Hirschsprung sjukdom - vad är det? Symtom och behandling

Hirschsprungs sjukdom är en ganska sällsynt sjukdom. Det förekommer oftast i 95% av fallen hos nyfödda, men kan förekomma hos äldre barn och vuxna.

Med denna sjukdom har patienten en patologi av tjocktarmen i nervsystemet. I en hälsosam tarm, finns speciella nervplexer på väggarna, vilket säkerställer tarmarnas förmåga att driva innehållet i rätt riktning. Sådana nervplexusar finns i tarmens muskelskikt och dess submukosa.

Hirschsprungs sjukdom manifesteras hos manliga patienter enligt statistik 4 gånger oftare än hos tjejer. Denna sjukdom är inte ärvd, men risken för manifestation av dess symtom hos barn av sjuka föräldrar är i genomsnitt högre med tre procent.

Vad är det

Hirschsprungs sjukdom - en anomali av kolonutveckling av medfödd etiologi, vilket leder till en överträdelse av intestinal fragmentet innervation (medfödd aganglios) - uppenbaras av uthållig förstoppning.

Vid nyfödda är den kliniska bilden distinkt och varierad - associerad med längden och höjden av aganglioszonen (relativt anus). Förekomsten av Hirschsprungs sjukdom: 1: 5 000 nyfödda.

patogenes

Ganglioniska (eller ganglioniska) celler är det vanliga namnet för vissa typer av stora neuroner, vilka i tarmen är ansvariga för sambandet mellan nervstrukturer. Vid ontogenes migrerar ganglionceller från övre tarmen till dess distala del.

Överträdelse av migration leder till bildandet av en aganglionisk del av tarmen (en funktionell konjunktionszon) med nedsatt eller helt frånvarande innervation (förmågan att utföra translations-kontraktile rörelser). I vissa fall kan aganglioniska regionen expandera onormalt och bilda megakolon, vilket är en av de allvarliga komplikationerna av Hirschsprungs sjukdom.

Platsen för lokalisering av aganglioniska regionen är i regel den distala delen av tjocktarmen. I sällsynta fall finns det former av Hirschsprungs sjukdom, där det aganglioniska segmentet bildas på platsen från mjältkolonnen, eller agangliosen av hela tjocktarmen utvecklas. I denna sjukdomsform observeras total peristaltisk förlamning hos patienter.

Symtom på Hirschsprungs sjukdom

Svårighetsgraden av tecken på Hirshprungs sjukdom beror på ålder, omfattning av skador och historia.

  1. Periodiskt visas diarré.
  2. Det finns flatulens. Gaser ackumuleras i tarmarna.
  3. Förstoppning. Detta är det vanligaste symptomet av sjukdomen. Vissa barn kanske inte har avföring i flera veckor. Med svår sjukdom är avläsningsprocessen i allmänhet omöjlig utan enema.
  4. Vid nyfödda barn lämnar meconium (första pall) sent (2-3 dagar) eller lämnar inte alls.
  5. Barnet har ont i tarmarna. Han är galen, gråter, drar upp knäna till magen.
  6. Magen blir svullen. Naveln är jämn eller släckt. Magen blir asymmetrisk.
  7. Intoxicering av kroppen. Barnet vägrar att äta, inte gå ner i vikt. Temperaturökning kan uppstå.
  8. När en avföring, fekalsten (tät fast avföring) avlägsnas. Full tömning sker inte. Avföringen har en obehaglig lukt. I utseende liknar de ett tunt band.

Om anomali inte täcker hela tarmen, så är symtomen hos nyfödda ganska suddiga. I ett ammande barn skiljer sig fekalmassor med en halvvätskekonsistens. De kan lätt elimineras av kroppen.

De första problemen uppstår vid det ögonblick då krummen introduceras i kosten. Vuxenmat leder till kondensation av avföring. Tarmobstruktion framträder, förgiftningssymtom observeras. Först hjälper enema av med en sådan klinik. I framtiden kommer denna händelse inte längre med lättnad.

Steg av Hirschsprungs sjukdom

Med tanke på sjukdomsdynamiken och de förändrade symtomen skiljer läkare följande steg i sjukdomen:

  • Kompenserad - förstoppning noteras sedan barndomen, rengöring enemas enkelt eliminera det under en lång tid
  • Subkompenseras - gradvis blir enemas mindre och mindre effektiva, patientens tillstånd förvärras: kroppsviktminskningar, svårighetsgrad och smärta i buken, andfåddhet; noterade allvarlig anemi, metaboliska störningar. Subkompensationstillståndet uppträder hos patienter med dekompensering på grund av konservativ behandling.
  • Dekompenserade - rengöringskläder och laxermedel leder sällan till fullständiga tarmrörelser. Det finns en känsla av tyngd i underlivet, flatulens. Under påverkan av olika faktorer (en kraftig förändring av näring, tung träning) utvecklar patienter akut tarmobstruktion. Hos barn observeras dekompensering ofta i subtotala och totala skador.
  • Den akuta formen av Hirschsprungs sjukdom manifesterar sig hos nyfödda som en låg medfödd tarmobstruktion.

Hirschsprungs sjukdom, i motsats till andra orsaker till förstoppning (tumör, atonisk förstoppning hos äldre, med icke-specifik ulcerös kolit) kännetecknas av utseende av förstoppning från födseln eller tidig barndom.

Ofta noterar föräldrar närvaron av endokrina, psykiska och neurologiska abnormiteter. Sjukdomen kan åtföljas av andra medfödda anomalier: Downs sjukdom, klyfta i den mjuka gommen.

komplikationer

Hirshprungs medfödda anomali leder ofta till utvecklingen av olika komplikationer. Deras grupp omfattar:

  1. Anemi.
  2. "Fecal" -förgiftning. Denna komplikation är resultatet av förgiftning av kroppen genom att ackumulera giftiga ämnen.
  3. Utvecklingen av akut enterocolit. Med den snabba utvecklingen av denna inflammation är dödlig.
  4. Bildandet av "fecal stenar". Samtidigt bildas sådana fasta massor som kan bryta integriteten i tarmväggarna.

Det kan inte antas att den medfödda anomali i tarmutvecklingen kommer att gå över sig själv. Barnets fortsatta livskvalitet och frånvaron av förändringar i hela kroppen beror på aktuell behandling av patologin.

Behandling av Hirschsprungs sjukdom

Terapi av sjukdomen genom konservativa metoder är ineffektiv, sådana terapeutiska åtgärder är vanligtvis föreskrivna som förberedelse för operation. Den enda effektiva behandlingen för Hirschsprungs sjukdom är kirurgi. I varje fall tillämpas ett individuellt tillvägagångssätt och tre behandlingsalternativ beaktas:

  1. Användningen av konservativa metoder för behandling av kronisk förstoppning tills frågan om lämplighet av operation är löst.
  2. Uppskjutande av operation, för vilket ändamål tillämpas metoden för att införa tillfällig kolostomi
  3. Akutoperation

Baserat på många års erfarenhet anser kirurger att för en sådan operation är den optimala åldern 12-18 månader. Men om man med konservativ behandling observerar en stabil kompensationsprocess, kan ingripandet skjutas upp till 2-4 år.

