast (70%). Avviker ihållande förstoppning, uppblåsthet, vilket något påminner om en groda, smärta i buken.
3. Segment: noteras i 2,5% av fallen, kännetecknad av alternerande drabbade och friska områden i tjocktarmen. Manifestationer kan vara olika: vissa barn har återkommande förstoppning, och vissa kan inte ens återhämta sig på egen hand.
4. Subtotal (3%): hälften av tarmen är helt påverkad. Ett barn har alla kliniska manifestationer av sjukdomen. Detta är ett allvarligt nederlag, där konservativa åtgärder är ineffektiva, är endast kirurgisk behandling nödvändig.
5. Totalt: hela kolon är onormalt. Det förekommer i sällsynta fall (0,5%). Manifieras av svår abdominal distension och tung förstoppning omedelbart efter barnets födelse.

Det finns följande stadier av sjukdomen:

1. Kompensatorisk, där förstoppning uppenbarar sig från födseln, ökar efter införandet av komplementära livsmedel. Tarmrörelse uppnås med rensande enemas.
2. Subkompenseras, där emmen är mindre effektiv. Barnet är orolig för svår smärta i buken, tecken på förgiftning uppträder och andnöd kan uppstå. På grund av metaboliska störningar förlorar barnet.
3. Dekompenseras när alla manifestationer är maximalt uttalade. Enema och laxermedel är ineffektiva. I avsaknad av aktuell kirurgisk behandling leder till tarmobstruktion.

Klassificering baserad på svårighetsgraden av kliniska manifestationer belyser följande stadier av sjukdomen:

1. Tidigt med karakteristiska symtom: ihållande förstoppning, buk distans och en ökning av dess storlek.
2. Sen, vid vilken sekundära förändringar ansluter sig: anemi, proteinbrist, bildning av fekalstenar, bröstdeformation.
3. Komplicerat, kännetecknat av utseendet på paradoxal diarré och kräkningar, allvarlig buksmärta. Risken för tarmobstruktion är mycket hög.

komplikationer

Bristen på adekvat behandling av Hirschsprungs sjukdom är fylld med utvecklingen av sådana komplikationer:

• akut enterokolit (inflammation i tarmväggen);
• i händelse av paradoxal diarré och kräkningar är uttorkning av barnets kropp med ett hot mot livet möjligt;
• bildning av fecalstenar från komprimerade excrements: de kan inte lämna sig själv, de kan orsaka skador på tarmväggen (perforering på grund av sängar) med utveckling av peritonit;
• förgiftning av kroppen: giftiga ämnen utsöndras inte med avföring, men absorberas i blodet, transporteras till blodomloppet och kan skada olika organ
• anemi;
• utbytesstörningar
• struma;
• barnets funktionshinder på grund av svåra komplikationer.

diagnostik

Vid upptäckt av förstoppning och abdominal distans är barnläkaren och barnmagroenterologen involverade i diagnosspecifikationen. Först intervjuar läkaren föräldrarna, klargör detaljerna om klagomål och förekomsten av en liknande patologi bland släktingar. Då undersöks barnet.

För att bekräfta diagnosen tilldelas ytterligare forskningsmetoder:

1. Rektal digital undersökning avslöjar en ökad ton av anala sfinkteren och frånvaron av avföring i ändtarmen, trots långvarig förstoppning.
2. Rektoromanoskopi - undersökning av rektalslimhinnan med en speciell enhet (rektoskop). Låter dig upptäcka en förändring i slemhinnan och smalningen av lumen.
3. Roentgenografi av tjocktarmen är en av de viktigaste metoderna som bekräftar diagnosen. Genomförd med kontrast (suspension av barium), som införs i enema. Den resulterande bilden ger en möjlighet att se den modifierade lindringen av slemhinnan och förminskade områden av kolonns lumen. Områden för utvidgningen av tjocktarmen är också tydligt definierade.
4. Koloskopi är en visuell inspektion från insidan av tjocktarmen längs hela sin längd med hjälp av ett endoskop (en speciell enhet med flexibel slang och fiberoptik). Med hjälp av denna studie bekräftades röntgendiagnostiska data. Dessutom producerar specialverktyg en materialprovtagning (biopsi) för histologisk undersökning, vilket avslöjar frånvaron eller underutvecklingen av nervgångarna.
5. Anorektal manometri är en mätning av tonen i den inre sfinkteren och trycket i tjocktarmen. Ett symtom hos megakolon kommer att vara en försvagning eller inkonsekvens av sfinkteren som ett resultat av utvidgningen av ändtarmen.
6. Ultraljud avslöjar expansionen av tarmslingor, svullna med ackumulerade gaser och avföring.