Det är också nödvändigt att ta hänsyn till om du överför operationen och försenar dess genomförande, börjar negativa sekundära förändringar i patientens kropp: hotet av enterokolit, dysbakteri och störningar i proteinmetabolism ökar. Därför är det viktigt för läkaren att fånga den linjen när den optimala ålderslinjen för operationen kommer, och det finns fortfarande inga levande manifestationer av sekundära förändringar.

Konservativ behandling

Huvudmålet med denna terapi är den ständiga tarmrengöringen. Därför rekommenderar läkare att följande åtgärder vidtas:

  • Diet. Hon utses endast av en läkare. Valet stoppas på produkter med laxerande effekt: grönsaker (morötter, betor), frukter (plommon, äpplen), spannmål (havregryn, bovete), mejeriprodukter (ryazhenka, kefir).
  • Motion. Läkaren kommer att rekommendera särskilda terapeutiska övningar. Det stimulerar peristaltik och stärker pressen.
  • Massage. Daglig massage i underlivet. Det stimulerar naturlig peristals och tarmrensning.
  • Vitaminer. Stärka kroppen och skydda mot negativa effekter av giftiga ämnen.
  • Rengöring enemas. Barnet behöver ständig tarmrensning.
  • Probiotika. Droger stimulerar tarmens funktion och mättar det med bra mikroflora.
  • Proteinberedningar. Elektrolytlösningar administreras intravenöst. De rekommenderas för uttalade symptom på undernäring.

I det fall då metoderna för konservativ behandling inte ger den önskade effekten eller sjukdomen befinner sig i ett avancerat stadium, ordineras patienten en kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling

Efter en serie undersökningar fattar kirurgen ett beslut om när och hur man utför operationen. Det bör utföras under den mest fördelaktiga perioden, och inte under exacerbationer. Vad är kärnan i den kirurgiska metoden? Det drabbade segmentet elimineras, och friska delar av tjocktarmen är anslutna. Operationen kan vara av två typer:

  1. Samtidig. Den aganglioniska regionen i tjocktarmen är avkortad. Den friska delen av tjocktarmen är omedelbart kopplad till ändtarmen.
  2. Två ögonblick. Först utförs trunkeringen, då kolostomi (tarmens del sätts till ytan av buken). Fekala massor släpps ut i en speciell behållare - en kateter. Efter anpassningsperioden utförs den andra delen av operationen: friska delar av den trunkerade tarmen är anslutna.

Alla patienter som genomgår operation bör genomgå uppföljning, bedöma de funktionella resultaten av behandlingen och identifiera och korrigera sena komplikationer som orsakas av operationen. Det rekommenderas att genomgå en läkarundersökning och en läkarmottagning varje vecka under månaden efter operationen. Då kan inspektionerna genomföras en gång var tredje månad.

Hirschsprungs sjukdom hos barn har en ganska bra prognos. De flesta operationer för avlägsnande av den defekta delen av tjocktarmen utförs utan ytterligare komplikationer, men endast om föräldrarna eller barnet själv övervakar efterlevnaden av läkarens rekommendationer och genomgår periodiska undersökningar.

Hirschsprungs sjukdom: symtom och behandlingsmetoder (kirurgi, medicinering)

Hirschsprungs sjukdom är en sällsynt medfödd missbildning av tjocktarmen, kännetecknad av frånvaron av nervplexus (aganglios) i tarmväggen. Sjukdomsgrunden är ärftliga orsaker, frånvaron av Auerbach och Meissner plexus.

Auerbach plexus är ett nätverk av nervceller och deras processer, som ligger mellan muskelskikten i tarmväggen längs hela längden och deltar i tarmens peristaltiska rörelser. Meissner plexus är belägen i matsmältningsorganets submukosala skikt och är involverat i motilitet och intestinal utsöndring.

Med sjukdomen kan det finnas en partiell eller fullständig frånvaro av nervgångarna eller deras onormala struktur i en viss del av tarmarna. Aganglios leder till störningar i rörelser i tjocktarmen, utvecklingen av dystrofa processer i muskelskiktet. Det drabbade området är i ett spasmodiskt tillstånd och deltar inte i peristaltiska rörelser, och tarmsektionen, som ligger ovanför det drabbade området, ständigt överbelastas och börjar expandera med tiden.

form

Läkets lokalitet utgör grunden för sjukdomsklassificeringen enligt former

  • Rektal form. Hindring av ändtarmen, som kan vara partiell.
  • Rektosigmoid form. I denna form påverkar aganglios i rektum och sigmoid-kolon. Sigmoid-kolon kan vara delvis eller fullständigt påverkad.
  • Subtotal form. Den tvärgående kolon påverkas tillsammans med sigmoiden och ändtarmen.
  • Totalt formulär. Den allvarligaste typen av kliniska manifestationer och prognos för behandling. Hela tjocktarmen påverkas.

Nedströms finns följande former:

  • Akut form. Det förekommer i den första månaden av ett barns liv.
  • Subakut form. Den placeras vid ett barns ålder från 1 till 3 månader.
  • Kronisk form. Passar efter 3 månader.

stadium

  • Kompenserat stadium. Övergripande välbefinnande med god omsorg är inte bruten. Förstoppning utlöst av en förändring i kost. Detta stadium kännetecknas av tidiga symptom, inga sena symtom på sjukdomen.
  • Subkompenserat stadium. Symtom ökar långsamt, frekvensen av att använda rengörande enemas för tarmrörelsen ökar. Med adekvat konservativ terapi är en övergång till ett kompenserat stadium möjligt. Den kliniska bilden representeras av tidiga och sena symptom.
  • Dekompenserat stadium. Progressiva symptom från livets första dagar. Barn kan ha lågtarmsobstruktion. Tidigt utveckla sena symtom på sjukdomen. Dekompensationsstadiet utvecklas snabbt med total intestinal aganglios.

symptom

Hirschsprungs sjukdom manifesterar sig från de första dagarna av ett barns liv. Den kliniska bilden skiljer mellan tidiga och sena symptom:

Tidiga symptom

  • Förstoppning. Detta är det första symptomet i ett barn som föräldrar uppmärksammar. Förvaring av avföring börjar under neonatalperioden. Barnet blir sent första avföring, uppblåsthet uppträder. Oberoende urladdning av avföring är extremt sällsynt. Laxermedel och rensande enemas används för att tömma tarmarna. Efter enemas utsöndras en stor konsistens av pall.
  • Fekal förgiftning. Med långvarig avföring kvarstår fekalförgiftning, oftare i barndomen. Det kännetecknas av minskad kroppsvikt och frånvaron av viktökning i ett barn, huden blir grå, proteininnehållet i blodet minskar vilket leder till ödem. Avbrott i vatten och elektrolytbalans påverkar hjärt-, lung-, lever- och andra organers arbete.
  • Ökad buk. Ökningen i bukets storlek uppstår som en följd av ackumulation av gas i tarmarna, sträckningen av tarmslingarnas väggar med fekalstenar. Med ingen behandling blir mags främre vägg tunn, genom att det är synliga utsträckta tarmslingor. Under undersökningen är fasta fecalstenar väl palperade.
  • Bloating (flatulens). Förstoppning, nedsatt slembildning resulterar i utveckling av fermentation och putrefaktiva processer i tarmens lumen, som åtföljs av bildandet av stora mängder gaser och toxiska produkter.
  • Buksmärtor De har en sprängning, värkande karaktär, de kan ersättas av kramper. Tömning av tarmen leder till en kortvarig nedsättning av smärtprocessen. Utseendet av smärtsyndrom är förknippat med överbelastning av tarmväggen ovanför agangliosplatsen, skada på mukosala fekalstenar och utveckling av inflammatoriska processer.

Sena symptom

  • Anemi. Med Girshprungs sjukdom störs matsmältningsprocessen, dysbakterier uppträder. Dessa villkor minskar absorptionen av vitaminer och mineraler, utvecklar järnbrist, B12-bristande anemi.
  • Undernäring. Viktminskning kan orsakas av fekal förgiftning, dysbios och tillägg av inflammatoriska processer. Det finns ett otillräckligt tillförsel av näringsämnen från tarmluckan till blodet.
  • Diarré. Utseendet på lösa avföring beror på utvecklingen av dysbakteri och inflammatoriska processer i tarmarna.
  • Fecal stenar. Bristen på kontraktil aktivitet hos glattmuskelceller leder till ackumulering av fekala massor, som förkrossar tarmväggarna, sträcker den och skapar risken för intestinal obstruktion. Det manifesteras av avsaknaden av en stol, buk distans, utsöndringen av slem från ändtarmen. Barnet gråter, vägrar att brösta.
  • Bröstdeformation. Den förstorade buken pressar mot membranet och mediastinala organ, vilket leder till deformation av bröstet. Kardiovaskulärsystemets arbete är nedsatt och bronkopulmonala komplikationer utvecklas.
  • Dyspeptiska symptom. En person är orolig för illamående, känsla av tyngd i magen, aptitlöshet. Kanske halsbränna. Hos unga barn uppstår kräkningar.

diagnostik

Diagnostiska åtgärder syftar till att identifiera en triad av symptom: förstoppning från födseln, beständig uppblåsthet, irrigationsdata och uteslutande av annan patologi med liknande klinisk bild (medfödd intestinalt obstruktion).

  • USA. Det används för att utesluta andra sjukdomar med liknande symtom (invaginering av tarmarna etc.).
  • Ergography. Radiopaque undersökning av tarmen avslöjar en karaktäristisk inskränkning av tarmens del, vilken trampar i en expansion. En av de pålitliga metoderna för forskning vid diagnosen Hirschsprungs sjukdom. Det används till barn som är äldre än 2 veckor för att bekräfta diagnosen.
  • Survey radiografi av bukhålan. Används för att utesluta andra sjukdomar i mag-tarmkanalen (tarmobstruktion).
  • Biopsi. Karaktäriserad av avsaknaden av nervplexus och identifiering av modifierade hypertrofierade fibrer i tarmväggen.

behandling

Kirurgisk behandling

Målet med radikal kirurgisk behandling är avlägsnande av den patologiska sektionen i tarmen tillsammans med avlägsnandet av dekompenserade dilaterade tarmslingor. Duhamels, Duhamel-Martins funktion används, i vissa fall används kolostomi.

Ju mindre barnets ålder, desto bättre postoperativa period.

Konservativ behandling

Behandlingen är extra och leder inte till återhämtning.

  • Diet. Högfibrer livsmedel (grönsaker, gröna, frukter), mejeriprodukter för att underlätta avföringens förskrivning är föreskrivna. Mjölprodukter är undantagna från kosten.
  • Probiotika (Bifidumbakterin) används för att normalisera tarmmikrofloran.
  • Enzymberedningar (Mikrasim, pankreatin) används för att underlätta fördjupningsprocessen och minska belastningen på tarmarna.
  • Rengöring enemas.
  • Massage i magen eller motionsterapi. En terapeutisk massage används för att stimulera rörelsen av avföring genom tarmen. Terapeutisk gymnastik syftar till att träna bukmusklerna och utförs under överinseende av en specialist.

utsikterna

Tidig diagnos och behandling i de tidiga skeden av sjukdomen kan leda till en persons återhämtning. I svåra former av sjukdomen och utvecklingen av kompensationsdystrofa förändringar i friska områden i tarmarna ökar frekvensen av återfall.

Hirschsprungs sjukdom hos barn: orsaker, symtom, dietmönster hos ett barn

Under namnet "Hirschsprungs sjukdom" ligger en medfödd ärftlig kolonanomali associerad med nedsatt innervering av denna del av tarmarna. Sjukdomen har varit känd i mer än hundra år. För första gången beskrev en barnläkare från Danmark, Harald Hirschsprung, den kallade patologin medfödd kolonigigantism. Och i modern medicin är det andra namnet på patologi medfödd idiopatisk megakolon.

Förekomsten av denna patologi är 1 fall per 5000 barn födda. Hos pojkar uppstår anomali 4 gånger oftare. Sjukdomen uppträder vanligen under nyföddperioden. Men vissa barn har kliniska manifestationer senare (upp till 10 år).

Vad är kärnan i sjukdomen

Normalt finns det i de submukosala och muskulära skikten i tarmväggen speciella plexusar av nervceller (ganglier), som är ansvariga för att främja innehållet i tarmarna mot anusen. I Hirschsprungs sjukdom, i vissa delar av tjocktarmen, noteras frånvaron av sådana ganglier eller deras otillräckliga antal.

Som ett resultat av en sådan anomali, störs tarmmotiliteten, utsöndras inte fekala massor från kroppen, ackumuleras i tarmarna, permanent förstoppning uppträder och uttalad förgiftning av barnets kropp utvecklas. Längden och höjden på platsen för det onormala området kan vara olika. Ju längre längden och ju högre platsen för platsen med nedsatt innervering är, desto mer uttalade manifestationer av sjukdomen hos det nyfödda kommer att vara.

Tarminnehållet ackumuleras över det drabbade området och orsakar dess betydande expansion. Samtidigt ökar peristaltiken i tarmarnas del, som ligger under det onormala området, vilket orsakar hypertrofi (förtjockning) av tarmväggen.

skäl

Förmodligen orsaken till Hirschsprungs sjukdom är en genmutation.

Den exakta orsaken till patologin är okänd. Det har fastställts att Hirschsprungs sjukdom är en ärftlig sjukdom. Om det var hos någon i familjen ökar risken att utveckla en abnormitet hos ett barn betydligt.

Man tror att orsaken till sjukdomen kan vara mutationen av gener i DNA som är ansvarig för en korrekt bildning av innerveringen i matsmältningssystemet. Orsakerna till denna mutation har dock inte fastställts.

Bildandet av nervgångarna i matsmältningsorganet sker under 5-12 veckors graviditet. Under påverkan av några okända faktorer avbryts bildandet av systemet för innervation. Dessutom kan det onormala området vara flera centimeter i längd och sträcker sig i allvarliga fall till hela kolon.

symptom

Denna medfödda patologi kan inträffa omedelbart efter barnets födelse, när den ursprungliga stolen (meconium) inte avviker från den första dagen. I det här fallet gråter barnet, strammer benen mot magen. Det är anledningen till att så noggrant spåra en nyfödd barns första stol i ett modersjukhus.

Manifestationer av sjukdomen beror på längden på det onormala segmentet i tarmen och barnets ålder. Under första halvåret kan symtomen på megacolon inte vara så märkbar om barnet är ammande. Fekal semi-flytande konsistens kan fritt passera det drabbade området.

Med en signifikant längd av den anomala zonen noteras förstoppning, bukdistension och ångest hos barnet även vid denna ålder. Tarmrörelsen blir problematisk efter införandet av kompletterande livsmedel. Fekala massor blir tjocka och täta.