Kliniska studier av blod, avföring, sådd avföring för dysbios utförs också. Vid behov föreskrivs biokemisk analys av blod.

behandling

I sällsynta fall (med rektala och segmentella former av sjukdomen) är det möjligt att avstå från operation med endast konservativ behandling.

Målet med konservativ terapi är regelbunden tarmrensning.

Konservativ behandling innefattar:

1. Diet rekommenderad av läkaren. Det innehåller produkter som har en laxerande effekt:

• grönsaker (betor, morötter, kål);
• frukter (plommon, aprikoser, äpplen);
• fermenterade mjölkprodukter (kefir, fermenterad bakad mjölk);
• gröt (bovete, havregryn).

1. Övningsterapi (speciellt utvalda övningar som stimulerar peristaltis).
2. En urmassage i buken ska utföras dagligen för att aktivera tarmmotiliteten.
3. Rengöring och sifonenheter. Vissa föräldrar anser att det är skadligt att utföra regelbundna enemas för att inte vänja sig vid dem. Emellertid är effekterna av giftiga ämnen på kroppen mycket mer skadliga. I händelse av Hirschsprungs sjukdom, även med periodiska självständiga avföring, inträffar inte fullständig tarmrensning. Det är därför som barnet regelbundet ska sippra sig med småkrypningar.
4. Enligt indikationer (med signifikant undernäring) föreskrivs infusioner av protein och elektrolytlösningar i en ven.
5. Vitaminbehandling används som tonic och förminskar förgiftningen.
6. Probiotika förbättrar tarmarnas funktionella förmåga, normaliserar tarmmikroflorans sammansättning.

Konservativ behandling av Hirshprungs sjukdom är i de flesta fall ineffektiva. Det ordineras ofta som förberedande behandling före operation. Kirurgi - den enda metoden att rädda barnet från en fosterskada.

Kirurgisk behandling kan planeras och akut (med utveckling av svåra komplikationer). Under akutindikationerna fungerar även med nyfödda.

Det finns olika åsikter om tidsplanen för den planerade verksamheten och metoderna för dess metodik. Några kirurger tror att ett barn under ett år gammal genomgår endast den första etappen av operationen - ett överlag av kolostomi, när den drabbade delen av tarmen tas bort och slutet av den friska delen av tjocktarmen sys till den främre bukväggen. Samtidigt sker utsöndring av avföring i cathepleir.

Den andra etappen av operationen utförs vid en äldre ålder när hålet i bukväggen är stängd och den hälsosamma änden av tjocktarmen är ansluten till ändtarmen. Enligt andra kirurger bör dessa två steg i operationen utföras samtidigt.

De flesta specialister anser att det är möjligt att genomföra konservativa behandlingsmetoder och endast ha barn på 12-18 månader. Om möjligt skjuts upp operationen tills barnet når 2-4 år.

Övning visar att konservativ behandling bör utföras som förberedelse för operationen, och endast. Å ena sidan är barn svårt att tolerera en sådan komplex manipulation med risken för komplikationer och en lång rehabiliteringsperiod. Å andra sidan, om det är mycket försenat med operationen, kan ganska allvarliga sekundära förändringar i kroppen utvecklas. Det är därför som kirurgen måste bestämma den optimala tiden för intervention i varje enskilt fall.

I den postoperativa perioden finns en stor infektionsrisk vid kirurgisk ingrepp, vilket framgår av en ökning av temperaturen, uppkomsten av kräkningar eller diarré, uppblåsthet.

Rehabiliteringsperioden är lång, kan vara upp till 3 eller till och med 6 månader. Under återhämtningsperioden kan cirka 25% av de drivna barnen ha förseningar i avföring eller en ofrivillig avföring. Sådana fenomen observeras oftare hos barn med sekundära tecken och skador på inre organ. Läkaren skriver i sådana fall ytterligare reparativ behandling.

Gradvis är barnets stol normaliserad, det finns en viktökning. Fysisk utveckling närmar sig normal. Efter operationen observerar doktorn barnet i minst ett och ett halvt år. Effektiviteten av kirurgisk behandling (fullständig botning av sjukdomen) når 96%.