Hos barn i det första året av livet är symtomen på Hirschsprungs sjukdom:

  • förstoppning blir regelbunden, barnet kan inte återhämta sig utan enema i 5-7 dagar;
  • aptiten blir värre;
  • abdominal distention orsakar kolik och ångest;
  • stolen kommer att få en obehaglig lukt;
  • avföring utmärker sig i form av band;
  • regurgitation ökar och blir rikligare;
  • avföring leder inte till fullständig tömning av tarmarna.

I detta fall blir barnet svagt svagt. Om behandlingen inte utförs, kommer förgiftningen att öka, komplikationer som hotar livet kan utvecklas.

Äldre barn lider också av förstoppning, där konservativa åtgärder inte alltid är effektiva. Från avföring i nedre tarmar kan bilda fecal stenar, vilket också kan leda till farliga komplikationer.

Ett konstant symtom på sjukdomen är uppblåsthet (flatulens). Tarmarna sväller upp med ackumulerade gaser, vilket externt manifesteras i en förändring i bukformens form - den här funktionen kallas "grodans mage".

Naveln på den är jämn eller utbuktad, när den ses från magen verkar asymmetrisk. När du känner kan läkaren känna tarmarna, utsträckta avföring eller gaser. Beroende på innehållets konsistens är tarmarna så täta som en sten eller mjuk. Efter inspektion av buken ökar peristaltiken (vågformiga sammandragningar i tarmväggarna).

Ju äldre barnet blir, desto mer uttalat förgiftningen av kroppen. Anemi, proteinbrist, energibrist utvecklas. Trånga och svullna tarmar hindrar membranets rörelse, vilket leder till andningssvikt. Försämringen av lungens ventilation orsakar en återkommande lunginflammation eller bronkit.

Konsekvensen av svår och långvarig förgiftning är uppkomsten av kräkningar och diarré i det långt avancerade skedet av sjukdomen. Om kräkningar åtföljs av buksmärta, är detta ett formidabelt symtom vid svåra komplikationer - tarmperforation och utveckling av peritonit (peritoneal inflammation) eller tarmobstruktion. Båda dessa komplikationer är livshotande i avsaknad av omedelbar lättnad.

Paradoxisk diarré kan förekomma även i en nyfödd som ett resultat av den snabba utvecklingen av dysbakteriösa eller slemhinnans inflammatoriska process med bildandet av sår. Diarré kan också vara dödlig utan snabb hjälp.

Oftast är symtomen och svårighetsgraden av tillståndet direkt beroende av längden på det onormala tarmområdet. I vissa fall, även med en liten del av patologin, kan förgiftning och metaboliska störningar utvecklas vilket orsakar ett allvarligt tillstånd hos barnet. Ibland beror det på organismens kompensationsförmåga och korrektheten av de terapeutiska åtgärder som vidtagits.

klassificering

Beroende på lokaliseringen av den onormala delen av tarmarna, utmärks följande former av Hirschsprungs sjukdom:

  1. Rektal: innervation bruten i en liten del av ändtarmen. Det förekommer i 25% av fallen. Barnet har en tendens till förstoppning.
  2. Rektosigmoid: anomalien gäller rektum och sigmoidregionen. Denna form är vanligast (70%). Avviker ihållande förstoppning, uppblåsthet, vilket något påminner om en groda, smärta i buken.
  3. Segment: noteras i 2,5% av fallen, kännetecknad av alternerande drabbade och friska områden i tjocktarmen. Manifestationer kan vara olika: vissa barn har återkommande förstoppning, och vissa kan inte ens återhämta sig på egen hand.
  4. Subtotal (3%): hälften av tarmen är helt påverkad. Ett barn har alla kliniska manifestationer av sjukdomen. Detta är ett allvarligt nederlag, där konservativa åtgärder är ineffektiva, är endast kirurgisk behandling nödvändig.
  5. Totalt: hela kolon är onormalt. Det förekommer i sällsynta fall (0,5%). Manifieras av svår abdominal distension och tung förstoppning omedelbart efter barnets födelse.

Det finns följande stadier av sjukdomen:

  1. Kompensatorisk, där förstoppning uppenbarar sig från födseln, ökar efter införandet av komplementära livsmedel. Tarmrörelse uppnås med rensande enemas.
  2. Subkompenseras, där emmen är mindre effektiv. Barnet är orolig för svår smärta i buken, tecken på förgiftning uppträder och andnöd kan uppstå. På grund av metaboliska störningar förlorar barnet.
  3. Dekompenseras när alla manifestationer är maximalt uttalade. Enema och laxermedel är ineffektiva. I avsaknad av aktuell kirurgisk behandling leder till tarmobstruktion.

Klassificering baserad på svårighetsgraden av kliniska manifestationer belyser följande stadier av sjukdomen:

  1. Tidigt med karakteristiska symtom: ihållande förstoppning, buk distans och en ökning av dess storlek.
  2. Sen, vid vilken sekundära förändringar ansluter sig: anemi, proteinbrist, bildning av fekalstenar, bröstdeformation.
  3. Komplicerat, kännetecknat av utseendet på paradoxal diarré och kräkningar, allvarlig buksmärta. Risken för tarmobstruktion är mycket hög.

komplikationer

Bristen på adekvat behandling av Hirschsprungs sjukdom är fylld med utvecklingen av sådana komplikationer:

  • akut enterokolit (inflammation i tarmväggen);
  • i händelse av paradoxal diarré och kräkningar är uttorkning av barnets kropp med ett hot mot livet möjligt;
  • bildning av fecalstenar från komprimerade excrements: de kan inte lämna sig själv, de kan orsaka skador på tarmväggen (perforering på grund av sängar) med utveckling av peritonit;
  • förgiftning av kroppen: giftiga ämnen utsöndras inte med avföring, men absorberas i blodet, transporteras till blodomloppet och kan skada olika organ
  • anemi;
  • utbytesstörningar
  • struma;
  • barnets funktionshinder på grund av svåra komplikationer.

diagnostik

Vid upptäckt av förstoppning och abdominal distans är barnläkaren och barnmagroenterologen involverade i diagnosspecifikationen. Först intervjuar läkaren föräldrarna, klargör detaljerna om klagomål och förekomsten av en liknande patologi bland släktingar. Då undersöks barnet.

För att bekräfta diagnosen tilldelas ytterligare forskningsmetoder:

  1. Rektal digital undersökning avslöjar en ökad ton av anala sfinkteren och frånvaron av avföring i ändtarmen, trots långvarig förstoppning.
  2. Rektoromanoskopi - undersökning av rektalslimhinnan med en speciell enhet (rektoskop). Låter dig upptäcka en förändring i slemhinnan och smalningen av lumen.
  3. Roentgenografi av tjocktarmen är en av de viktigaste metoderna som bekräftar diagnosen. Genomförd med kontrast (suspension av barium), som införs i enema. Den resulterande bilden ger en möjlighet att se den modifierade lindringen av slemhinnan och förminskade områden av kolonns lumen. Områden för utvidgningen av tjocktarmen är också tydligt definierade.
  4. Koloskopi är en visuell inspektion från insidan av tjocktarmen längs hela sin längd med hjälp av ett endoskop (en speciell enhet med flexibel slang och fiberoptik). Med hjälp av denna studie bekräftades röntgendiagnostiska data. Dessutom producerar specialverktyg en materialprovtagning (biopsi) för histologisk undersökning, vilket avslöjar frånvaron eller underutvecklingen av nervgångarna.
  5. Anorektal manometri är en mätning av tonen i den inre sfinkteren och trycket i tjocktarmen. Ett symtom hos megakolon kommer att vara en försvagning eller inkonsekvens av sfinkteren som ett resultat av utvidgningen av ändtarmen.
  6. Ultraljud avslöjar expansionen av tarmslingor, svullna med ackumulerade gaser och avföring.