Under rehabiliteringsperioden ska föräldrarna

• kontrollera stolen, dess konsistens och förekomsten av obehag
• ge den rekommenderade balanserade kosten och dess regim, beroende på barnets ålder
• gör rengöring enemas samtidigt för att utveckla en reflex vana i barnet för att frigöra tarmarna;
• engagera sig i barnträningsterapi.

Varje patient väljer läkaren ett individuellt rehabiliteringsprogram.

CV för föräldrar

Hirschsprungs sjukdom är en medfödd utvecklingsfel, därför har inga speciella åtgärder för att förebygga denna patologi utvecklats. När du identifierar tecken som är karakteristiska för denna sjukdom, bör du konsultera en läkare för snabb diagnos och radikal kirurgisk behandling. Detta kommer att ge möjlighet att förhindra sekundära förändringar i kroppen, helt återställa barnets hälsa och säkerställa sin normala utveckling.

Hirschsprungs sjukdom Medicinsk animation (engelska):

Den första kanalen, programmet "Live healthy!" Med Elena Malysheva, i avsnittet "Om medicin" talar om Hirschsprungs sjukdom (se 34:20 min.):

Hirschsprungs sjukdom - hur man korrigerar patologi?

Om fostrets utveckling är onormal, kommer fostret att ha abnormiteter i de inre organens struktur. En av dessa mutationer är Hirshprungs syndromet (megakolon eller aganglios). Denna sjukdom förekommer hos en av 5000 barn, mestadels manlig.

Hirschsprung sjukdom - vad är det?

Tarmmotilitet och periodisk utsöndring av fekala massor regleras av speciella nervceller. Medfödd megacolon kännetecknas av deras frånvaro eller brist, varför evakuering av avföring är mycket svårare. Som ett resultat ackumuleras en stor mängd avföring i tjocktarmen. Detta leder till expansionen och förlängningen av orgeln.

Hirschsprungs sjukdom hos barn - symtom

Den kliniska bilden är mycket beroende av plats och grad av intestinal innervation. Hirschsprungs sjukdom hos spädbarn manifesteras i följande symtom:

• frånvaro av ursprungliga avföring (mekonium);
• uttalad gasbildning
• flatulens;
• kräkningar, ibland galla;
• långvarig förstoppning
• förändring i buken
• inverterad eller lågt belägen navel;
• sällan diarré.

Hirschsprungs sjukdom hos äldre barn åtföljs av ytterligare symtom:

• oförmåga att tömma tarmen utan enema
• buksmärtor;
• förgiftning av kroppen
• fördröjning i fysisk utveckling;
• partiell heterochromi;
• förekomsten av härdade avföring ("tarmstenar");
• anemi;
• bröstdeformation
• undernäring;
• enterokolit;
• utvidgning av tjocktarmen;
• mottaglighet för bronkit och lunginflammation
• kräkningar och diarré efter långvarig förstoppning.

Hirschsprungs sjukdom hos barn - diagnos

För att bekräfta misstanke om patologin som beskrivs undersöker läkaren först noggrant den unga patienten. Hirschsprungs sjukdom hos nyfödda kan preliminärt detekteras även vid palpation, med känsel i magen i tjocktarmen. En viktig roll spelas av undersökningen och barnets föräldrar. Om det har funnits fall av den ansedda avvikelsen i familjen ökar sannolikheten för att den uppträder hos en bebis avsevärt (en ärftlig faktor).

Rektalt undersökning av ett barn med Hirschsprings sjukdom

Den viktigaste diagnostiska tekniken för denna sjukdom anses vara en visuell och digital undersökning av ändtarmen (sigmoidoskopi). Hirschsprungs sjukdom åtföljs av en hög sfinkterton samtidigt som det tomma utrymmet framför anusen, även om tömningen inte har skett i flera dagar. För mer information tilldelas hårdvaruundersökningar. Hirschsprungs sjukdom - diagnos:

• irrigoskopi med införandet av bariumblandningen;
• koloskopi;
• anorektal manometri;
• biopsi följt av histologisk analys.

Hirschsprung sjukdom - röntgen

En obligatorisk typ av undersökning vid diagnosen den beskrivna sjukdomen är att utföra en undersökningsbild. Radiografi hjälper till att ta reda på var megacolon (Hirschsprungs sjukdom) är speciellt lokaliserad för att bestämma svårighetsgraden av patologin. För att bedöma kvaliteten på tarmmotiliteten rekommenderas införandet av ett kontrastmedel och ytterligare ultraljudsundersökning.