Kliniska studier av blod, avföring, sådd avföring för dysbios utförs också. Vid behov föreskrivs biokemisk analys av blod.

behandling

I sällsynta fall (med rektala och segmentella former av sjukdomen) är det möjligt att avstå från operation med endast konservativ behandling.

Målet med konservativ terapi är regelbunden tarmrensning.

Konservativ behandling innefattar:

  1. Diet rekommenderad av läkaren. Det innehåller produkter som har en laxerande effekt:
  • grönsaker (betor, morötter, kål);
  • frukter (plommon, aprikoser, äpplen);
  • fermenterade mjölkprodukter (kefir, fermenterad bakad mjölk);
  • gröt (bovete, havregryn).
  1. Övningsterapi (speciellt utvalda övningar som stimulerar peristaltis).
  2. En urmassage i buken ska utföras dagligen för att aktivera tarmmotiliteten.
  3. Rengöring och sifonenheter. Vissa föräldrar anser att det är skadligt att utföra regelbundna enemas för att inte vänja sig vid dem. Emellertid är effekterna av giftiga ämnen på kroppen mycket mer skadliga. I händelse av Hirschsprungs sjukdom, även med periodiska självständiga avföring, inträffar inte fullständig tarmrensning. Det är därför som barnet regelbundet ska sippra sig med småkrypningar.
  4. Enligt indikationer (med signifikant undernäring) föreskrivs infusioner av protein och elektrolytlösningar i en ven.
  5. Vitaminbehandling används som tonic och förminskar förgiftningen.
  6. Probiotika förbättrar tarmarnas funktionella förmåga, normaliserar tarmmikroflorans sammansättning.

Konservativ behandling av Hirshprungs sjukdom är i de flesta fall ineffektiva. Det ordineras ofta som förberedande behandling före operation. Kirurgi - den enda metoden att rädda barnet från en fosterskada.

Kirurgisk behandling kan planeras och akut (med utveckling av svåra komplikationer). Under akutindikationerna fungerar även med nyfödda.

Det finns olika åsikter om tidsplanen för den planerade verksamheten och metoderna för dess metodik. Några kirurger tror att ett barn under ett år gammal genomgår endast den första etappen av operationen - ett överlag av kolostomi, när den drabbade delen av tarmen tas bort och slutet av den friska delen av tjocktarmen sys till den främre bukväggen. Samtidigt sker utsöndring av avföring i cathepleir.

Den andra etappen av operationen utförs vid en äldre ålder när hålet i bukväggen är stängd och den hälsosamma änden av tjocktarmen är ansluten till ändtarmen. Enligt andra kirurger bör dessa två steg i operationen utföras samtidigt.

De flesta specialister anser att det är möjligt att genomföra konservativa behandlingsmetoder och endast ha barn på 12-18 månader. Om möjligt skjuts upp operationen tills barnet når 2-4 år.

Övning visar att konservativ behandling bör utföras som förberedelse för operationen, och endast. Å ena sidan är barn svårt att tolerera en sådan komplex manipulation med risken för komplikationer och en lång rehabiliteringsperiod. Å andra sidan, om det är mycket försenat med operationen, kan ganska allvarliga sekundära förändringar i kroppen utvecklas. Det är därför som kirurgen måste bestämma den optimala tiden för intervention i varje enskilt fall.

I den postoperativa perioden finns en stor infektionsrisk vid kirurgisk ingrepp, vilket framgår av en ökning av temperaturen, uppkomsten av kräkningar eller diarré, uppblåsthet.

Rehabiliteringsperioden är lång, kan vara upp till 3 eller till och med 6 månader. Under återhämtningsperioden kan cirka 25% av de drivna barnen ha förseningar i avföring eller en ofrivillig avföring. Sådana fenomen observeras oftare hos barn med sekundära tecken och skador på inre organ. Läkaren skriver i sådana fall ytterligare reparativ behandling.

Gradvis är barnets stol normaliserad, det finns en viktökning. Fysisk utveckling närmar sig normal. Efter operationen observerar doktorn barnet i minst ett och ett halvt år. Effektiviteten av kirurgisk behandling (fullständig botning av sjukdomen) når 96%.

Under rehabiliteringsperioden ska föräldrarna

  • kontrollera stolen, dess konsistens och förekomsten av obehag
  • ge den rekommenderade balanserade kosten och dess regim, beroende på barnets ålder
  • gör rengöring enemas samtidigt för att utveckla en reflex vana i barnet för att frigöra tarmarna;
  • engagera sig i barnträningsterapi.

Varje patient väljer läkaren ett individuellt rehabiliteringsprogram.

CV för föräldrar

Hirschsprungs sjukdom är en medfödd utvecklingsfel, därför har inga speciella åtgärder för att förebygga denna patologi utvecklats. När du identifierar tecken som är karakteristiska för denna sjukdom, bör du konsultera en läkare för snabb diagnos och radikal kirurgisk behandling. Detta kommer att ge möjlighet att förhindra sekundära förändringar i kroppen, helt återställa barnets hälsa och säkerställa sin normala utveckling.

Hirschsprungs sjukdom Medicinsk animation (engelska):

Den första kanalen, programmet "Live healthy!" Med Elena Malysheva, i avsnittet "Om medicin" talar om Hirschsprungs sjukdom (se 34:20 min.):

Hirschsprung sjukdom

. eller: kolon aganglios, medfödd aganglionisk megakolon

Hirschsprungs sjukdom - en missbildning (missbildning) i tjocktarmen, där i sin vägg finns det en brist eller fullständig frånvaro av ganglier (kluster av vissa nervceller, som är involverade i de motoriska funktionerna i tarmen), som innerverar (reglerande funktion) tarmen. Som ett resultat av tarmen upphör att delta i processen för matsmältningen, vilket manifesteras långvarig förstoppning - tarmtömningar (tömning ändtarmen) utförs en gång var 5-7 dagar eller ännu mindre ofta, som kan pågå i flera år innan diagnos och behandlingsstart). I svåra fall kan avföring endast uppträda efter enema.

Oftast uppträder sjukdomen från de första dagarna och veckorna av barnets liv: det finns förstoppning, barnet är rastlöst, gråter, det finns en fördröjning i vikt och höjd. Det förekommer främst bland pojkar. Det är mindre vanligt diagnostiserat under tonåren (till exempel vid medicinsk undersökning (periodisk medicinsk undersökning) eller om annan tarmsjukdom är misstänkt) och utvecklas snabbt utan behandling och leder till allvarliga konsekvenser.

Symtom på Hirschsprungs sjukdom

Allmänna symtom beror på omfattningen av lesionen och graden av frånvaro av ganglier (kluster av vissa nervceller som är involverade i tarmens motorfunktion) i tarmens vägg. Ju mindre ganglierna är, desto senare uppenbarar sig sjukdomen.