Behandling av Hirschsprungs sjukdom hos barn

Det enda effektiva sättet att behandla anomali är kirurgi. Ett konservativt tillvägagångssätt krävs bara före operationen. Det bidrar till att lindra och lindra Hirschsprungs sjukdom - behandling innebär att symptomen på patologi elimineras, normaliseras utsöndringen av avföring och återställer tarmmotilitet. Efter kirurgisk behandling är det viktigt att ge barnet rätt vård och för att säkerställa att den speciella kosten observeras.

Hirschsprungs sjukdom hos barn - kliniska riktlinjer

När diagnosen är bekräftad och läkaren har utsett operationsdatumet är det nödvändigt att förbereda sig för förfarandet. Megacolon hos barn föreslår följande terapeutiska åtgärder:

1. Eliminering av tarmobstruktion. Siphon enemas installeras regelbundet med införandet av en varm lösning av natriumklorid med en koncentration på 0,9%.
2. Återställande av tarmmikroflora. Barnet ska ta droger som stimulerar aktiviteten hos fördelaktiga bakterier (probiotika).
3. Immunitetsstöd. Barnet tilldelas vitaminer - E, C, B6, B12.
4. Förbättrad urladdning av avföring. Normalisera tarmrörelsen hjälper bukmassage och gymnastik.
5. Förebyggande av förstoppning. För att förhindra stagnation av avföring genom att använda en diet berikad med fiber tillsammans med användandet av rent vatten.
6. Återvinning av utbytesprocesser. För allvarliga näringsproblem rekommenderas intravenös administrering av elektrolytlösningar, glukos och proteinpreparat.

Kirurgi för Hirschsprungs sjukdom

Det finns flera alternativ för kirurgiskt ingripande för att eliminera sjukdomen i fråga. Alla består av excision av de skadade delarna av rektum och sigmoid-kolon och överlagrar anastomos mellan friska vävnader. I barndom utförs Duhamels verksamhet huvudsakligen i Hirschsprungs sjukdom, men det finns andra typer av effektiva och säkra procedurer:

• rektosigmoidektomi enligt Swenson-Hiat-Isakov;
• djup kolorektal anterior anastomos enligt Rebein;
• operation soave.

Dessa tekniker är ungefär identiska i effektivitet, så valet av typen av kirurgisk ingrepp utförs av en specialist. Tilldela en viss radikal manipulation styrs doktorn av ålder och tillstånd hos den lilla patienten, bedömer hur snabbt Hirschsprungs sjukdom utvecklas. Det är viktigt för föräldrarna att hitta en erfaren kirurg, alla dessa operationer kännetecknas av sofistikerad teknik.

Hirschsprungs sjukdom - diet

För att lindra symptomen på den beskrivna patologin rekommenderas en speciell laxerande diet. Näring för Hirschsprungs sjukdom innebär att man äter mat som mjuknar avföring och stimulerar tarmmotilitet:

• avkok av kli eller dill (för spädbarn);
• torkade aprikoser, svampar, speciellt kompoter baserade på dem;
• pumpa;
• bovete, havregryn, vete gröt;
• en dag kefir;
• betor;
• gurkor;
• yoghurt;
• vegetariska soppor;
• ångkoteletter och soufflé från fettfattigt dietkött;
• vegetabiliska oljor;
• färska bär, frukter och grönsaker.

Allt som stärker och provocerar fermentationsprocesser i tarmarna bör uteslutas från kosten:

• päron;
• ris, semolina;
• färskvitt och rågbröd;
• rökt kött
• söta och puffa bakverk;
• kakao och choklad;
• solrosfrön;
• kål;
• fett kött
• rika buljonger och soppor;
• potatis (i begränsade mängder);
• pasta;
• söt körsbär
• godis med smörkrämer;
• bönor;
• helmjölk.

Hirschsprungs sjukdom hos barn - effekter

Utan korrekt och snabb behandling kan den övervägda anomali sluta dåligt, särskilt om det diagnostiseras hos en nyfödd. I 80% av dessa fall orsakar sjukdomen Harald Hirschsprung barndöd. När operationen utfördes i tid och kvalitativt förbättrades prognosen signifikant, cirka 90% av de små patienterna återvände till tillfredsställande prestanda.

Andra vanliga komplikationer av Hirschsprungs sjukdom:

• akut enterokolit;
• anemi;
• tarmobstruktion;
• allvarlig förgiftning
• peritonit;
• feber;
• intestinal blödning;
• fistel;
• stenos;
• fekal inkontinens.