  • Brist på självförtunning (förstoppning) sedan barndomen. Detta är huvudsymptom för sjukdomen. Patienterna ständigt tillgriper enemas.
  • Ingen anledning att defekera (tömma ändtarmen).
  • Ibland kan diarré (diarré) uppträda.
  • Periodisk smärta längs tjocktarmen.
  • Flatulens (ökad gasbildning i magen).
  • Periodisk abdominal distension.
  • Förekomsten av "fecal stenar" (täta härdade fekala massor).
  • Förgiftning av kroppen med giftiga ämnen som ackumuleras i tarmarna på grund av stagnation av tarminnehållet - med en allvarlig sjukdomsförlopp och en lång historia.
  • Partiell heterochromi (ojämn färg av olika delar av iris i ett öga. Det är resultatet av ett relativt överskott eller brist på melanin (pigment)).

form

Klassificeringen av Hirschsprungs sjukdom är baserad på att bestämma läget för tarmskadorna.

  • Rektusform - lesion i ändtarmen:
    • med en lesion av perinealen;
    • med nederlag av ampullärdelen (övre delen av rektummet, belägen vid nackdelns nivå).
  • Rektosigmoid form - en lesion i ändtarmen och en del av sigmoid-kolon. Det förekommer oftast.
  • Subtotal form - nederlaget för den ena halvan av tjocktarmen:
    • med skador på tvärgående kolon;
    • med spridningen av lesioner i den högra hälften av tarmarna.
  • Total form - nederlaget för hela kolon.

Enligt kompensationsgraden (organismens förmåga att anpassa sig till sjukdomen) skiljer sjukdomen 3 former.

  • Kompenserad (förstoppning observeras, men det allmänna tillståndet är tillfredsställande).
  • Subkompenserad (utvecklas med sjukdomens totala och subtotala form, förutom förstoppning anemi uppträder (anemi, progressiv viktminskning, kräver frekventa enemas).
  • Dekompenserad (ett allvarligt tillstånd, ofta krävda enemas krävs, intestinal obstruktion utvecklas (nedsatt rörelse av mat och avföring genom tarmarna), dystrofi (kronisk ätstörning)).

skäl

Läkaren kommer att hjälpa gastroenterologen vid behandling av sjukdom

diagnostik

  • Analys av sjukdomshistoria och klagomål (när (hur länge) var förstoppning (avföring började att vara frånvarande i några dagar eller veckor, avföring (evakuering av ändtarmen) blev möjligt först efter lavemang som patienten kopplar förekomsten av dessa symptom).
  • Familjhistorisk analys (har någon av nära släktingar Hirshprungs sjukdom)?
  • Analys av livets historia (sjukdom, operation).
  • Undersökning, digital undersökning av endotarmen (rektummen är tom, även om det inte fanns någon pall i lång tid).
  • Ultraljudsundersökningen (ultraljud) i bukorganen (du kan se en extra tarmslinga, som berättar om tarmens saknade eller reducerade rörlighet (tarminnehåll) i tarmen).
  • Röntgenundersökning av tarmarna, vilket avslöjar de förlängda öglorna i tjocktarmen som är karakteristiska för denna sjukdom. Denna metod är ganska problematisk att tolka hos nyfödda på grund av att under de första veckorna av ett barns liv kan skillnaden mellan en normal tarm och en modifierad vara obetydlig.
  • Biopsi (tar en del av tarmslimhinnan för forskning) gör att du kan ange diagnosen och anses vara den mest exakta diagnosmetoden. Frånvaron av nervganglier (specifika nervceller) bekräftar diagnosen Hirschsprungs sjukdom. Särskilt informativ hos vuxna.
  • Irrigografi är en röntgenundersökning av tarmarna med en bariumblandning (ett ämne som tydligt sticker ut på röntgenbilden). Ger dig möjlighet att identifiera ett avgränsat tarmområde och utvärdera omfattningen av denna minskning.
  • Koloskopi (diagnostiskt förfarande, under vilket läkaren inspekterar och utvärderar statusen hos den inre kolonytan med användning av speciellt optiskt instrument (endoskopiskt) närmast till anus detekterade tom rektum, då -. Pall eller fekal stenar).
  • Samråd med en terapeut är också möjligt.

Det är viktigt att komma ihåg att förekomsten av en triad av tre huvud tecken (förstoppning, flatulens (ökad gasbildning) och specifika radiologiska tecken) är specifik för Hirschsprungs sjukdom.

Diagnos av Hirschsprungs sjukdom görs sällan i vuxen ålder, eftersom den huvudsakligen utförs vid tidigare ålder.

Behandling av Hirschsprungs sjukdom

Den mest effektiva är endast kirurgisk behandling av Hirschsprungs sjukdom. Det består i avlägsnande av den förlängda tarmen och aganglionzonen (zon utan nervändar). I de flesta fall försvinner symtomen helt efter operationen. Operationen rekommenderas att ske så tidigt som möjligt, men hos nyfödda börjar de först med konservativ terapi som används som förberedelse för operationen:

  • eliminering av tarmobstruktion (sifon (med principen om att kommunicera fartyg och ett trattrör i slutet) av en enema med saltlösning (0,9% natriumkloridlösning);
  • tar probiotika (läkemedel som stimulerar vital aktivitet och tillväxt av normal intestinal mikroflora);
  • diet - äter mat rik på fiber (grönsaker, helvete bröd, bovete, majsgran), vegetabiliska oljor, mejeriprodukter, matar innehållande kostfiber (cellulosa), en stor mängd vätska (mer än 2,5 liter per dag).
  • vitaminerna B6, B12, E, C;
  • massera buken för att förbättra urladdning av fekala massor;
  • intravenös administrering av proteindroger (för allvarliga näringsproblem).

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer direkt Hirschsprungs sjukdom:

  • Förekomsten av akut enterocolit (akut inflammation i tarmväggen). Utvecklar som regel i avsaknad av lämplig behandling. Sjukdomen fortskrider snabbt och kan vara dödlig;
  • "Fecal" -förgiftning - utvecklas på grund av den långa frånvaron av tarmtömning som ett resultat av självförgiftning av kroppen med giftiga ämnen;
  • bildandet av "fekal stenar" - som en följd av långvarig förstoppning avföring blir tät och hård och gå ut på egen hand kan inte utveckla ileus (farligt patologiska (onormal) tillstånd som kännetecknas av allvarliga skador på tarmväggen och stagnation av tarminnehåll, vilket kan leda till självförgiftning organism giftig ämnen);
  • anemi (anemi).

Efter operation kan följande komplikationer uppstå:

  • Förekomsten av akut enterokolit;
  • förstoppning;
  • diarré (lös avföring);
  • divergensen av de anastomotiska suturerna (platsen för kirurgisk anslutning av delar av tarmen efter avlägsnande av det drabbade området)
  • intestinal obstruktion (nedsatt framsteg genom tarmarna i smält mat och avföring);
  • postoperativa infektiösa komplikationer (såruppfödning, lunginflammation (lunginflammation), pyelonefrit (inflammation av njurarna mot bakgrund av bakteriell infektion));
  • peritonit (akut inflammation i bukhinnan och dess organ).

Hirschsprung sjukdomsförebyggande

Särskilt förebyggande av Hirschsprungs sjukdom existerar inte, eftersom det anses medfödd. Tidig upptäckt och kirurgisk behandling av denna sjukdom är det bästa förebyggandet av utvecklingen av farliga komplikationer.

Användbara metoder är icke-specifik profylax:

  • Sport (fysisk terapi, simning, jogging);
  • balanserad och rationell näring (äter mat med hög fiber (grönsaker, frukt, gröna), undviker stekt, konserverad, för varm och kryddig mat, dricker mycket vätskor (mer än 2,5 liter per dag)).
  • källor
  • Neonatology: Educational. ersättning: I 2 ton. / N.P. Shabalov. - T. I. - 3. ed., Rev. och lägg till. - M.: Medpress-inform, 2004. - 608 sid.: Ill.
  • Protokollet för behandling av Hirschsprings sjukdom hos barn: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Vad ska man göra med Hirschsprungs sjukdom?

  • Välj en lämplig gastroenterolog
  • Pass prov
  • Få en behandling från läkaren
  • Följ alla rekommendationer

Var alltid
i humöret

Hirschsprungs sjukdom: orsaker, symtom och behandling

Från masterweb

Tillgänglig efter registrering

En sådan komplicerad medfödd sjukdom, som Hirschsprungs sjukdom, finns hos både vuxna och barn. Den huvudsakliga patologiska manifestationen är uthållig förstoppning. Samtidigt manifesterar sig symtom från de första dagarna av livet, som skiljer sig åt i genetiskt ursprung. Enligt statistiken blir pojkarna sjuka 4-5 gånger oftare jämfört med tjejer. Sjukdomsbehandling utförs genom kirurgi, eftersom konservativa metoder inte ger den nödvändiga effektiviteten.

Essensen av sjukdomen

Hirschsprungs sjukdom är en medfödd patologi av tjocktarmen orsakad av defekter i utvecklingen av nervplexus. Det bidrar till utseende av förstoppning, liksom förändringar i tarmens storlek.

Utseendet på denna patologi kan påverkas av ett antal skäl. För närvarande har en hel del vetenskapliga artiklar skrivits som beskriver en sådan sjukdom. Sjukdomen fortsätter i de flesta fall med absorptionsfel i tjocktarmen, liksom med långvarig förstoppning. I enlighet med medicinsk forskning och statistik är den manliga hälften särskilt mottaglig för sådan patologi som Hirschsprungs sjukdom.

Barn i 20% av fallen diagnostiseras med andra medfödda sjukdomar i nervsystemet, såväl som patologier i hjärtat och blodkärlen och störningar i det genitourära systemet. Hirshsprungs sjukdom är hos barn med Downs syndrom flera gånger vanligare än hos barn utan kromosomala defekter.

Hos barn som just har dykt upp, bestäms den patologiska kliniska bilden direkt av höjden och omfattningen av platsen för agangliosområdet. Oberoende av de uppgifter som anges ovan, uppenbarar symptomen på sjukdomen tydligt. Om exempelvis agangliosområdet ligger vid anuset och är långt, kommer tecknen att vara skarpa och särskilt ljusa.

Den första omnämnandet av sjukdomen

Världen först lärde sig om Hirschsprungs sjukdom hos barn i 1888, det beskrivs av barnläkaren Harald Hirschsprung. Han tittade på två pojkar med sjukdomen som dog senare från konstant förstoppning.

Sjukdomen ligger i det faktum att innervärdet av kolon och dess nedre divisioner störs, vilket minskar peristaltiken hos aganglioniska segmentet. När en patient har liknande störningar ackumuleras det intestinala innehållet, vilket leder till förstoppning. Patologi förekommer i de flesta fall hos patienter under tio år. I medicin finns det flera kliniska stadier och anatomiska former av Hirschsprungs sjukdom (ICD 10 - Q43.1.).

Anatomiska former är som följer:

  • Rektal form - det förekommer ofta i följande två typer: den första bidrar till perineala skador i rektalområdet, medan den andra påverkar rektumets supra-ampullära och ampuliulära sektioner.
  • En segmentform, som manifesteras antingen av ett segment i den rektiokantiga förbindningen eller av två segment och en area som är belägen mellan dem.
  • Rektosigmoidalnaya. Dess första typ orsakar en lesion av den distala tredje delen av tarmen sigmoiden, den andra - helt sigmoid kolon eller det mesta.
  • Subtotal, som påverkar antingen den högra halvan av kolon eller vänster.

Förstoppning är också uppdelad i sådana sorter: tidigt och sent. Tidig förstoppning är tarmsjukdomar, som manifesterar sig från de första dagarna av ett barns liv, sena - utseendet av fekalförgiftning, undernäring och anemi.

skäl

Många vetenskapliga och medicinska studier har fastställt inflytandet av ett antal faktorer på framväxten och utvecklingen av Hirschsprungs sjukdom. Det var bestämt att från och med den femte till den tolfte veckan bildar nervklyftor i fostret, vilket är nödvändigt för normal aktivitet i matsmältningssystemet. I vissa fall stannar denna process av flera anledningar, och detta bidrar i sin tur till patologins bildande. Dessa inkluderar:

  • Mutationer och strukturella defekter av DNA.
  • Fördjupning av ärftlig natur.

Hirschsprungsjukdom hos barn kännetecknas av flera huvudformer:

  • Kompenseras, som upprättas av specialister från de första dagarna efter barnets födelse och elimineras utan några problem genom speciella rengöringskläder.
  • Subkompenserad, manifesterad av försämringen av patientens allmänna tillstånd. I den här formen saknar rensande enemas den rätta effektiviteten. Patienten utvecklar så småningom tyngd och smärta i underlivet, andfåddhet och levande metaboliska defekter.
  • Dekompenserad form av Hirschsprungs sjukdom, uttryckt som en känsla av tyngd i underlivet och flatulens. Laxermedel och speciella enemas ger inte önskat resultat, men förvärrar bara situationen. Under inverkan av många olika faktorer bildas akut tarmobstruktion.

Det akuta skedet av denna sjukdom är karakteristiskt för nyfödda i form av tarmtarm, vilket i de flesta fall är en medfödd faktor.

Om föräldrar ser oegentligheter och avvikelser i barnets hälsotillstånd, ska du omedelbart söka medicinsk hjälp, eftersom ju snabbare den korrekta diagnosen är, desto snabbare kommer den lämpliga behandlingen att börja och risken för ett hälsosamt resultat från medicinska förfaranden blir större. Utöver det ovanstående måste du komma ihåg att någon oberoende terapi kan orsaka obehagliga konsekvenser och till och med leda till patientens död.

Det är därför att spara ditt barn från en sådan sjukdom i händelse av de första tecknen måste du snarast samråda med läkare.

Manifestationer av denna patologi hos vuxna

I allmänhet bestäms symtomen på Hirschsprungs sjukdom (fotopresentation) baserat på avsaknaden av ackumulering av ett antal nervceller (ganglier) som är involverade i tarmmotorfunktionen och graden av inflammation i kolonväggen. Om det inte finns något litet antal nervceller kommer sjukdomen att bli medveten om sig själv senare.

Huvudskyltarna för Hirschsprungs sjukdom hos vuxna är:

  • Persistent förstoppning från en tidig ålder är den främsta manifestationen av sjukdomen. Patienter använder hela tiden enemas. Det finns ingen anledning att tömma tarmen. Sällan, löst avföring (diarré).
  • I tjocktarmen kände sig spasmolytisk smärta.
  • Flatulens, som kännetecknas av överdriven gasbildning i magen.
  • Uppblåsthet.
  • Förekomsten av "fecal stenar", som har formen av stelnade täta fekala massor.
  • Heterochromia observeras delvis, olika ställen i iris i ett öga är ojämnt färgade. Detta fenomen är resultatet av den relativa bristen på pigment (melanin).
  • Intoxicering av patientens kropp på grund av giftiga ämnen som ackumuleras i tarmarna på grund av stagnation av dess innehåll med en svår sjukdom i en lång historia.

Symptom på Hirschsprungs sjukdom hos barn presenteras nedan.

Hur manifesterar sjukdomen hos barn?

De kliniska symptomen på sjukdomen uttrycks på olika sätt, det beror på svårighetsgraden av patologin (hur påverkat tarmkanalen är). Patologiska tecken påvisas omedelbart efter barnets födelse. Men de kan ibland hittas både i ungdomar och ungdomar. I en nyfödd bebis och äldre barn är symtomen på Hirschsprungs sjukdom följande:

  • den ursprungliga avföring (meconium) i spädbarnet avviker inte;
  • kräkningar uppträder (i vissa fall med gall), diarré eller förstoppning, överdriven gasbildning;
  • ökad buk, predisposition till svår förstoppning;
  • fördröjning i utveckling och tillväxt, vilket är förknippat med defekter i absorptionen och förekomsten av malabsorptionssyndrom.

Ofta finns det anemi på grund av långvarig blodförlust tillsammans med avföring. Aganglios med allvarlig förgiftning åtföljs av en förstorad tjocktarm.

Patologiska diagnostiska metoder

För att bestämma den korrekta diagnosen ska den behandlande läkaren göra en första undersökning av patienten och undersöka dess historia i detalj. När undersökningen är klar förklarar specialisten alla nödvändiga diagnostiska åtgärder för patienten:

  • insamling av medicinsk historia, vilket hjälper till att fastställa om någon från familjen drabbats av denna sjukdom;
  • rektal diagnos, som avslöjar en tom ampulla i endotarmen med smärtsam och långvarig förstoppning;
  • För den visuella analysen av defekter och möjliga avvikelser krävs en sigmoidoskopi förutom de ovan angivna faktorerna gör det här möjligt att upptäcka närvaron av fekalstenar hos en patient och för att se de distala smalna sektionerna.
  • biopsi eller koloskopi bidrar i sin tur till en detaljerad undersökning av en vävnadsplats för att bestämma felaktig utveckling eller frånvaro av nervplexusar;
  • anorektal manometri - en speciell studie som mäter trycket i den inre sfinkteren och tjocktarmen;
  • Ultraljud i tarmen.

Den slutliga metoden för slutlig bekräftelse av sjukdomen är radiodiagnos, vilket är manifestationen av speciella faktorer som gör det möjligt att i detalj och i detalj undersöka alla förändringar i slemtopografi, närvaron av smala fläckar i distala intestinala områden.

Efter att diagnostiska studier och patologier har utförts föreskrivs patienten nödvändiga terapeutiska åtgärder.

Självprocessen i sig består av flera förfaranden, vars inverkan är inriktad på att eliminera defekter och återställande av den mänskliga kroppens normala funktion.

Om alla recept från den behandlande läkaren är helt uppfyllda, uppnår patienten ett tillfredsställande behandlingsresultat mycket snabbare än partiell utförande av de procedurer som anges i poliklinikkortet.

Kirurgiskt ingrepp i en sådan patologi krävs för att eliminera defekter genom att avlägsna hela aganglioniska regionen för att expandera divisionerna, samt bevara området hos den humana kolon som fungerar. Det finns flera typer av operationer, vars val är direkt bestämt av följande faktorer: sjukdomsstadiet, dess form och åldern hos patienten.

Vilka komplikationer är möjliga efter operationen Hirschsprungs sjukdom?

Komplikationer av sjukdomen

I vissa fall, då diagnosen utfördes sent eller behandlingen av patologin var inkorrekt, finns det risk för följande komplikationer hos vuxna och barn:

  • kronisk tarminflammation utan snabb behandling kännetecknas av snabb spridning och kan leda till patientens död;
  • fekal förgiftning;
  • Självförgiftning av människokroppen av toxiner som har utvecklats oberoende.
  • Utseendet av fast avföring som stör den intestinala strukturen, vilket uppenbaras av intensiv smärta i buken;
  • järnbrist i kroppen.

Behandling av sjukdomen

Den huvudsakliga behandlingen för Hirschsprungs sjukdom (ICD 10 - Q43.1.) Är genomförandet av operationen. Det finns emellertid situationer när konservativ terapi kan hjälpa till. Sådan behandling ger sällan ett positivt resultat, men kan betraktas som ett förberedande stadium före kirurgisk operation. Den innehåller:

  • Dietmat: grönsaker, frukt, mejeriprodukter som inte orsakar bildning av gaser.
  • Stimulering av peristaltik genom korrigering av gymnastik, massage och fysioterapeutiska förfaranden.
  • Använd rengöring enemas.
  • Infusion av intravenösa proteinpreparat och elektrolytlösningar.
  • Användningen av vitaminkomplex.

Om den konservativa behandlingen av Hirschsprungs sjukdom inte ger det önskade resultatet eller sjukdomen är i ett försummat tillstånd, föreskrivs patienten ett kirurgiskt ingripande. Efter förfarandet genomgår patienterna en rehabiliteringsperiod, varefter de börjar leva fullt och glömmer bort en sådan hemsk patologi.

Kirurgi omfattar följande steg:

  • Om en sådan diagnos gjordes som Hirschsprungs sjukdom, är det här grunden för operationen. Huvudmålet med snabb behandling (både hos barn och hos vuxna) är i vissa fall eliminering av alla expanderade divisioner och aganglionområdet och stöd för en hälsosam del av kolon.
  • Operationer av den radikala typen (Soave, Duhamel, Swanson) är utformade för unga patienter, i vuxen ålder kan de inte utföras i ren form på grund av deras anatomiska specificitet eller skleros i muskulösa och submukösa tarmmembran.

Den mest lämpliga för ridding vuxna och barn från agangliosis är den modifierade Duhamel operationen, som utvecklades vid Research Institute of Proctology. Fördelar och väsentlighet i ingreppet: operationens säkerhet och asepticitet

  • eliminering av den maximala aganglioniska zonen med bildandet av en kort rektalstubbe;
  • eliminering av överträdelsen av den inre sfinkteren i anusen.

Minimering av negativa konsekvenser

För att minimera diarré, förstoppning och andra negativa symtom efter operationen för Hirschsprungs sjukdom rekommenderas det att följa en specialdiet baserat på användningen i kost av livsmedel som är rika på växtfiber.

Komplikationer efter operation kan vara följande: Utseendet på enterokollit på grund av tarminfektion, och därför med ökad temperatur, diarré och kräkningar, bör symtom på tarmblödning omedelbart kontakta en specialist.

Recensioner av Hirschsprungs sjukdom

Recensioner av denna sjukdom finns tillgängliga, men i små kvantiteter. Om sjukdomen är mild, rekommenderas människor att vägra att utföra operationen och att engagera sig i symptomatisk terapi genom användning av sifonklappar.

Tidig diagnos hjälper till att undvika olika komplikationer.